МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

НАКАЗ

22.10.2012  № 832

Віце-прем'єр-міністр України -
Міністр

Р. Богатирьова

ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ
Міністерства охорони
здоров'я України
22.10.2012 № 832

Хобзей М.К.

-

директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України (голова)

Осташко С.І.

-

заступник директора Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України (заступник голови)

Бережний В.В.

-

головний позаштатний спеціаліст МОЗ України із спеціальності "Педіатрія", завідувач кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, професор, д.м.н., заступник голови

Бойко Я.Є.

-

лікар-ординатор відділення дитячої кардіоревматології КУ "Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр" м. Львів, доцент кафедри клінічної імунології і алергології Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького, к.м.н.

Волосовець О.П.

-

головний позаштатний спеціаліст МОЗ України із спеціальності "Дитяча кардіоревматологія", завідувач кафедри педіатрії № 2 Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця, професор, д.м.н.

Каладзе М.М.

-

завідувач кафедрою педіатрії з курсом фізіотерапії факультету післядипломної освіти Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського, професор, д.м.н.

Ковальчук Т.С.

-

начальник відділу методологічного супроводу та моніторингу формулярної системи департаменту раціональної фармакотерапії та супроводу державної формулярної системи ДП "Державний експертний центр" МОЗ України

Левицький А.Ф.

-

головний позаштатний спеціаліст МОЗ України із спеціальності "Дитяча травматологія та ортопедія", завідувач кафедри дитячої хірургії та ортопедії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця, професор, д.м.н.

Марушко Т.В.

-

головний позаштатний спеціаліст зі спеціальності "Дитяча кардіоревматологія" Головного управління охорони здоров'я Київської міської держадміністрації, професор кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, д.м.н. (секретар)

Островерхова М.М.

-

начальник відділу організації медичної допомоги дітям - заступник начальника Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України

Омельченко Л.І.

-

заступник директора Інституту педіатрії, акушерства та гінекології Національної академії медичних наук України проф., д.м.н. (за згодою)

Поберська В.О.

-

керівник групи відновлювального лікування дітей ДУ "Український інститут медичної реабілітології та курортології МОЗ України", д.м.н., професор

Руденко Н.М.

-

заступник директора з наукової роботи ДУ "Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії" МОЗ України, завідувач кафедри дитячої кардіології та кардіохірургії Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, професор, д.м.н.

Терещенко А.В.

-

заступник директора - начальник Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України

Хаджинова Н.А.

-

начальник відділу санаторного забезпечення Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України

Ярош Н.П.

-

завідувач відділу наукових розробок стандартизації в сфері охорони здоров'я Українського інституту громадського здоров'я МОЗ України, проф., д.м.н.

Положення протоколу

Обґрунтування

Необхідні дії

A.2.1. Амбулаторний етап

1. ЮА - група захворювань суглобового апарату, що мають хронічний прогресуючий перебіг. Хворі на ЮА потребують постійного прийому хворобо-модифікуючої терапії, яка дозволяє попередити первинну інвалідність та подовжити тривалість життя

1. При наявності чітких симптомів синовіїту принаймні одного суглоба, який не може бути пояснений іншим захворюванням, пацієнт повинен бути направлений до лікаря дитячого кардіоревматолога [КН 1.5, 2.1] [рівень доказовості А]

Обов'язкові:
1. Обстеження та спостереження лікарем дитячим кардіоревматологом

2. Обстеження пацієнтів із ураженням суглобового апарату здійснюється амбулаторно та стаціонарно

2. Діагноз ЮА, його форма встановлюється лікарем дитячим кардіоревматологом згідно класифікаційних критеріїв [К.Н. 1 ] [рівень доказовості А]

2. Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу ЮА

3. Досить часто при хронічному запальному процесі у суглобах спостерігається ураження очей - ревматоїдний увеїт

3. Початок розвитку увеїту спостерігається незабаром після виникнення ураження суглобів, але увеїт може виникати як дебют ЮА [КН 2.5] [рівень доказовості А]

3. Необхідно всіх хворих на ЮА направляти на консультацію до офтальмолога на предмет виключення чи встановлення діагнозу "ревматоїдний увеїт" як можна раніше та не пізніше ніж за 6 тижнів від початку захворювання

A.2.2. Госпіталізація

Госпіталізація здійснюється у разі появи хвороби або ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження хворого

Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем дитячим кардіоревматологом [КН 2]

Хворі на ЮА госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування

A.2.3. Діагностика

1. Встановлення діагнозу "ювенільний артрит"

1. Для встановлення діагнозу "явний ЮА" за критеріями ILAR, 1997. Ювенільний артрит може бути визначений, як артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань [таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.] [КН 2.1] [рівень доказовості В]

1. Об'єм діагностики:
*Оцінка залучення суглобів: під залученням суглобів розуміють будь-який болючий чи припухлий суглоб під час об'єктивного обстеження, що може підтверджуватися ознаками синовіїту за результатами процедур візуалізації суглоба.
*Серологічні критерії: РФ та/або АЦЦП, АНА.
*Гострофазові показники [для визначення ступеня активності]: ШОЕ та/або СРП.
*Рентгенологічне обстеження найбільш ураженого суглоба (знімок симетричних суглобів).
Бажані: - HLA B27,
- УЗД суглобів в режимі енергетичного допплера з метою виявлення та оцінки ступеня кровотоку в синовіальній оболонці

2. Визначення клінічного варіанту ювенільного артриту

2. На підставі клінічних проявів хвороби протягом перших шести місяців визначити клінічний варіант ЮА [КН 2.1] [рівень доказовості B]

2. Алгоритм встановлення клінічного варіанту ЮА виконується відповідно діагностичних критеріїв ювенільного артриту [Edmonton, 2001] [A.3.1]

3. Визначення ступеня активності захворювання та стратифікація щодо наявності несприятливих прогностичних факторів

3. Своєчасна оцінка ступеня активності та наявності факторів несприятливого перебігу [КН 2.2] [рівень доказовості A]

3. Відповідно до результатів обстеження, алгоритму оцінки ступеня активності та наявності факторів несприятливого перебігу ювенільного артриту [A.3.2] провести аналіз стану пацієнта

4. Виявлення ревматоїдного увеїту

4. Своєчасна діагностика або виключення ревматоїдного увеїту [КН 2.4] [рівень доказовості B]

4. Огляд окуліста повинен бути проведений як можна раніше

5. Виділення терапевтичної групи пацієнта з ЮА

5. Для прийняття подальших терапевтичних рішень виділяється п'ять груп ЮА [КН 2.2] [рівень доказовості B]

5. Для прийняття терапевтичних рішень виділяють 5 груп ЮА:
*Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів
*Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів
*Пацієнти з активним сакроілеїтом
* Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]
* Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів]

6. Проведення скринінгу з метою виявлення туберкульозу

6. Пацієнтам, яким показане лікування БА, необхідно проводити скринінг з метою виявлення туберкульозу будь якої локалізації [КН 3.3] [рівень доказовості B]

6. Отримання очищеної від білку проби Манту на туберкульоз рекомендовано до початку імунобіологічної терапії для всіх пацієнтів [рівень C]. Рекомендовано повторювати тестування приблизно 1 раз на рік всім пацієнтам, які продовжують отримувати імунобіологічну терапію [рівень D]. На початку лікування та протягом лікування рутинну перевірку на наявність туберкульозу слід проводити під час кожного візиту до лікаря [B1-2], при необхідності в оглядовий процес залучати лікаря-фтизіатра. Рентгенографію ОГП проводити 1 раз на рік або при наявності показань

A.2.4. Лікування

1. Головним орієнтиром для вибору адекватної схеми лікування ЮА є не стільки форма захворювання, скільки прогноз перебігу та оцінка ймовірності інвалідизуючого результату захворювання. Якщо характер перебігу ЮА прогностично несприятливий і існує високий ризик інвалідизації, то терапія повинна бути обов'язково випереджаючою, агресивною, але за обов'язкової умови, що ризик, пов'язаний з лікуванням, істотно нижчий, ніж ризик прогресування хвороби

1. Мета лікування - сповільнення структурних змін в суглобах, досягнення ремісії або мінімальної активності захворювання, попередження втрати працездатності та інвалідизації [КН 3.6, 3.7, рівень доказовості B]

1. Лікування пацієнтів з ЮА виконується та корегується відповідно до результатів обстеження лікарем дитячим кардіоревматологом. Алгоритм лікування призначається відповідно рекомендацій A.3.3. Дані динамічного спостереження за станом хворого вносяться до відповідної документації [карта стаціонарного хворого, амбулаторна картка]

2. Як початкові медикамент и вибору для скорочення запалення та болю при лікуванні ЮА призначаються НПЗП

2. Лікарі-педіатри, дитячі кардіоревматологи повинні призначити нестероїдні протизапальні лікарські засоби [НПЗП] як початкові ліки вибору для скорочення запалення та болю при лікуванні ЮА [КН 3.2.2, рівень доказовості B]

2. Призначити тільки один НПЗП. При тривалому застосуванні НПЗП слід обирати найнижчу ефективну дозу. При застосуванні НПЗП доступна рідка форма для дітей, які не можуть ковтати таблетки. НПЗП можна призначати з метотрексатом. Знеболююча дія очікується в перші години після прийому НПЗП. Протизапальний ефект НПЗП проявляється на 10 - 14 день прийому препарату

3. У разі відсутності протипоказань ХМПРП призначаються відразу після встановлення діагнозу ЮА при наявності факторів несприятливого прогнозу та середній/високій активності запального процесу

3. Препаратом першої лінії серед синтетичних ХМПРП є метотрексат [МТ] [КН 3] [рівень доказовості B]

3. *Пацієнтам з мінімальною активністю захворювання терапія МТ не завжди є необхідною. *МТ повинен бути призначений пацієнтам з активним ЮА, які раніше не отримували інші синтетичні ХМПРП. МТ може призначатись в комбінації з іншими препаратами.
*Прийом МТ може починатись в таблетованій формі в дозі 10 мг/м2/тиждень, з подальшим її збільшенням в залежності від ефективності на 5 мг кожні 2 - 4 тижні до 20 мг/м2/тиждень. Для підвищення ефекту МТ можлива заміна на парентеральну форму.
*На фоні терапії МТ призначається фолієва кислота в дозі не менше ніж 5 мг/тиждень, в залежності від дози МТ.
*У випадку протипоказів або непереносимості МТ призначається інший ХМПРП [сульфасалазин, циклоспорин, лефлуномід] із урахуванням віку, форми ЮА, активності запального процесу.
*При недостатній ефективності монотерапії МТ допускається його комбінація з іншим ХМПРП (сульфасалазин, циклоспорин)

4. Додавання ГК до монотерапії ХМПРП або комбінації ХМПРП є раціональним в стартовій короткотривалій терапії при наявності показів

4. Призначення глюкокортикоїдів можливе у вигляді внутрішньосуглобових введень або/та системного використання [КН 3.2.3] [рівень доказовості B]

4. Внутрішньосуглобово призначається тріамцинолон гексацетонід (за умови доступності), метілпреднізолон, бетаметазон, який може бути рекомендований як перша лінія лікування. Системне призначення ГК допускається хворим як швидкодіючий засіб у пацієнтів з високою активністю ЮА або у хворих з системним клінічним варіантом ЮА з органними проявами захворювання [увеїт, серозити та ін].
При необхідності проводиться пульс-терапія. Перевага надається метілпреднізолону. ГК системно призначається пацієнтам з поліартикулярною формою ЮА [РФ +] в якості доповнення до терапії ХМПРП до того часу, поки не буде спостерігатися клінічний ефект лікування. Тривале призначення системних ГК пов'язане із високим ризиком розвитку побічних ефектів, тому доза ГК при тривалому використанні не повинна перевищувати 0,2 мг/кг маси тіла по еквіваленту преднізолону

5. Лікування пацієнтів з увеїтами, пов'язаними із ЮА, слід призначати послідовно та дифенційовано

5. Лікування увеїту при ЮА спочатку повинно починатися з місцевих ГК. Близько 20% пацієнтів з ЮА та увеїтом не відповідають зовсім або мало відповідають на лікування місцевими ГК [КН 3.2.9] [рівень доказовості B]

5. Лікування хворого на ЮА із явищами увеїту повинно призначатися консиліумом дитячого кардіоревматолога та офтальмолога.
При наявності ураження суглобів без високої запальної активності та відсутності факторів ризику разом із місцевою терапією призначаються НПЗП.
При високому ступені запальної активності, двобічному ураженні очей потрібне призначення ГК системно.
При призначенні базисної терапії надається перевага метотрексату.
Пацієнтам із обмеженою відповіддю або відсутністю відповіді проводиться заміна МТ на циклоспорин або комбінація базисних препаратів.
При збереженні високої активності ЮА, торпідності перебігу увеїту рекомендований до призначення адалімумаб

6. Рішення про додавання біологічних ХМПРП або перехід на інші синтетичні ХМПРП приймається, якщо мета терапії не була досягнута при застосуванні одного ХМПРП або їх комбінації. При наявності несприятливих прогностичних факторів слід розглянути застосування біологічного ХМПРП, а при відсутності несприятливих факторів розглянути можливість заміни синтетичного ХМПРП

6. Блокатори фактору некрозу пухлини [ФНП] для лікування хворих на ювенільний артрит у дітей призначаються:
- При високій активності ювенільного артриту при недостатній ефективності як мінімум двох синтетичних ХМПРП впродовж 6 місяців лікування [МТ включно, якщо немає протипоказів], які призначалися в стандартних дозах при відсутності значної токсичності, що обмежує дози та тривалість лікування [КН 3] [рівень доказовості B];
- При прогресуючому перебігу ревматоїдного увеїту.
Блокатори ФНП [АДА.] для лікування ЮА у дітей повинні використовуватись в комбінації з МТ; якщо у пацієнта є непереносимість МТ або терапія МТ вважається недоцільною, адалімумаб може застосовуватись у вигляді монотерапії [КН 3] [рівень доказовості C]. Лікування блокаторами ФНП може бути продовжено більше 6 місяців лише у разі досягнення ремісії або мінімальної активності. Впродовж тривалої терапії за умови відсутності адекватної ефективності блокаторів ФНП препарат відміняється [КН 3] [рівень доказовості B].
Заміна одного блокатора ФНП на інший може проводитись за умови розвитку побічних реакцій на попередній препарат або при втраті досягнутого ефекту, що потребує детального обґрунтування та згоди пацієнта [КН 3] [рівень доказовості B].
Блокатор рецепторів к ІЛ-6 для лікування хворих на ЮА призначається: - При високій активності ЮА із системним перебігом [як монотерапія або в комбінації з МТ] у пацієнтів, у яких лікування синтетичними ХМПРП або блокаторами ФНП недостатньо ефективне. Тоцилізумаб може використовуватись як монотерапія у пацієнтів, які раніше не отримували синтетичні ХМПРП/МТ, або у пацієнтів, неадекватно реагуючих на ХМПРП.
- При неефективності тоцилізумабу протягом 6 місяців або при виникненні побічних ефектів препарат відміняється [КН 3] [рівень доказовості B].
При рефрактерності хворих на ЮА до декількох синтетичних ХМПРП та біологічних ХМПРП рекомендовано призначення азатіоприну, циклоспорину A або циклофосфаміду [КН 3] [рівень доказовості B]

6. Призначення імунобіологічних препаратів проводиться консиліумом організатора охорони здоров'я, лікарів-спеціалістів дитячих кардіоревматологів, наукових консультантів - спеціалістів з проблем дитячих ревматичних захворювань в умовах спеціалізованих лікувально-консультативних установ третього рівня надання медичної допомоги.
Проведення лікування імунобіологічними препаратами, його контроль доцільно проводити в умовах лікувальних установ високоспеціалізованої (третинної) медичної допомоги, перевага надається установам, які мають досвід лікування імунобіологічними препаратами та централізації відповідних хворих. Під час прийому адалімумабу необхідно проводити моніторинг амінотрансфераз, білірубіна, нейтрофілів кожні 1 - 2 місяці, наявності туберкульозної інфекції 1 раз на рік.
Під час прийому тоцилізумабу необхідно проводити моніторинг рівня ліпідів кожні 6 місяців, амінотрансфераз, білірубіна, нейтрофілів кожні 1 - 2 місяці.
Протягом лікування імунобіологічними препаратами рутинну перевірку на наявність туберкульозу слід проводити під час кожного візиту до лікаря [B1-2], при необхідності в оглядовий процес залучати лікаря-фтизіатра. Рентгенографію ОГП проводити 1 раз на рік або при наявності показань

7. В окремих випадках показання до відкритої або артроскопічної синовектомії може бути розглянуто, якщо консервативна терапія не ефективна

7. Ортопедична корекція проводиться лікарями-ортопедами по направленню дитячого кардіоревматолога.
Рекомендовано проведення відкритої або артроскопічної синовектомії, корекції стійких деформацій суглобів, якщо консервативна терапія не ефективна в умовах спеціалізованого ортопедичного відділення [КН 3] [рівень доказовості C]

7. Для виявлення доцільності та проведення артроскопічної процедури дитячий кардіоревматолог повинен направити хворого на ЮА на консультацію до ортопеда, а при показах до артроскопії хворого переводять в дитяче спеціалізоване ортопедичне відділення.
Для виявлення доцільності проведення хірургічного втручання при наявності деформацій суглобів, стійких контрактур, анкілозів, асептичних некрозів кісткових структур, патологічних кіст лікар-педіатр, дитячий кардіоревматолог повинен направити хворого на ЮА до ортопеда.
Об'єм оперативного втручання визначається лікарем-ортопедом. Готовність пацієнта до оперативного втручання вирішується сумісно дитячим кардіоревматологом та ортопедом.
Шини, ортези повинні накладатися досвідченими лікарями ортопедами-ортезистами, які спеціалізуються на ураженнях рухового апарату

8. Паралельно із медикаментозними методами лікування в умовах стаціонару хворі повинні отримувати психологічну допомогу в повсякденній соціальній реабілітації

8. Для повсякденної соціальної адаптації необхідно роз'яснювати дитині можливості фізичного навантаження та активності [КН 3] [рівень доказовості C]

8. Дитячий кардіоревматолог проводить бесіди із хворими та батьками хворих для пояснення об'єму фізичної активності у кожного хворого індивідуально

9. Проведення профілактики та лікування зниження мінеральної щільності кісткової тканини

9. Діти з ЮА мають низьку мінеральну щільність кістки [МЩК] на ранній стадії захворювання незалежно від застосування ГК [КН 3] [рівень доказовості C]

9. При довготривалому перебігу хвороби, довготривалому збереженні активності хвороби, тривалому прийомі ГК доцільне проведення денситометрії для визначення МЩК. В щоденний раціон хворих доцільне включення продуктів, збагачених кальцієм (твердий сир, молочні продукти тощо). Профілактичне лікування добавками кальцію, призначення вітаміну D пропонується всім пацієнтам із зниженням МЩК та тим, які приймають ГК

10. Паралельно із медикаментозними методами лікування в умовах стаціонару хворі повинні отримувати не медикаментозну терапію.
а] Лікувальне харчування
б] Фізична активність
в] Методи фізіотерапії

10. В умовах стаціонару необхідно заохочувати пацієнтів із ЮА займатися регулярними фізичними вправами, які відповідають їх загальним можливостям та обмеженням, що накладаються їхньою хворобою [КН 3] [рівень доказовості C]

10. Фізичні вправи рекомендується починати з гострого періоду в залежності від ступеня запалення, кількості уражених суглобів та загальної оцінки активності захворювання.
Регулярна фізична активність, яка відповідає загальним здатностям дітей та обмеженням, що накладаються розвитком ЮА, сприяє нормальному розвитку дитини та може протидіяти небажаному впливу захворювання на силу м'язів, витривалість та аеробну здатність. Комплекс рекомендованих вправ повинен бути впроваджений під контролем лікаря лікувальної фізкультури

11. Фізіотерапевтичне лікування

11. Лікар-кардіоревматолог повинен направити хворих для індивідуальної стратегії призначення фізіотерапії до лікаря фізіотерапевта [КН 3.7.5] [рівень доказовості C]

11. Тепло [теплі/гарячі компреси, теплі ванни] та/або холод [льодяні масажі / холодні компреси] можуть бути рекомендовані для полегшення симптомів у дітей та підлітків із ЮА.
Тепла ванна або душ уранці може зменшити ригідність та біль у м'язах.
Застосування для масажу великого шматка льоду при гострому запаленні суглоба [наприклад, заморозити воду у паперовій або пенополістирольній чашечці, а потім зрізати верх чашечки для розкриття поверхні льоду - легенько, круговими рухами, виконувати масаж льодом].
Тривалість масажу слід обмежувати 5-ма хвилинами для уникнення появи льодяного опіку.
Для призначення індивідуального фізіотерапевтичного лікування хворий на ЮА консультується з лікарем-фізіотерапевтом.
Лікар-фізіотерапевт призначає комплекс індивідуальних фізіотерапевтичних процедур (термотерапію, електро- чи ультразвукову терапію, масаж, лімфодренаж).
Додаткові та альтернативні види фізіотерапії не повинні заміняти собою медикаментозні засоби та вправи, призначені для лікування ЮА

A.2.5. Санаторно-курортне лікування та реабілітація

I. Санаторно-курортне лікування показане:
*При суглобових формах ЮА в неактивній фазі захворювання і з мінімальною ступінню (I) чи помірною (II) ступінню активності процесу при умові самостійного і руху самообслуговування, тобто з I і II ступінню функціональних порушень (ФП) та I, II, III стадіями за даними рентгенографії суглобів.
*Хворим, які в минулому перенесли суглобово-вісцеральну форму ЮА, а в даний час мають тільки наслідки перенесених вісцеритів (без їх активності).
*Хворим із ЮА, які закінчили курс лікування кортикостероїдами за місцем проживання або одержують підтримуючі дози гормональних препаратів в невеликих дозах

I. Задачами відновного лікування на санаторно-курортному етапі являються:
*Закріплення результатів лікування, досягнутих на попередньому етапі в стаціонарі та поліклініці.
*Загальне зміцнення організму дитини, підвищення імунологічної реактивності, покращення кровообігу, обмінних процесів.
*Покращення функції вражених суглобів [Джерела 10 - 16] [рівень доказовості C]

I. Медичний відбір на санаторно-курортне лікування хворих на ЮА здійснює відбіркова санаторно-курортна комісія, до складу якої входять: дільничний педіатр (сімейний лікар), дитячий кардіоревматолог, завідуючий відділенням

2. Протипоказами до санаторно-курортного лікування є:
*ЮА із системними проявами [системна форма], високий [II - III] ступінь активності, наявність незворотніх уражень суглобового апарату [анкілозування], втрата можливості до самообслуговування

2. Діти із системними проявами [системна форма], високим [II - III] ступенем активності, наявністю незворотних уражень суглобового апарату [анкілозування], втратою можливості до самообслуговування повинні проходити лікування в умовах стаціонару та/або амбулаторних умовах із залучанням спеціалістів дитячих кардіоревматологів [Джерела 10 - 16] [рівень доказовості C]

2. Медичний відбір на санаторно-курортне лікування хворих на ЮА здійснює відбіркова санаторно-курортна комісія, до складу якої входять: дільничний педіатр (сімейний лікар), дитячий кардіоревматолог, завідуючий відділенням

3. В період санаторно-курортного лікування хворі повинні продовжувати медикаментозну терапію, яку одержували на попередньому етапі лікування (стаціонар - поліклініка)

3. В залежності від активності процесу, форми захворювання і характеру змін у суглобах призначають лікувальні комплекси:
1. ЮА, суглобова форма, проліферативні або пролфіеративно-фіборзні зміни, неактивна фаза захворювання (ремісія): грязьові аплікації на уражені суглоби. Т - 38 - 40° C, тривалістю 10 - 12 хвилин, на курс 10 процедур. Влітку лікувальний комплекс доповнюється морськими купаннями при температурі води в морі не нижче 22 - 23° C. З фізіотерапевтичних процедур для поліпшення периферичного кровообігу додатково до масажу можна призначати біорезонансну стимуляцію м'язів, що оточують уражені суглоби, лазеротерапію на суглоби (за наявності артралгій), фонофорез з гідрокортизоном на область суглобів для зменшення фіброзних проявів.
2. ЮА, суглобова форма, мінімальна ступінь активності, переважмо з проліферативними змінами в суглобах: грязьові аплікації на уражені суглоби, Т - 40° C, тривалістю 10 хвилин, через день, курс 10 процедур. З метою зниження активності процесу грязелікування чередується із застосуванням лазеротерапії на уражені суглоби, ДМХ або СМТ-терапії.
3. ЮА, суглобова форма, мінімальна ступінь активності, ексудативно-проліферативні зміни в суглобах: грязелікування проводять по щадній методиці - Т - 38° C, в т.ч. дітям молодшого шкільного віку тривалістю 8 хвилин, через 2 дні. Для зниження активності процесу і зменшення компонента на фоні продовження медикаментозної терапії призначається фізіотерапія - ДМХ, СМХ або ж лазеротерапія на більш "активні" суглоби. Підліткам з мінімальною активністю процесу грязелікування слід починати з температури 38° C, поступово підвищуючи до 40° C, від 10 до 15 хвилин, через день або 2 дні з перервою 1 день, курс лікування 10 процедур. У випадках ремісії захворювання, переважання проліферативно-фіброзних явищ в суглобах рекомендується призначати грязьові аплікації Т 40 - 42° C, 15 - 20 хвилин, через день або 2 дні з перервою 1 день. Курс лікування до 12 процедур.
4. ЮА, суглобова форма, помірна активність процесу: на фоні медикаментозної терапії застосовують бальнеолікування - хлоридні натрієві ванни мінералізації 20 г/л, 36 - 37° C, 10 - 12 хвилин, курс лікування 10 процедур, чередуючи з фізіотерапевтичними процедурами: СМТ, фонофорез грязі на область суглобів, ДМХ і СМХ-терапію.
5. ЮА, системна форма, помірна активність процесу: ці хворі продовжують одержувати в санаторії гормональну терапію. Разом із загальнозміцнюючою, медикаментозною і протизапальною терапією призначають фізіотерапевтичні процедури, які стимулюють гіпофізарно-наднирковозалозну систему, - ДМХ, СМТ-терапію, магнітолазерну терапію [Джерела 10-16] [рівень доказовості C]

3. Обов'язкові дослідження, які проводяться при вступі до санаторію:
1. Клінічний огляд з детальним описом анамнезу (скарг на болі в суглобах, ранкову скутість, оцінку ходи, деформації суглобів, гіпотрофії м'язів, болі при активних і пасивних рухах, проведення гоніометрії).
2. Лабораторні дослідження.
• загальний аналіз крові - при відхиленні від норми 1 раз на 10 днів;
• загальний аналіз сечі - при відхиленні від норми 1 раз на 10 днів;
• електрокардіографія;
• імунно-біохімічні дослідження крові (за показаннями).
3. Для пролонгації ремісії хвороби, збереження функції опорно-рухового апарату, поліпшення якості життя рекомендується проводити своєчасні і повторні (1 - 2 рази) курси щорічного курортного лікування, при строгому дотриманні вимог спадкоємності на всіх етапах: стаціонар - поліклініка - курорт

Варіант ЮА

Критерії включення

Критерії виключення

1.

Системний артрит

Артрит одного і більше суглобів з наявною або попередньо задокументованою гарячкою тривалістю понад два тижні разом з одною і більше ознаками: короткотривале, нефіксоване еритематозне висипання; генералізоване збільшення лімфатичних вузлів; гепато- і спленомегалія; серозити

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості
Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років
Анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт або анамнестичні вказівки на ці захворювання
Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменше двічі протягом 3 місяців

2А.

Олігоартрит персистуючий

Артрит 1 - 4 суглобів протягом перших 6 місяців хвороби; артрит не більше 4 суглобів протягом усієї хвороби

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості
Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років
Анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт або анамнестичні вказівки на ці захворювання
Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменше двічі протягом 3 місяців
Наявність проявів системного ЮА

2Б.

Олігоартрит поширений

Артрит 1 - 4 суглобів протягом перших 6 місяцівхвороби;
артрит 4 і більше суглобів після 6 місяців хвороби

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості
Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років
Анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт або анамнестичні вказівки на ці захворювання
Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменше двічі протягом 3 місяців
Наявність проявів системного ЮА

3.

Поліартрит з позитивним ревматоїдним фактором

Артрит більше 5 суглобів протягом перших 6 місяців хвороби, асоційований з додатним ревматоїдним фактором у двох тестах протягом 3-х місяців

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості
Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років
Анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника. синдром Рейтера, гострий передній увеїт або анамнестичні вказівки на ці захворювання
Наявність проявів системного ЮА

4.

Поліартрит з негативним ревматоїдним фактором

Артрит більше 5 суглобів протягом перших 6 місяців хвороби, ревматоїдний фактор негативний

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості
Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років
Анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт або анамнестичні вказівки на ці захворювання
Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменше двічі протягом 3 місяців
Наявність проявів системного ЮА

5.

Псоріатичний артрит

Артрит і псоріаз або артрит з наявністю двох таких ознак:
а] дактиліт
б] зміни нігтів [синдром "наперстка", оніхолізис]
в] сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості

Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років
Анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера, гострий передній увеїт або анамнестичні вказівки на ці захворювання
Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменше двічі протягом 3 місяців
Наявність проявів системного ЮА

6.

Ентезит-асоційований артрит

Артрит і ентезити або артрит, або ентезит із такими двома ознаками:
а] чутливість сакроілеальних з'єднань і/або запальний біль у спині
б] наявність HLA B27
в] початок артриту у хлопчиків після 6 років
г] гострий [симптоматичний] передній увеїт
д] анамнестичні дані про анкілозуючий спондиліт, ентезит-асоційований артрит, сакроілеїт зі запальними захворюваннями кишечника, синдром Рейтера або гострий передній увеїт у осіб першого ступеня спорідненості

Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості
Позитивний ревматоїдний фактор [IgM] щонайменше двічі протягом 3 місяців
Наявність проявів системного ЮА

7.

Недиференційований артрит

Артрит, який не відповідає критеріям жодної категорії або двом та більше з перерахованих вище категорій

Таблиця 2. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів"

Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один]
- Артрит кульшового суглоба або суглобів шийного відділу хребта
- Артрит надп'ястко-гомілкового суглоба або суглобів кисті в поєднанні із значним або пролонгованим підвищенням маркерів запалення
- Радіографічні ознаки ушкодження [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]
- 1 або менше активних* суглобів
- Нормальний рівень ШОЕ та СРБ
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 3 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]
- 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 3-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовольнити хоча б 3 критерії]
- 2 та більше активних* суглоба
- ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 4 із 10

Таблиця 3. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти і більше суглобів"

Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один]
- Артрит кульшового суглоба або суглобів шийного відділу хребта
- Позитивний ревматоїдний фактор [РФ] або наявність антитіл до циклічного цитрулінованого пептиду [АЦЦП]
- Радіографічні ознаки ушкодження [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]
- 4 або менше активних* суглобів
- Нормальний рівень ШОЕ та СРБ
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 4 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]
- 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 3-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовільнити хоча б 3 критерії]
- 8 та більше активних* суглобів
- ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 5 із 10

Таблиця 4. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Пацієнти з активним сакроілеїтом"

Несприятливі прогностичні фактори
- Радіографічні ознаки ушкодження будь-яких суглобів [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]
- Нормальна рухомість спини
- Нормальний рівень ШОЕ та СРБ
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 4 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]
- 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 2-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовольнити хоча б 2 критерії]
- ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 4 із 10

Таблиця 5. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]"

Несприятливі прогностичні фактори
- Значні активні системні прояви протягом 6-ти місяців, а саме: температура, підвищення запальних маркерів або необхідність застосування системних глюкокортикоїдів

Ступені активності захворювання [2 ступеня]

- Активна лихоманка ТА загальна оцінка активності захворювання лікарем < 7 із 10

- Активна лихоманка ТА системні прояви високої активності захворювання [наприклад, значний серозит], що призводять до загальної оцінки активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10

Таблиця 6. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів]"

Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один]
- Артрит кульшового суглоба
- Радіографічні ознаки ушкодження [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]
- 4 або менше активних* суглобів
- Нормальний рівень ШОЕ та СРБ
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 4 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]
- 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 3-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовольнити хоча б 3 критерії]
- 8 та більше активних* суглобів
- ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми
- Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10
- Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 5 із 10

Локалізація ТБ

Ознаки ТБ

ТБ легень

Кашель, виділення харкотиння, інтоксикаційний синдром [фебрильна або субфебрильна температура, втрата маси тіла, блідість, слабкість, втрата апетиту], кровохаркання, біль в грудній клітині, патологічні зміни в легенях на рентгенограмі органів грудної клітини

ТБ різної локалізації

Інтоксикаційний синдром, симптоми, притаманні для органів, які залучені в патологічний процес

Позалегеневий туберкульоз:

ТБ бронхів, трахеї та верхніх дихальних шляхів

Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, виділення з носа, локальні патологічні зміни слизової оболонки цих органів при бронхоскопії чи ЛОР-огляді

ТБ гортані

Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, захриплість голосу, локальні патологічні зміни слизової оболонки гортані при бронхоскопії чи ЛОР-огляді

ТБ внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, розширення тіні коренів легень на рентгенограмі органів грудної клітини, ураження бронхів при бронхоскопії

Туберкульозний плеврит

Інтоксикаційний синдром, біль в грудній клітині, задишка, сухий кашель, наявність випоту в плевральній порожнині

ТБ нервової системи і мозкових оболонок

Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], менінгеальний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], патологічні зміни в лікворі, вогнищеві симптоми ураження мозку

ТБ кісток та суглобів

Інтоксикаційний синдром, локальний біль в кістках та суглобах, холодні абсцеси в м'яких тканинах, патологічні зміни в кістках і суглобах при рентгенологічному дослідженні

ТБ сечостатевої системи

Інтоксикаційний синдром, дизуричний синдром, патологічні зміни в аналізі сечі, патологічні зміни при рентгенологічному обстеженні органів сечової системи, локальні патологічні зміни слизової оболонки сечового міхура при цистоскопії

ТБ периферичних лімфатичних вузлів

Інтоксикаційний синдром, збільшення периферичних лімфовузлів, нориці над збільшеними периферичними лімфовузлами

ТБ кишок, очеревини

Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], діарейний синдром, збільшення брижових лімфовузлів при УЗД, синдром кишкової непрохідності

ТБ шкіри

Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], скрофулодерма, вовчак

ТБ ока

Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], передній увеїт, периферичний увеїт, хореоретиніт

ТБ вуха

Інтоксикаційний синдром, виділення з вуха, зниження слуху, локальні патологічні зміни при ЛОР-огляді

ТБ надниркових залоз

Інтоксикаційний синдром, синдром Адисона, патологічні зміни наднирників при рентген-дослідженні і УЗД

Міліарний туберкульоз

Інтоксикаційний синдром [різко виражений], міліарні висипання в легенях при рентген-обстеженні

Бронхолегеневі симптоми

Симптоми, які тривають понад 2 тижні

Кашель сухий або з виділенням харкотиння понад 2 тижні

Фебрильна. субфебрильна температура

Біль в грудній клітині, що пов'язаним, з диханням

Схуднення, втрата апетиту, підвищена пітливість

Кровохаркання, легенева кровотеча

Слабкість

-

Позитивна реакція Манту

№
п/п

Індикатор

Порогове значення

Методика вимірювання [обчислення]

Фактори впливу

1

Наявність УКПМД та ЛПМД

Наявність у закладі ЛПМД на електронних та/або паперових носіях

Наявність бази Інтернет
Наявність наказу по закладу про впровадження УКПМД та ЛПМД

2

Забезпечення навчання медичного персоналу медико-організаційним технологіям та ЛПМД

90 - 95%

Кількість медичних працівників, які задіяні в виконанні медико-організаційних технологій даного УКПМД та ЛПМД і пройшли навчання х 100 / загальна кількість медичних працівників, які задіяні в виконанні технологій даного УКПМД [фізичних осіб]

Наявність наказу по закладу про впровадження УКПМД та ЛПМД, забезпечення мотивації медичного персоналу до впровадження технологій ЛПМД

3

Наявність сучасного медичного обладнання для надання кваліфікованої допомоги дітям із ЮА

95% і більше

Кількість наявного сучасного медичного обладнання х 100 / кількість передбаченого табелем оснащення сучасного медичного обладнання

Наявність бюджетних джерел для придбання необхідного медичного обладнання

4

Частка хворих на ЮА, які надали поінформовану згоду на медичні заходи, відображені у ЛПМД

90% і більше

Кількість хворих на ЮА, в індивідуальних картах стаціонарного хворого яких наявна поінформована згода на медичні заходи, відображені у ЛПМД

Наявність бланків поінформованої згоди на медичні заходи, відображені у ЛПМД, навчання медичного персоналу технологіям УКПМД "ВПКР"

5

Частка хворих на ЮА, у яких виявлене покращення на фоні медикаментозного лікування через 3 місяці

70% і більше

Кількість хворих на ЮА, у яких виявлене покращення на фоні медикаментозного лікування через 3 місяці

Наявність карти стаціонарного хворого у динаміці захворювання

6

Наявність в карті стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] щомісячних записів щодо діагностики та лікування за умови відсутності змін програми лікування; у випадку зміни лікування - при кожній зміні

100%

Карти стаціонарного хворого на ЮА

Навчання персоналу моніторингу стану хворого

7

Наявність у медичній документації встановленого зразка інформації щодо досягнення мети лікування - ремісії хвороби

100%

Карта стаціонарного хворого [карта амбулаторного хворого] на ЮА

Навчання персоналу моніторингу стану хворого

8

Наявність в карті стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] щорічних записів щодо моніторингу стану щільності кісткової тканини

60%

Бланк заключення проведення денсиметрії

Наявність можливості провести дитині денситометрію

9

Наявність в карті стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] щорічних записів щодо у випадку зміни лікування - при кожній зміні

100%

Карта стаціонарного хворого [карта амбулаторного хворого] на ЮА

Наявність карти стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого]

Заступник
директора Департаменту

С.І. Осташко

Додаток 1

Заступник
директора Департаменту

С.І. Осташко

Додаток 2

Кількість дітей, хворих на ЮА
*(у т.ч. діти з резистентними до базисної терапії формами ЮА (далі - діти з РФ ЮА)

Захід

Загальна кількість хворих дітей

вік 0 - 1 рік

вік 1 - 4 роки

вік 4 - 15 років

вік 15 - 17 років

Взято на облік

*у т.ч. діти з РФ ЮА

*у т.ч. діти з РФ ЮА

*у т.ч. діти з РФ ЮА

*у т.ч. діти з РФ ЮА

*у т.ч. діти з РФ ЮА

Направлено на дообстеження в спеціалізований центр/відділення

Проведено обстеження з метою перегляду та уточнення тактики лікування

Призначено схему лікування відповідно стандартам

Змінено схему лікування

Призначено лікування імунобіологічними препаратами

Забезпечено реабілітацію

Забезпечено санаторно-курортне лікування

Направлено на ЛКК

Встановлено статус дитини-інваліда

Переведено до категорії "дорослих"

Заступник
директора Департаменту

С.І. Осташко