Про затвердження уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит
На виконання доручення Президента України Януковича В.Ф. від 30 серпня 2012 року № 1-1/2338 у частині впровадження заходів щодо вирішення питань організаційного та фінансового забезпечення медичною допомогою дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит, з метою повного охоплення такою допомогою всіх дітей, які її потребують, та відповідно до частини першої статті 8, абзацу третього частини третьої, частини четвертої статті 141, частини третьої статі 33, частини першої статті 44 Основ законодавства України про охорону здоров'я, підпункту 4 пункту 4 Положення про Міністерство охорони здоров'я України, затвердженого Указом Президента України від 13 квітня 2011 року № 467, НАКАЗУЮ:
1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит (далі - Протокол), що додається.
2. Департаменту роботи з персоналом, освіти та науки (М. Осійчук) забезпечити включення Протоколу до навчальних програм підготовки студентів медичних факультетів та лікарів-інтернів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації та закладів післядипломної освіти, починаючи з 1 вересня 2013 року.
3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь (головних управлінь) охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій забезпечити:
3.1. Упровадження Протоколу у діяльність закладів охорони здоров'я та затвердження локальних клінічних протоколів медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит, до 1 січня 2013 року.
3.2. Організацію доступної медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит, у тому числі своєчасне обстеження, з метою перегляду та уточнення тактики їх лікування у взаємозв'язку зі спеціалізованим центром закладу охорони здоров'я.
3.3. Постійний контроль за використанням медикаментів для лікування дітей, хворих на ювенільний артрит, у лікувально-профілактичних закладах.
4. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит
Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України
ЮРА - ювенільний ревматоїдний артрит
ХМПРП - хворобо-модифікуючі протиревматичні препарати
ACR 2011 - рекомендації Американського коледжу ревматологів 2011 року
CDAI - клінічний індекс активності захворювання
SDAI - спрощений індекс активності захворювання
АЦЦП, анти-ЦЦП - антитіла до циклічного цитрулінового пептиду
HBsAg - HBs-антиген, поверхневий антиген вірусу гепатиту B
HBsAb - антитіла до поверхневого антигену вірусу гепатиту B
HbcAg - ядерний антиген вірусу гепатиту B
ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів
ОГП - органи грудної порожнини
ЛПВЩ - ліпопротеїди високої щільності
ЧПС - число суглобів з припухлістю
ЗОЗП - загальна оцінка здоров'я пацієнта, оцінюється за візуально-аналоговою шкалою в мм [0 - 100]
ЗОАЗП - загальна оцінка активності захворювання пацієнтом, оцінюється за візуально-аналоговою шкалою в см [0 - 10]
ЗОАЗЛ - загальна оцінка активності захворювання лікарем, оцінюється за візуально-аналоговою шкалою в см [0 - 10]
A.1.1. Діагноз: Ювенільний артрит
A.1.2. Шифр згідно МКБ-10: М.08• Ювенільний артрит
• М.08.0 Ювенільний ревматоїдний артрит
• М.08.1 Ювенільний анкілозуючий спондиліт
• М.08.2 Ювенільний артрит з системним ураженням
• М.08.3 Ювенільний поліартрит (серонегативний)
• М.08.4 Невиражений ювенільний артрит
• М.08.8 Інший ювенільний артрит
• М.08.9 Ювенільний артрит, не уточнений
A.1.3. Потенційні користувачі: лікарі-педіатри, лікарі загальної практики / сімейної медицини, дитячі кардіоревматологи, організатори охорони здоров'я
A.1.4. Мета протоколу: стандартизувати лікування пацієнтів із ювенільним артритом
A.1.5. Дата складання - вересень 2012 р.
A.1.6. Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.
СКЛАД
робочої групи з розробки клінічного протоколу медичної допомоги дітям з ювенільним артритом
Хобзей М.К. | - | директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України (голова) | |
Осташко С.І. | - | заступник директора Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України (заступник голови) | |
Бережний В.В. | - | головний позаштатний спеціаліст МОЗ України із спеціальності "Педіатрія", завідувач кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, професор, д.м.н., заступник голови | |
Бойко Я.Є. | - | лікар-ординатор відділення дитячої кардіоревматології КУ "Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр" м. Львів, доцент кафедри клінічної імунології і алергології Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького, к.м.н. | |
Волосовець О.П. | - | головний позаштатний спеціаліст МОЗ України із спеціальності "Дитяча кардіоревматологія", завідувач кафедри педіатрії № 2 Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця, професор, д.м.н. | |
Каладзе М.М. | - | завідувач кафедрою педіатрії з курсом фізіотерапії факультету післядипломної освіти Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського, професор, д.м.н. | |
Ковальчук Т.С. | - | начальник відділу методологічного супроводу та моніторингу формулярної системи департаменту раціональної фармакотерапії та супроводу державної формулярної системи ДП "Державний експертний центр" МОЗ України | |
Левицький А.Ф. | - | головний позаштатний спеціаліст МОЗ України із спеціальності "Дитяча травматологія та ортопедія", завідувач кафедри дитячої хірургії та ортопедії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця, професор, д.м.н. | |
Марушко Т.В. | - | головний позаштатний спеціаліст зі спеціальності "Дитяча кардіоревматологія" Головного управління охорони здоров'я Київської міської держадміністрації, професор кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, д.м.н. (секретар) | |
Островерхова М.М. | - | начальник відділу організації медичної допомоги дітям - заступник начальника Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | |
Омельченко Л.І. | - | заступник директора Інституту педіатрії, акушерства та гінекології Національної академії медичних наук України проф., д.м.н. (за згодою) | |
Поберська В.О. | - | керівник групи відновлювального лікування дітей ДУ "Український інститут медичної реабілітології та курортології МОЗ України", д.м.н., професор | |
Руденко Н.М. | - | заступник директора з наукової роботи ДУ "Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії" МОЗ України, завідувач кафедри дитячої кардіології та кардіохірургії Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, професор, д.м.н. | |
Терещенко А.В. | - | заступник директора - начальник Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | |
Хаджинова Н.А. | - | начальник відділу санаторного забезпечення Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | |
Ярош Н.П. | - | завідувач відділу наукових розробок стандартизації в сфері охорони здоров'я Українського інституту громадського здоров'я МОЗ України, проф., д.м.н. |
Ювенільний артрит [ЮА, МКХ-Х М08] об'єднує групу захворювань суглобового апарату, які виникають у дітей до 16 річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань (таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.).
Ювенільний ревматоїдний артрит [ЮРА, М08.0] - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена автоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій. Початок захворювання - до 16 років. В той час в інших країнах використовують визначення ILAR [International League of Associations for Rheumatology [ILAR] - ювенільний ідіопатичний артрит [ЮІА] [КН 1.4].
За даними офіційної статистики, в Україні розповсюдженість ЮРА серед дітей [0 - 17 років] в 2008 році складала 0,34 випадків на 1000 [2700 дітей], у 2009 році - 0,37 [3084 дітей] та в 2010 році - 0,36 випадків [2987 дітей]. Показники захворюваності на ЮРА відрізняються в різних регіонах України. Самі високі показники в 2010 році визначалися в м. Київ [0,50], Полтавській [0,55], Миколаївській [0,47], Черкаській [0,49] областях.
У 30 - 50% хворих на ювенільний артрит розвивається інвалідність після 3 - 5 років хвороби. Розвиток інвалідності серед дітей, хворих на ювенільний артрит, та зниження працездатності в дорослому віці є найважливішим соціально-економічним наслідком цього захворювання.
A.2. ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
A.2.1. Амбулаторний етап | ||
1. ЮА - група захворювань суглобового апарату, що мають хронічний прогресуючий перебіг. Хворі на ЮА потребують постійного прийому хворобо-модифікуючої терапії, яка дозволяє попередити первинну інвалідність та подовжити тривалість життя | 1. При наявності чітких симптомів синовіїту принаймні одного суглоба, який не може бути пояснений іншим захворюванням, пацієнт повинен бути направлений до лікаря дитячого кардіоревматолога [КН 1.5, 2.1] [рівень доказовості А] | Обов'язкові: |
2. Обстеження пацієнтів із ураженням суглобового апарату здійснюється амбулаторно та стаціонарно | 2. Діагноз ЮА, його форма встановлюється лікарем дитячим кардіоревматологом згідно класифікаційних критеріїв [К.Н. 1 ] [рівень доказовості А] | 2. Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу ЮА |
3. Досить часто при хронічному запальному процесі у суглобах спостерігається ураження очей - ревматоїдний увеїт | 3. Початок розвитку увеїту спостерігається незабаром після виникнення ураження суглобів, але увеїт може виникати як дебют ЮА [КН 2.5] [рівень доказовості А] | 3. Необхідно всіх хворих на ЮА направляти на консультацію до офтальмолога на предмет виключення чи встановлення діагнозу "ревматоїдний увеїт" як можна раніше та не пізніше ніж за 6 тижнів від початку захворювання |
A.2.2. Госпіталізація | ||
Госпіталізація здійснюється у разі появи хвороби або ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження хворого | Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем дитячим кардіоревматологом [КН 2] | Хворі на ЮА госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування |
A.2.3. Діагностика | ||
1. Встановлення діагнозу "ювенільний артрит" | 1. Для встановлення діагнозу "явний ЮА" за критеріями ILAR, 1997. Ювенільний артрит може бути визначений, як артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань [таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.] [КН 2.1] [рівень доказовості В] | 1. Об'єм діагностики: |
2. Визначення клінічного варіанту ювенільного артриту | 2. На підставі клінічних проявів хвороби протягом перших шести місяців визначити клінічний варіант ЮА [КН 2.1] [рівень доказовості B] | 2. Алгоритм встановлення клінічного варіанту ЮА виконується відповідно діагностичних критеріїв ювенільного артриту [Edmonton, 2001] [A.3.1] |
3. Визначення ступеня активності захворювання та стратифікація щодо наявності несприятливих прогностичних факторів | 3. Своєчасна оцінка ступеня активності та наявності факторів несприятливого перебігу [КН 2.2] [рівень доказовості A] | 3. Відповідно до результатів обстеження, алгоритму оцінки ступеня активності та наявності факторів несприятливого перебігу ювенільного артриту [A.3.2] провести аналіз стану пацієнта |
4. Виявлення ревматоїдного увеїту | 4. Своєчасна діагностика або виключення ревматоїдного увеїту [КН 2.4] [рівень доказовості B] | 4. Огляд окуліста повинен бути проведений як можна раніше |
5. Виділення терапевтичної групи пацієнта з ЮА | 5. Для прийняття подальших терапевтичних рішень виділяється п'ять груп ЮА [КН 2.2] [рівень доказовості B] | 5. Для прийняття терапевтичних рішень виділяють 5 груп ЮА: |
6. Проведення скринінгу з метою виявлення туберкульозу | 6. Пацієнтам, яким показане лікування БА, необхідно проводити скринінг з метою виявлення туберкульозу будь якої локалізації [КН 3.3] [рівень доказовості B] | 6. Отримання очищеної від білку проби Манту на туберкульоз рекомендовано до початку імунобіологічної терапії для всіх пацієнтів [рівень C]. Рекомендовано повторювати тестування приблизно 1 раз на рік всім пацієнтам, які продовжують отримувати імунобіологічну терапію [рівень D]. На початку лікування та протягом лікування рутинну перевірку на наявність туберкульозу слід проводити під час кожного візиту до лікаря [B1-2], при необхідності в оглядовий процес залучати лікаря-фтизіатра. Рентгенографію ОГП проводити 1 раз на рік або при наявності показань |
A.2.4. Лікування | ||
1. Головним орієнтиром для вибору адекватної схеми лікування ЮА є не стільки форма захворювання, скільки прогноз перебігу та оцінка ймовірності інвалідизуючого результату захворювання. Якщо характер перебігу ЮА прогностично несприятливий і існує високий ризик інвалідизації, то терапія повинна бути обов'язково випереджаючою, агресивною, але за обов'язкової умови, що ризик, пов'язаний з лікуванням, істотно нижчий, ніж ризик прогресування хвороби | 1. Мета лікування - сповільнення структурних змін в суглобах, досягнення ремісії або мінімальної активності захворювання, попередження втрати працездатності та інвалідизації [КН 3.6, 3.7, рівень доказовості B] | 1. Лікування пацієнтів з ЮА виконується та корегується відповідно до результатів обстеження лікарем дитячим кардіоревматологом. Алгоритм лікування призначається відповідно рекомендацій A.3.3. Дані динамічного спостереження за станом хворого вносяться до відповідної документації [карта стаціонарного хворого, амбулаторна картка] |
2. Як початкові медикамент и вибору для скорочення запалення та болю при лікуванні ЮА призначаються НПЗП | 2. Лікарі-педіатри, дитячі кардіоревматологи повинні призначити нестероїдні протизапальні лікарські засоби [НПЗП] як початкові ліки вибору для скорочення запалення та болю при лікуванні ЮА [КН 3.2.2, рівень доказовості B] | 2. Призначити тільки один НПЗП. При тривалому застосуванні НПЗП слід обирати найнижчу ефективну дозу. При застосуванні НПЗП доступна рідка форма для дітей, які не можуть ковтати таблетки. НПЗП можна призначати з метотрексатом. Знеболююча дія очікується в перші години після прийому НПЗП. Протизапальний ефект НПЗП проявляється на 10 - 14 день прийому препарату |
3. У разі відсутності протипоказань ХМПРП призначаються відразу після встановлення діагнозу ЮА при наявності факторів несприятливого прогнозу та середній/високій активності запального процесу | 3. Препаратом першої лінії серед синтетичних ХМПРП є метотрексат [МТ] [КН 3] [рівень доказовості B] | 3. *Пацієнтам з мінімальною активністю захворювання терапія МТ не завжди є необхідною. *МТ повинен бути призначений пацієнтам з активним ЮА, які раніше не отримували інші синтетичні ХМПРП. МТ може призначатись в комбінації з іншими препаратами. |
4. Додавання ГК до монотерапії ХМПРП або комбінації ХМПРП є раціональним в стартовій короткотривалій терапії при наявності показів | 4. Призначення глюкокортикоїдів можливе у вигляді внутрішньосуглобових введень або/та системного використання [КН 3.2.3] [рівень доказовості B] | 4. Внутрішньосуглобово призначається тріамцинолон гексацетонід (за умови доступності), метілпреднізолон, бетаметазон, який може бути рекомендований як перша лінія лікування. Системне призначення ГК допускається хворим як швидкодіючий засіб у пацієнтів з високою активністю ЮА або у хворих з системним клінічним варіантом ЮА з органними проявами захворювання [увеїт, серозити та ін]. |
5. Лікування пацієнтів з увеїтами, пов'язаними із ЮА, слід призначати послідовно та дифенційовано | 5. Лікування увеїту при ЮА спочатку повинно починатися з місцевих ГК. Близько 20% пацієнтів з ЮА та увеїтом не відповідають зовсім або мало відповідають на лікування місцевими ГК [КН 3.2.9] [рівень доказовості B] | 5. Лікування хворого на ЮА із явищами увеїту повинно призначатися консиліумом дитячого кардіоревматолога та офтальмолога. |
6. Рішення про додавання біологічних ХМПРП або перехід на інші синтетичні ХМПРП приймається, якщо мета терапії не була досягнута при застосуванні одного ХМПРП або їх комбінації. При наявності несприятливих прогностичних факторів слід розглянути застосування біологічного ХМПРП, а при відсутності несприятливих факторів розглянути можливість заміни синтетичного ХМПРП | 6. Блокатори фактору некрозу пухлини [ФНП] для лікування хворих на ювенільний артрит у дітей призначаються: | 6. Призначення імунобіологічних препаратів проводиться консиліумом організатора охорони здоров'я, лікарів-спеціалістів дитячих кардіоревматологів, наукових консультантів - спеціалістів з проблем дитячих ревматичних захворювань в умовах спеціалізованих лікувально-консультативних установ третього рівня надання медичної допомоги. |
7. В окремих випадках показання до відкритої або артроскопічної синовектомії може бути розглянуто, якщо консервативна терапія не ефективна | 7. Ортопедична корекція проводиться лікарями-ортопедами по направленню дитячого кардіоревматолога. | 7. Для виявлення доцільності та проведення артроскопічної процедури дитячий кардіоревматолог повинен направити хворого на ЮА на консультацію до ортопеда, а при показах до артроскопії хворого переводять в дитяче спеціалізоване ортопедичне відділення. |
8. Паралельно із медикаментозними методами лікування в умовах стаціонару хворі повинні отримувати психологічну допомогу в повсякденній соціальній реабілітації | 8. Для повсякденної соціальної адаптації необхідно роз'яснювати дитині можливості фізичного навантаження та активності [КН 3] [рівень доказовості C] | 8. Дитячий кардіоревматолог проводить бесіди із хворими та батьками хворих для пояснення об'єму фізичної активності у кожного хворого індивідуально |
9. Проведення профілактики та лікування зниження мінеральної щільності кісткової тканини | 9. Діти з ЮА мають низьку мінеральну щільність кістки [МЩК] на ранній стадії захворювання незалежно від застосування ГК [КН 3] [рівень доказовості C] | 9. При довготривалому перебігу хвороби, довготривалому збереженні активності хвороби, тривалому прийомі ГК доцільне проведення денситометрії для визначення МЩК. В щоденний раціон хворих доцільне включення продуктів, збагачених кальцієм (твердий сир, молочні продукти тощо). Профілактичне лікування добавками кальцію, призначення вітаміну D пропонується всім пацієнтам із зниженням МЩК та тим, які приймають ГК |
10. Паралельно із медикаментозними методами лікування в умовах стаціонару хворі повинні отримувати не медикаментозну терапію. | 10. В умовах стаціонару необхідно заохочувати пацієнтів із ЮА займатися регулярними фізичними вправами, які відповідають їх загальним можливостям та обмеженням, що накладаються їхньою хворобою [КН 3] [рівень доказовості C] | 10. Фізичні вправи рекомендується починати з гострого періоду в залежності від ступеня запалення, кількості уражених суглобів та загальної оцінки активності захворювання. |
11. Фізіотерапевтичне лікування | 11. Лікар-кардіоревматолог повинен направити хворих для індивідуальної стратегії призначення фізіотерапії до лікаря фізіотерапевта [КН 3.7.5] [рівень доказовості C] | 11. Тепло [теплі/гарячі компреси, теплі ванни] та/або холод [льодяні масажі / холодні компреси] можуть бути рекомендовані для полегшення симптомів у дітей та підлітків із ЮА. |
A.2.5. Санаторно-курортне лікування та реабілітація | ||
I. Санаторно-курортне лікування показане: | I. Задачами відновного лікування на санаторно-курортному етапі являються: | I. Медичний відбір на санаторно-курортне лікування хворих на ЮА здійснює відбіркова санаторно-курортна комісія, до складу якої входять: дільничний педіатр (сімейний лікар), дитячий кардіоревматолог, завідуючий відділенням |
2. Протипоказами до санаторно-курортного лікування є: | 2. Діти із системними проявами [системна форма], високим [II - III] ступенем активності, наявністю незворотних уражень суглобового апарату [анкілозування], втратою можливості до самообслуговування повинні проходити лікування в умовах стаціонару та/або амбулаторних умовах із залучанням спеціалістів дитячих кардіоревматологів [Джерела 10 - 16] [рівень доказовості C] | 2. Медичний відбір на санаторно-курортне лікування хворих на ЮА здійснює відбіркова санаторно-курортна комісія, до складу якої входять: дільничний педіатр (сімейний лікар), дитячий кардіоревматолог, завідуючий відділенням |
3. В період санаторно-курортного лікування хворі повинні продовжувати медикаментозну терапію, яку одержували на попередньому етапі лікування (стаціонар - поліклініка) | 3. В залежності від активності процесу, форми захворювання і характеру змін у суглобах призначають лікувальні комплекси: | 3. Обов'язкові дослідження, які проводяться при вступі до санаторію: |
A.3. Етапи діагностики і лікування
A.3.1. Алгоритм встановлення діагнозу ЮА
Ювенільний артрит може бути визначений як артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань (таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.).
ILAR визначила 7 клінічних варіантів ЮА [Таблиця 1].
Таблиця 1. Клінічні варіанти ЮА [Edmonton, 2001]
Варіант ЮА | Критерії включення | Критерії виключення | |
1. | Системний артрит | Артрит одного і більше суглобів з наявною або попередньо задокументованою гарячкою тривалістю понад два тижні разом з одною і більше ознаками: короткотривале, нефіксоване еритематозне висипання; генералізоване збільшення лімфатичних вузлів; гепато- і спленомегалія; серозити | Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості |
2А. | Олігоартрит персистуючий | Артрит 1 - 4 суглобів протягом перших 6 місяців хвороби; артрит не більше 4 суглобів протягом усієї хвороби | Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості |
2Б. | Олігоартрит поширений | Артрит 1 - 4 суглобів протягом перших 6 місяцівхвороби; | Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості |
3. | Поліартрит з позитивним ревматоїдним фактором | Артрит більше 5 суглобів протягом перших 6 місяців хвороби, асоційований з додатним ревматоїдним фактором у двох тестах протягом 3-х місяців | Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості |
4. | Поліартрит з негативним ревматоїдним фактором | Артрит більше 5 суглобів протягом перших 6 місяців хвороби, ревматоїдний фактор негативний | Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості |
5. | Псоріатичний артрит | Артрит і псоріаз або артрит з наявністю двох таких ознак: | Артрит у HLA B27-позитивних хлопців після 6 років |
6. | Ентезит-асоційований артрит | Артрит і ентезити або артрит, або ентезит із такими двома ознаками: | Псоріаз або сімейний псоріаз у осіб першого ступеня спорідненості |
7. | Недиференційований артрит | Артрит, який не відповідає критеріям жодної категорії або двом та більше з перерахованих вище категорій |
Для прийняття терапевтичних рішень виділяють 5 груп ЮА:
1. Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів
2. Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів
3. Пацієнти з активним сакроілеїтом
4. Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]
5. Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів]
1. Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів
Ця група лікування включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: персистуючий олігоартрит, псоріатичний артрит, артрит асоційований з ентезитами та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся лише в 4-х або менше суглобах. Пацієнти, які в теперішній час мають артрит 4-х суглобів і менше, але у яких в минулому спостерігався артрит 5 суглобів і більше, повинні відноситися до категорії пацієнтів з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окремих групах лікування.
2. Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів
Ця група включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: олігоартрит, поліартрит з негативним ревматоїдним фактором [РФ], РФ-позитивний артрит, псоріатичний артрит, артрит асоційований з ентезитами та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся в 5-ти або більше суглобах. Пацієнти в цій групі не обов'язково повинні мати артрит 5-ти або більше суглобів в теперішній час. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окремих групах лікування.
3. Пацієнти з активним сакроілеїтом
До цієї групи відносяться всі пацієнти із клінічними та радіологічними ознаками активного сакроілеїту. Переважно сюди відносяться пацієнти із категоріями артрит асоційований з ентезитами та псоріатичний артрит за ILAR.
4. Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]
В дану групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту та мають підвищення температури із або без інших системних проявів, але без активного артриту. Прикладом такого клінічного фенотипу може бути пацієнт, у якого артрит швидко розрішився після застосування НПЗП, але при цьому збереглася постійна температура та [або] інші системні прояви.
5. Системний артрит з активними артритом [але без активних системних проявів]
В дану групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту та мають активний артрит, але не мають активних* системних проявів. Прикладом такого клінічного фенотипу може бути пацієнт, у якого після ініціації НПВП системні прояви зникли, але залишився активний артрит.
__________
*Вибір алгоритму лікування залежить саме від того, до якої категорії лікування відноситься конкретний хворий
A.3.2. Алгоритм визначення активності ЮА
Ступінь активності захворювання та стратифікація щодо наявності несприятливих прогностичних факторів відрізняються для різних груп лікування і приведені в таблицях 2 - 6 нижче.
Таблиця 2. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів" |
Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один] |
Ступені активності захворювання |
Низький [необхідно задовольнити всі пункти] |
Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності] |
Високий [необхідно задовольнити хоча б 3 критерії] |
__________
*Під активним суглобом розуміють суглоб із припухлістю [не пов'язаною із деформацією] або суглоб із обмеженою рухомістю та болючістю.
Таблиця 3. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти і більше суглобів" |
Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один] |
Ступені активності захворювання |
Низький [необхідно задовольнити всі пункти] |
Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності] |
Високий [необхідно задовільнити хоча б 3 критерії] |
__________
*Під активним суглобом розуміють суглоб із припухлістю [не пов'язаною із деформацією] або суглоб із обмеженою рухомістю та болючістю.
Таблиця 4. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Пацієнти з активним сакроілеїтом" |
Несприятливі прогностичні фактори |
Ступені активності захворювання |
Низький [необхідно задовольнити всі пункти] |
Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності] |
Високий [необхідно задовольнити хоча б 2 критерії] |
Таблиця 5. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]" |
Несприятливі прогностичні фактори |
Ступені активності захворювання [2 ступеня] |
- Активна лихоманка ТА загальна оцінка активності захворювання лікарем < 7 із 10 |
- Активна лихоманка ТА системні прояви високої активності захворювання [наприклад, значний серозит], що призводять до загальної оцінки активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10 |
__________
*Під активною лихоманкою розуміють підвищення температури в теперішній час, що викликане системною активністю ЮА
Таблиця 6. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування "Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів]" |
Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один] |
Ступені активності захворювання |
Низький [необхідно задовольнити всі пункти] |
Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності] |
Високий [необхідно задовольнити хоча б 3 критерії] |
__________
*Під активним суглобом розуміють суглоб із припухлістю [не пов'язаною із деформацією] або суглоб із обмеженою рухомістю та болючістю.
Для проведення оцінки активності захворювання можна використовувати психометричну шкалу Лайкерта [Likert scale, 5]:
1. Загальна оцінка активності захворювання у дитини з ЮА лікарем проводиться з урахуванням суб'єктивного сприйняття лікарем стану пацієнта [як підсумок загального стану, даних лабораторних та інструментальних обстежень].
2. Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками є суб'єктивним відображенням на шкалі підсумку загального стану самого пацієнта або його батьків [самопочуття, рухової активності, відношення до оточуючого світу тощо].
A.3.3. Рекомендовані протоколи лікування хворих на ЮА
A.3.3.1. Рекомендований протокол лікування хворих на ЮА з артритами 4-х і менше суглобів в дебюті
Артрит чотирьох та менше суглобів
A.3.3.2. Рекомендований протокол лікування хворих на ЮА з артритами 5-и і більше суглобів в дебюті
A.3.3.3. Рекомендований протокол лікування хворих на ЮА з активним сакроілеїтом
A.3.3.4. Рекомендований протокол лікування хворих на системний ЮА з активними системними проявами [але без активного артриту]
A.3.3.5. Рекомендований протокол лікування хворих на системний ЮА з наявністю активних артритів [без активних системних проявів]
B. Алгоритм дій для діагностики та виключення туберкульозу
B.1. Алгоритм ведення пацієнтів щодо виявлення та профілактики туберкульозу при призначенні та проведенні імунобіологічної терапії в закладах загально-лікарняної мережі:
B.1.1. Опитування пацієнтів щодо симптомів, підозрілих у відношенні туберкульозу.
Ознаки туберкульозу [ТБ] різної локалізації
Локалізація ТБ | Ознаки ТБ |
ТБ легень | Кашель, виділення харкотиння, інтоксикаційний синдром [фебрильна або субфебрильна температура, втрата маси тіла, блідість, слабкість, втрата апетиту], кровохаркання, біль в грудній клітині, патологічні зміни в легенях на рентгенограмі органів грудної клітини |
ТБ різної локалізації | Інтоксикаційний синдром, симптоми, притаманні для органів, які залучені в патологічний процес |
Позалегеневий туберкульоз: | |
ТБ бронхів, трахеї та верхніх дихальних шляхів | Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, виділення з носа, локальні патологічні зміни слизової оболонки цих органів при бронхоскопії чи ЛОР-огляді |
ТБ гортані | Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, захриплість голосу, локальні патологічні зміни слизової оболонки гортані при бронхоскопії чи ЛОР-огляді |
ТБ внутрішньогрудних лімфатичних вузлів | Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, розширення тіні коренів легень на рентгенограмі органів грудної клітини, ураження бронхів при бронхоскопії |
Туберкульозний плеврит | Інтоксикаційний синдром, біль в грудній клітині, задишка, сухий кашель, наявність випоту в плевральній порожнині |
ТБ нервової системи і мозкових оболонок | Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], менінгеальний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], патологічні зміни в лікворі, вогнищеві симптоми ураження мозку |
ТБ кісток та суглобів | Інтоксикаційний синдром, локальний біль в кістках та суглобах, холодні абсцеси в м'яких тканинах, патологічні зміни в кістках і суглобах при рентгенологічному дослідженні |
ТБ сечостатевої системи | Інтоксикаційний синдром, дизуричний синдром, патологічні зміни в аналізі сечі, патологічні зміни при рентгенологічному обстеженні органів сечової системи, локальні патологічні зміни слизової оболонки сечового міхура при цистоскопії |
ТБ периферичних лімфатичних вузлів | Інтоксикаційний синдром, збільшення периферичних лімфовузлів, нориці над збільшеними периферичними лімфовузлами |
ТБ кишок, очеревини | Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], діарейний синдром, збільшення брижових лімфовузлів при УЗД, синдром кишкової непрохідності |
ТБ шкіри | Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], скрофулодерма, вовчак |
ТБ ока | Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], передній увеїт, периферичний увеїт, хореоретиніт |
ТБ вуха | Інтоксикаційний синдром, виділення з вуха, зниження слуху, локальні патологічні зміни при ЛОР-огляді |
ТБ надниркових залоз | Інтоксикаційний синдром, синдром Адисона, патологічні зміни наднирників при рентген-дослідженні і УЗД |
Міліарний туберкульоз | Інтоксикаційний синдром [різко виражений], міліарні висипання в легенях при рентген-обстеженні |
B.1.2. Обстеження на туберкульоз легень та первинна діагностика туберкульозу легень в закладах загально-лікарняної мережі:
Симптомокомплекси, що вимагають обов'язкового обстеження на туберкульоз
Бронхолегеневі симптоми | Симптоми, які тривають понад 2 тижні |
Кашель сухий або з виділенням харкотиння понад 2 тижні | Фебрильна. субфебрильна температура |
Біль в грудній клітині, що пов'язаним, з диханням | Схуднення, втрата апетиту, підвищена пітливість |
Кровохаркання, легенева кровотеча | Слабкість |
- | Позитивна реакція Манту |
B.2. Алгоритм ведення пацієнтів щодо виявлення та профілактики туберкульозу при призначенні та проведенні анти ФНП-терапії у спеціалізованих протитуберкульозних закладах.
B.2.1. При наявності показів щодо призначення пацієнту із ЮА базисної імунобіологічної терапії, хворого направляють у протитуберкульозну установу для подальшого обстеження з метою виключення туберкульозного процесу.
B.2.3. При наявності вищеозначених скарг (B.1.1 та B.1.2) пацієнта направляють у протитуберкульозну установу для подальшого обстеження та підтвердження захворювання на туберкульоз, відповідно до наказу МОЗ України від 09.06.2006 р. № 384 "Про затвердження Протоколу надання медичної допомоги хворим на туберкульоз".
C.1. Вимоги до установ, що надають первинну медичну допомогу
Первинна медико-санітарна допомога хворим з ЮА надається амбулаторно-поліклінічними установами і стаціонарами державної системи охорони здоров'я переважно за місцем проживання.
Первинна медико-санітарна допомога хворим з РХ в амбулаторно-поліклінічних установах здійснюється на основі взаємодії лікарів первинної ланки охорони здоров'я: дільничних лікарів-педіатрів, лікарів загальної практики - сімейних лікарів.
Диспансерне спостереження пацієнтів з ЮА лікарями первинної ланки можливе за умов низького ступеня активності хвороби або її відсутності та прийому хворим хворобо-модифікуючої терапії, призначеної лікарем дитячим кардіоревматологом.
Терапевтична допомога хворим з РХ в рамках первинної медико-санітарної допомоги організується в районі [центри первинної медико-санітаної допомоги: амбулаторії загальної практики сімейної медицини, фельдшерсько-акушерські пункти, медичні кабінети], в містах [амбулаторіях загальної практики - сімейної медицини, поліклініках].
C.1.2. Матеріально-технічне забезпечення
Матеріально-технічна база формується відповідно установчих документів МОЗ України щодо умов діяльності лікарів первинної ланки.
C.2. Вимоги до установ, які надають вторинну допомогу
Ревматологічна спеціалізована допомога організовується в установах охорони здоров'я України [обласна дитяча лікарня, міська дитяча лікарня/відділення, кардіоревматологічний диспансер].
Медична допомога пацієнтам з ЮА на вторинному рівні надається в амбулаторних та стаціонарних умовах лікарями дитячими кардіоревматологами, що пройшли спеціалізацію з дитячої кардіоревматології у відповідному об'ємі, визначеному законодавством, згідно установчих документів: накази МОЗ України від 19.07.2005 № 362, від 15.12.93 № 243, від 05.12.91 № 173. Призначення імунобіологічних препаратів проводиться консиліумом організатора охорони здоров'я, лікарів-спеціалістів дитячих кардіоревматологів, наукових консультантів - спеціалістів з проблем дитячих ревматичних захворювань в умовах спеціалізованих лікувально-консультативних установ третього рівня надання медичної допомоги.
Проведення лікування імунобіологічними препаратами, його контроль доцільно проводити в умовах лікувальних установ високоспеціалізованої медичної допомоги, перевага надається установам, які мають досвід лікування імунобіологічними препаратами та централізації відповідних хворих.
C.2.2. Матеріально-технічне забезпечення:
*Кардіоревматологічне відділення є структурним підрозділом багатопрофільної лікарні.
Кардіоревматологічний кабінет організується відповідно до діючих штатних нормативів в амбулаторно-поліклінічній установі.
У кардіоревматологічному кабінеті повинні бути створені умови для консультативного прийому хворих, здійснення лікувально-діагностичних процедур [забору біологічних рідин /крові, сечі, суглобової рідини/ для наступного аналізу, внутрішньосуглобових маніпуляцій тощо].
У кардіоревматологічному відділенні має бути:
- маніпуляційний кабінет або кабінет для внутрішньосуглобових маніпуляцій, що обладнаний за принципом "малої операційної";
- палата [ліжка] та оснащення для проведення інтенсивної терапії.
*Фізіотерапевтичне відділення є структурним підрозділом багатопрофільної лікарні.
Фізіотерапевтичне відділення організується відповідно до діючих штатних нормативів в амбулаторно-поліклінічній установі.
Фізіотерапевтичне відділення має бути обладнане:
- кабінетами для проведення електропроцедур, ультразвукових та лазерних процедур, кабінетом для лікувальної фізкультури, масажу.
*Примірний перелік оснащення маніпуляційного кабінету або кабінету для внутрішньосуглобовиих маніпуляцій при поліклініці або кардіоревматологічному відділенні (додаток 3).
D.1. Схема організації медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит (додаток 1).
D.2. Карта моніторингу руху дітей, хворих на ювенільний артрит за 1 (II) півріччя _____ року (додаток 2).
E. Індикатори якості медичної допомоги
№ | Індикатор | Порогове значення | Методика вимірювання [обчислення] | Фактори впливу |
1 | Наявність УКПМД та ЛПМД | Наявність у закладі ЛПМД на електронних та/або паперових носіях | Наявність бази Інтернет | |
2 | Забезпечення навчання медичного персоналу медико-організаційним технологіям та ЛПМД | 90 - 95% | Кількість медичних працівників, які задіяні в виконанні медико-організаційних технологій даного УКПМД та ЛПМД і пройшли навчання х 100 / загальна кількість медичних працівників, які задіяні в виконанні технологій даного УКПМД [фізичних осіб] | Наявність наказу по закладу про впровадження УКПМД та ЛПМД, забезпечення мотивації медичного персоналу до впровадження технологій ЛПМД |
3 | Наявність сучасного медичного обладнання для надання кваліфікованої допомоги дітям із ЮА | 95% і більше | Кількість наявного сучасного медичного обладнання х 100 / кількість передбаченого табелем оснащення сучасного медичного обладнання | Наявність бюджетних джерел для придбання необхідного медичного обладнання |
4 | Частка хворих на ЮА, які надали поінформовану згоду на медичні заходи, відображені у ЛПМД | 90% і більше | Кількість хворих на ЮА, в індивідуальних картах стаціонарного хворого яких наявна поінформована згода на медичні заходи, відображені у ЛПМД | Наявність бланків поінформованої згоди на медичні заходи, відображені у ЛПМД, навчання медичного персоналу технологіям УКПМД "ВПКР" |
5 | Частка хворих на ЮА, у яких виявлене покращення на фоні медикаментозного лікування через 3 місяці | 70% і більше | Кількість хворих на ЮА, у яких виявлене покращення на фоні медикаментозного лікування через 3 місяці | Наявність карти стаціонарного хворого у динаміці захворювання |
6 | Наявність в карті стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] щомісячних записів щодо діагностики та лікування за умови відсутності змін програми лікування; у випадку зміни лікування - при кожній зміні | 100% | Карти стаціонарного хворого на ЮА | Навчання персоналу моніторингу стану хворого |
7 | Наявність у медичній документації встановленого зразка інформації щодо досягнення мети лікування - ремісії хвороби | 100% | Карта стаціонарного хворого [карта амбулаторного хворого] на ЮА | Навчання персоналу моніторингу стану хворого |
8 | Наявність в карті стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] щорічних записів щодо моніторингу стану щільності кісткової тканини | 60% | Бланк заключення проведення денсиметрії | Наявність можливості провести дитині денситометрію |
9 | Наявність в карті стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] щорічних записів щодо у випадку зміни лікування - при кожній зміні | 100% | Карта стаціонарного хворого [карта амбулаторного хворого] на ЮА | Наявність карти стаціонарного хворого [карти амбулаторного хворого] |
D. СХЕМА
організації медичної допомоги дітям, хворим на ЮА
МОНІТОРИНГ
руху дітей, хворих на ювенільний артрит за I (II) півріччя року
Кількість дітей, хворих на ЮА | ||||||||||
Захід | Загальна кількість хворих дітей | вік 0 - 1 рік | вік 1 - 4 роки | вік 4 - 15 років | вік 15 - 17 років | |||||
Взято на облік | *у т.ч. діти з РФ ЮА | *у т.ч. діти з РФ ЮА | *у т.ч. діти з РФ ЮА | *у т.ч. діти з РФ ЮА | *у т.ч. діти з РФ ЮА | |||||
Направлено на дообстеження в спеціалізований центр/відділення | ||||||||||
Проведено обстеження з метою перегляду та уточнення тактики лікування | ||||||||||
Призначено схему лікування відповідно стандартам | ||||||||||
Змінено схему лікування | ||||||||||
Призначено лікування імунобіологічними препаратами | ||||||||||
Забезпечено реабілітацію | ||||||||||
Забезпечено санаторно-курортне лікування | ||||||||||
Направлено на ЛКК | ||||||||||
Встановлено статус дитини-інваліда | ||||||||||
Переведено до категорії "дорослих" | ||||||||||
