МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Н А К А З
20.07.2005 N 365
{ Наказ втратив чинність на підставі Наказу Міністерстваохорони здоров'я
N 590 ( v0590282-20 ) від 28.02.2020 }
Про затвердження протоколів лікування дітейза спеціальністю "Дитяча нефрологія"
{ Із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерстваохорони здоров'я
N 627 ( v0627282-08 ) від 03.11.2008 }
На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров'я
України та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 року
N 423/59 ( v0423282-03 ) та з метою покращання надання медичної
допомоги дітям з нефрологічними захворюваннями в Україні
Н А К А З У Ю:
1. Затвердити протоколи лікування дітей за спеціальністю
"Дитяча нефрологія" (далі - Протоколи):
1.1. Протокол лікування дітей з пієлонефритом (додається);
1.2. Протокол лікування дітей з хронічною нирковою
недостатністю (додається);
2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим,
начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської
міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного
забезпечення Київської міської державних адміністрацій:
2.1. Забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони
здоров'я Протоколів починаючи з 1 червня 2005 року.
2.2. Щороку до 1 січня направляти до МОЗ України пропозиції
щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.
3. Департаменту організації та розвитку медичної допомоги
населенню, при необхідності, готувати пропозиції щодо внесення
змін до Протоколів.
4. Контроль за виконанням наказу покласти на першого
заступника Міністра Ханенко С.М.
Міністр М.Є.Поліщук
{ Протокол лікування дітей з пієлонефритом втратив чинність
на підставі Наказу Міністерства охорони здоров'я N 627
( v0627282-08 ) від 03.11.2008 }
ЗАТВЕРДЖЕНОНаказ Міністерства
охорони здоров'я України
лікування дітей з хронічною нирковою
недостатністю
Шифр за МКХ-10: N 18 Хронічна ниркова недостатність
1. Термінологія
Хронічна ниркова недостатність (далі - ХНН) - порушення
функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців,
виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при
хронічному захворюванні нирок (далі - ХЗН), підгострозлоякісному
гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із
тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні. Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що
характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і
лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці;
або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) < 60 мл/хв/1,73 кв. м
(термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як
еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина
захворювання втрачає свою актуальність, класифікацію ХЗН наведено
в додатку.
2. Стадії ХЗН та ХНН
(адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG,
2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України N 65/462 ( v0065604-03 ) від
30.09.2003).
------------------------------------------------------------------ |Стадія | Стадія ХНН | ШКФ, | Креатинін |Максимальна| | ХЗН | | мл/хв./ | крові, | відносна | | | |1,73 кв. м| ммоль/л | густина | | | | | | сечі | |-------+-------------------+----------+-------------+-----------| | I |- | >= 90 | 1.018 | |-------+-------------------+----------+-------------+-----------| | II |I (тубулярна) | >= 90 | 0,440 | | | |діалізна) | | | | ------------------------------------------------------------------
Міжнародні еквіваленти стадій ХНН наведено в додатку 2,
нормальні величини ШКФ - в додатку 3.
Ризик-фактори ХЗН
------------------------------------------------------------------ |Ризик-фактори, |Ризик-фактори, |Ризик-фактори, | Ризик-фактори | | що мають | що ініціюють |що призводять | кінцевого | | імовірність | ХЗН | до | ступеня ХЗН | | впливати на | |прогресування | | | розвиток ХЗН | | ХЗН | | |---------------+---------------+---------------+----------------| |сімейний |наявність |високий ступінь|низька діалізна | |анамнез щодо |цукрового |протеїнурії або|доза, тимчасовий| |наявності у |діабету 1 і 2 |гіпертензії, |судинний доступ,| |родичів ХЗН, |типів, |неналежний |анемія, низький | |зниження |гіпертензії, |контроль за |рівень | |розмірів та |аутоімунні |гіперглікемією,|альбуміну, | |об'єму нирок, |захворювання, |куріння |пізній початок | |мала вага при |інфекції | |діалізу | |народженні або |сечових шляхів,| | | |недоношеність, |сечокам'яна | | | |низький |хвороба, | | | |матеріальний |обструкція | | | |статус та |сечових шляхів,| | | |освітній рівень|токсичний вплив| | | | |ліків | | | ------------------------------------------------------------------
3. Діагностичні критерії
3.1. Клінічні критерії: - початок - поступовий - переважання клініки основного ниркового захворювання на
ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне
пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних
симптомів та їх вираженості
Основні можливі клінічні прояви: - симптоми інтоксикації (в'ялість, втомлюваність, нудота) - симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні
поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит,
асцит, набряк мозку) - скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації,
ренальна остеодистрофія, остеопороз) - ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку,
гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла,
інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність) - порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна
гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова
гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія,
міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність) - гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний
синдром) - неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози,
полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор,
порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і
кома) - шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота,
метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт,
стоматит) - імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні
ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ) - сухість та десквамація шкіри, свербіж - порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія,
синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт) - тунельний сухожильний синдром.
3.2. Лабораторні критерії: - нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія
(рідше - дефіцитна за вмістом білка, вітамінів) - гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини - зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4) - гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі - гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії - метаболічний ацидоз - гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз - підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та
токсинів.
токсинів.
3.3. Стандарти параклінічних досліджень 3.3.1. Лабораторні дослідження
А. Обов'язкові: аналіз крові клінічний аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівня
креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, кальцій, калій,
фосфор) визначення кислотно-основного стану визначення швидкості клубочкової фільтрації (можливо за
формулою із рівнем креатиніну) загальний аналіз сечі аналіз сечі за Зимницьким
Б. Уточнюючі:
------------------------------------------------------------------ | I-II |III стадія | IV стадія | Примітки | | стадія | | | | |----------------------------------------------------------------| | Загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, | | тромбоцитів, гематокриту, ретикулоцитів | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | щомісячно |при проведенні замісної | | 3 місяці | |протианемічної терапії - | | | |згідно відповідного | | | |протоколу | |----------------------------------------------------------------| | Визначення креатиніну, сечовини крові | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | щомісячно | | | 3 місяці | | | |----------------------------------------------------------------| | Визначення електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор, | | фосфор) | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | щомісячно |частіше при судомах, | | 3 місяці | |порушенні роботи серця, | | | |лікуванні вітаміном Д | |----------------------------------------------------------------| | Дослідження кислотно-основного стану | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз в | 1 раз на | щомісячно | | | 6 місяців | 3 місяці | | | |----------------------------------------------------------------| | Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції, тимолова | | проба), Hbs-антиген, анти-HCV антитіла | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | 1 раз на 3 місяці |частіше при при гепатиті, | | 6 місяців | |HbsAg-емії | |----------------------------------------------------------------| | Визначення лужної фосфатази | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на |частіше при лікуванні | | 6 місяців | 3 місяці | 1-3 місяці |вітаміном Д | |----------------------------------------------------------------| | Визначення загального білка крові, глюкози, -амілази, за | | необхідності - холестерину, протеїнограми | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | щомісячно | | | 3 місяці | | | |----------------------------------------------------------------| | Коагулограма, час згортання, C-реактивний протеїн | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на 3 місяці | щомісячно |частіше при | | | |тромбоемболічних | | | |ускладненнях, кровотечі, | | | |ДВЗ-синдромі | |----------------------------------------------------------------| | Визначення рівня паратгормона сироватки (ПТГ) | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на 3 місяці | | |----------------------------------------------------------------| | Визначення ВІЛ | |----------------------------------------------------------------| |одноразово |одноразово | одноразово |частіше за умов | | | | |гемотрансфузії і при | | | | |перебуванні на гемодіалізі| |----------------------------------------------------------------| | Визначення групи крові та резус-фактору | |----------------------------------------------------------------| | Одноразово та за необхідності | |----------------------------------------------------------------| | Визначення показників обміну заліза (концентрація заліза та | | феритину сироватки, залізозв'язуюча здатність, насичення | | трансферину) | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на 3 місяці | щомісячно | | |----------------------------------------------------------------| | Визначення ШКФ (за кліренсом ендогенного креатиніну) | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на | щомісячно | | | 3 місяці | | | |----------------------------------------------------------------| | Загальний аналіз сечі | |----------------------------------------------------------------| | Щомісячно | | |----------------------------------------------------------------| | Аналіз сечі за Зимницьким | |----------------------------------------------------------------| | 1 раз на 6 місяців |За | | | |необхідності | | |----------------------------------------------------------------| | Аналіз сечі на цукор | |----------------------------------------------------------------| |одноразово |одноразово | 1 раз на | | | | | 3-6 місяців | | |----------------------------------------------------------------| | Визначення діурезу | |----------------------------------------------------------------| | Щоденно | | |----------------------------------------------------------------| | Визначення рівня соматотропного гормону, соматомедину та | |гормонів щитоподібної залози, денситометрії рентгенографії рук -| | за наявності нанізму | |----------------------------------------------------------------| | Визначення HLA-типу одноразово | ------------------------------------------------------------------
В. Допоміжні: Крові: визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові протамінсульфатний та етаноловий тести гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ)
або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній
вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об'єм еритроцитів
(MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC) визначення вмісту вітаміну B12 визначення концентрації еритропоетину, реніну дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину Сечі: аналіз за Нечипоренком уролейкограма бактеріологічне дослідження визначення рівня добової протеїнурії ортостатична проба визначення осмоляльності визначення екскреції електролітів з сечею Калу: копрограма аналіз на дисбіоз визначення прихованої крові 3.3.2. Інструментальні дослідження
А. Обов'язкові: контроль артеріального тиску, пульсу контроль маси тіла контроль росту дослідження очного дна ЕКГ ЕХО-КГ УЗД органів черевної порожнини і нирок
Б. Допоміжні: добовий моніторинг артеріального тиску ФКГ доплер-дослідження судин ФГДС денситометрія аудіограма рентгенограма органів грудної клітини рентгенологічне дослідження кісток УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією комп'ютерна томографія пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН) радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН) ангіографія судин нирок 3.3.3. Консультації вузьких спеціалістів ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших -
1 раз на рік та за необхідністю
4. Загальні принципи лікування
Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії
захворювання і включає - лікування причинного захворювання (при ХЗН), - ренопротекцію, - замісну терапію, - попередження і лікування ускладнень, - діаліз (перитонеальний і гемодіаліз).
4.1. Лікування причинного захворювання Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активності
патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в
залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та
стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком
захворювань сполучної тканини).
4.2. Ренопротекція Проводиться з метою максимально тривалого збереження
залишкової функції нирок на етапі до діалізу. Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при
обов'язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на
5 кг маси дитини на добу (за наявності показань -
внутрішньовенного аміностерилу). Цільові значення показників, що забезпечують ренопротекцію
при ХЗН (адаптовано згідно до NKF K/DOQI, JNC 7, ESH/ESC, EBPG,
2003)
------------------------------------------------------------------ | Показник | Цільові значення | Медикаментозна | | | | корекція | |----------------+------------------------+----------------------| |Артеріальний |< 125/75 мм рт. ст. або |блокатори | |тиск |нормальні вікові |(антагоністи) | | |значення (на діалізі |ангіотензивних | | |< 120-140/80-90 мм |рецепторів II (АРА або| | |рт. ст.) |БРА II ), інгібітори | | | | 1 | | | |ангіотензинперетво- | | | |рюючого ферменту | | | |(іАПФ), дилтіазем, | | | |фелодипін, | | | |лерканідипін, | | | |моксонідин | | | |(фізіотенс), | | | |некалійутримуючі | | | |діуретики | |----------------+------------------------+----------------------| |Альбумінурія |7-12,1 пмоль/л), | | | |фосфор - | | | |0,87-1,48 ммоль/л; | | | |IV стадія ХНН: | | | |ПТГ - 150-300 пг/мл | | | |і вище | | | |(16,6-33,0 пг/мл), | | | |фосфор - | | | |1,13-1,78 ммоль/л | | |----------------+------------------------+----------------------| |Затримка росту |Нормальні вікові |Растан | | |значення |0,6-1,0 ОД/кг/тиждень | |----------------+------------------------+----------------------| |Оксид антний |нормальні значення |L-карнітин (під | |стрес, дефіцит |карнітину сироватки, |контролем його рівня в| |карнітину, |екскреція фолієвої |сироватці крові), | |гіпергомоцисти- |кислоти з сечею |фолієва кислота | |немія |< 10 нг/добу, фолати | | | |сироватки - 6-20 нг/мл, | | | |фолати еритроцитів - | | | |160-640 нг/мл | | |----------------+------------------------+----------------------| |Реологічні |нормальні значення |аспірин, клопідогрелю,| |властивості | |тиклопедин | |крові | | | |----------------+------------------------+----------------------| |Глікемія |нормальні значення за |згідно відповідних | | |показником |протоколів | | |глікозильованого | | | |гемоглобіну Hb1 | | | | c | | ------------------------------------------------------------------
Примітка. ІАПФ лизиноприл (даприл) корегується в дозі із
I ступеня ХНН, всі інші - із I-II ступеня ХНН, моексиприл (моекс)
потребує корекції дози лише із II-III ступеня ХНН.
Характеристика анемій при ХНН
------------------------------------------------------------------ | Вид анемії | Характе- | Діагностичні критерії | | | ристика | | | |еритроцитів | | |-------------------+------------+-------------------------------| |ЕДА |нормохромні,|| еритропоетин сироватки | |(еритропоетиндефі- |нормоцитарна|v | |цитна) | | | |-------------------+------------+-------------------------------| |ЗДА |гіпохромні, |залізо сироватки < 10 мкмоль/л,| |(залізодефіцитна) |мікроцитарні|феритин сироватки < 100 нг/мл, | | | |рівень сатурації трансферину | | | |< 17%, трансферин сироватки | | | | 10 нг/доба | ------------------------------------------------------------------
4.3. Замісна терапія Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом
тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація). Замісна терапія еритропоетином, кальцитріолом викладена в
п. 5.2. Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні
креатиніну сироватки > 0,3 ммоль/л з формування судинного доступу
для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, < 10 років)
перевага надається перитонеальному діалізу в зв'язку з обмеженістю
адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в
III-IV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в
тому числі - до діалізу).
Показання для початку діалізу
------------------------------------------------------------------ |креатинін крові >= 0,44 ммоль/л або ШКФ < 15 мл/хв. | |----------------------------------------------------------------| |гіперкаліємія > 6,5-7,0 ммоль/л | |----------------------------------------------------------------| |ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень, злоякісна | |артеріальна гіпертензія з ознаками застійної серцевої | |недостатності, уремічний перікардит, набряк мозку, | |декомпенсований метаболічний ацидоз) | ------------------------------------------------------------------
4.4. Попередження і лікування ускладнень 4.4.1. Дієтотерапія і водний режим Основні завдання: - зниження азотистого навантаження, - забезпечення незамінними амінокислотами, - компенсація енергетичних витрат. В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:
------------------------------------------------------------------ | Стадія ХЗН | Дієтичний раціон | |----------------------+-----------------------------------------| |I |Згідно основного захворювання | |----------------------+-----------------------------------------| |II |7 | |----------------------+-----------------------------------------| |III |7-Б | |----------------------+-----------------------------------------| |IV |7-А | |----------------------+-----------------------------------------| |V |7-Г | ------------------------------------------------------------------
Основні принципи дієтотерапії:
------------------------------------------------------------------ |Обмеження білка |в залежності від стадії ХНН | | |- II: 0,9-1,1 г/кг/доб. | | |- III-IV: 0,9-1,0 г/кг/доб. | | |(у дітей з вагою понад 50 кг - | | |0,5-0,9 г/кг/доб.) при | | |застосуванні кетостерилу | | |- діаліз: фізіологічна потреба | | |----------------------------------------------| | |в залежності від віку | | |- підлітки - 0,5-1,2 г/кг/доб. | | |- молодші діти - 2,0-1,2 г/кг/доб. | | |- немовлята - 4,0-2,0 г/кг/доб. | | |----------------------------------------------| | |Але за будь-якої стадії і віку не менше | | |20 г/доб. | | |----------------------------------------------| | |збагачення раціону незамінними амінокислотами | | |та їх аналогами (наприклад, малобілковими | | |харчовими сумішами "Сурвімед ренал" | | |("Fresenius", ФРН), "Реналайт" ("Croun | | |Laboratories Inc", США), "Апротен" | | |("Dieterba", Італія) або препаратами | | |кетокислот - кетостерил | | |----------------------------------------------| | |збільшення частки рибного і рослинного білка | | |та сої | |-----------------+----------------------------------------------| |Обмеження |збільшення в раціоні поліненасичених жирних | |тваринних жирів |кислот (олія, морепродукти) | |-----------------+----------------------------------------------| |Збільшення |темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана | |вуглеводів |крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики,| | |овочі та фрукти (обмежено - чорнослив, ізюм, | | |банани, зелень) | | |----------------------------------------------| | |в III-IV стадії - розвантажувальні | | |вуглеводні дні щотижня (рисова дієта) | |-----------------+----------------------------------------------| |Достатня |35-120 ккал/кг/добу | |енергетична |----------------------------------------------| |цінність |забезпечується на 75% вуглеводами, | | |20% - жирами, 5% - білками | |-----------------+----------------------------------------------| |Питний режим |включає чай, лужну мінеральну воду, чисту | | |воду, компоти, молочні продукти | | |----------------------------------------------| | |кількість випитого не лімітується, але | | |контролюється | | |----------------------------------------------| | |Прийом рідини обмежується за наявності значних| | |набряків та гіпертензії | | |----------------------------------------------| | |в III-IV стадії ХНН при зниженні діурезу | | |об'єм рідинного навантаження за добу | | |розраховується за формулою: 300-500 мл + | | |діурез напередодні в мл | |-----------------+----------------------------------------------| |Обмеження солі |при гіпертензії та вираженому набряковому | | |синдромі в додіалізному періоді | | |----------------------------------------------| | |на гемодіалізі (2-3 г/добу солі приводить до | | |зростання ваги тіла на 200-300 г/добу за | | |рахунок затримки рідини) | |-----------------+----------------------------------------------| |Надходження калію|не обмежене в поліуричній стадії | | |----------------------------------------------| | |мінімальне при олігурії | |-----------------+----------------------------------------------| |Надходження |обмеження в олігурії | |фосфатів |----------------------------------------------| | |містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах,| | |бобових | |-----------------+----------------------------------------------| |Дефіцит заліза |телятина, риба, пташине м'ясо, грецькі горіхи | |-----------------+----------------------------------------------| |Дефіцит вітаміну |м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко, | |B |кетова ікра | | 12 | | |-----------------+----------------------------------------------| |Дефіцит фолієвої |свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові, | |кислоти |гриби, фрукти | ------------------------------------------------------------------
4.4.2. Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного
ацидозу Виведення уремічних токсинів шляхом - ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе), - збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат
кальцію) та бікарбонатом натрію (содою) - призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан,
ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу - застосування незамінних амінокислот (наприклад,
аміностерил, кетостерил), - використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у
розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану), - ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон - симбіотики (симбітер) або пробіотики - препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан) 4.4.3. Гіперкаліемія
------------------------------------------------------------------ | Рівень калію | Заходи | |-----------------+----------------------------------------------| | 5,5-6,0 ммоль/л |катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах, | | |20% розчин глюкози з інсуліном довенно | | |(на 5 г глюкози - 1 ОД простого інсуліну) | |-----------------+----------------------------------------------| |6,0 - (6,5-7,0) |довенно препарати кальцію, потім - бікарбонату| |ммоль/л |натрію і глюкози з інсуліном | |-----------------+----------------------------------------------| |> 6,5-7,0 ммоль/л|Діаліз | ------------------------------------------------------------------
4.4.4. Ацидоз
------------------------------------------------------------------ | | Заходи | |-----------------+----------------------------------------------| |SB < 18-20 |лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна | |ммоль/л |суміш per os, виключення кислих валентностей в| |ВЕ > -10 |харчуванні, клізми | |-----------------+----------------------------------------------| |Декомпенсація |Діаліз | |(ВЕ < -10) | | ------------------------------------------------------------------
4.4.5. Затримка росту (більше двох сигм від норми) рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг на тиждень
підшкірно модифікація дієти із застосування кетостерилу 4.4.6. Неврологічні порушення згідно прийнятих протоколів за основними напрямками, транквілізуючі засоби Підвищення C-реактивного протеїну під час діалізу є
несприятливим фактором.
5. Медикаментозне лікування
5.1. Лікування причинного захворювання Проводиться згідно відповідних протоколів за наявності
активного процесу.
5.2. Ренопротекція (основна) 5.2.1. Корекція гіпертензії та протеїнурії
------------------------------------------------------------------ | Препарат вибору * | Примітки | |-----------------------------+----------------------------------| |БРА II |в моно або комбінованому режимі | | 1 | | |-----------------------------| | |ІАПФ | | |-----------------------------| | |Дилтіазем, фелодипін | | |-----------------------------| | |Петльові діуретики | | |-----------------------------+----------------------------------| |Моксонидін |етіотропний препарат у блокуванні | | |ренін-ангіотензинової системи | ------------------------------------------------------------------
--------------- * Перелік препаратів і дози надано в додатку 6.
Окрім того, застосовуються режимні заходи - зниження зайвої
ваги, зменшення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутності
ефекту - діаліз з ультрафільтрацією, можливе проведення
бінефректомії, емболізації ниркових артерій. 5.2.2. Корекція анемії Анемія при ХНН, як правило, має еритропоетиндефіцитний
характер. Лікування препаратами еритропоетину.
----------------------------------------------------------------------- | Препарат |Початкова |Максимальна|Підтримуюча | Примітки | | | доза | доза | доза | | |--------------+------------+-----------+-------------+---------------| |бета- |80-100 ОД/кг|300 ОД/кг в| 25-50% від |Hb > 90 г/л і у| |еритропоетин | в 1-3 р/тж | 1-3 р/тж |максимальної,|дітей > 5 років| |(рекормон) |------------| | 1 раз на |---------------| |підшкірно * | 100-300 | | 1-2 тижні |Hb < 90 г/л і у| |або довенно | ОД/кг в | | |дітей < 5 років| | | 1-3 р/тж | | | | |--------------+------------+-----------+-------------+---------------| |альфа- |50-75 ОД/кг |300 ОД/кг в| 25-50% від |Hb > 100 г/л | |еритропоетин |в 2-3 р/тж | 1-3 р/тж |максимальної,| | |(епрекс, |------------| | 1 раз на |---------------| |епокрин) |75-100 ОД/кг| | 1-2 тижні |Hb < 100 г/л | |довенно | в 2-3 р/тж | | | | -----------------------------------------------------------------------
--------------- * У пацієнтів, які не отримують діаліз, зручнішим є
підшкірний шлях введення (довенно еритропоетин вводиться в разі
одночасного застосування препаратів заліза).
Оцінка ефективності терапії еритропоетином проводиться
щомісячно:
------------------------------------------------------------------ | Показник | Динаміка | Подальші заходи | |----------------+----------------+------------------------------| |Hb, Ht, |приріст |дозу збільшити на 25%-50% | |Ретикулоцити |Hb < 12 г/л | | | |та Ht < 2-4% | | | |----------------+------------------------------| | |нормалізація Hb |дозу зменшити на 25% та | | | |подовжити без обмежень в | | | |тривалості | |----------------+----------------+------------------------------| |співвідношення |< 10 |відміна в зв'язку з | |еритропоетин/Hb | |неефективністю | ------------------------------------------------------------------
Показаннями для припинення призначення еритропоетину є
трансплантація нирки та неефективність терапії, пов'язана із
розвитком червоноклітинної аплазії. Інші протианемічні заходи призначаються в разі комбінованого
генезу анемії (одночасно з еритропоетином) або при неможливості
використання еритропоетину. Перед призначенням еритропоетину доцільна корекція вмісту
заліза (до цільового рівня), яка досягається: - комбінованими двовалентними препаратами (краще
всмоктуються), - препаратами тривалентного заліза, - препаратами заліза у поєднанні з вітамінами (глобірон,
фенюльс, фенотек, фефол, ранферон-12, гемоферон, сорбіфер-дурулес,
фефол-віт).
------------------------------------------------------------------ | Вік | Початкова | Терапевтична | Підтримуюча | Примітки | | | доза * | доза * | терапія | | |----------------------------------------------------------------| | Додіалізний період | |----------------------------------------------------------------| |< 1 року|50% від |5-8 мг/кг/доб.|Половинна доза|у рідкій | | |максимальної|6-8 тж |2-3 тж |формі - | | |з | | |гемофер, | | |досягненням | | |мальтофер, | |--------|повної дози |--------------| |актиферін, | |1-3 роки|протягом |100 мг/доб. | |гемоферон | | |7 днів |6-8 тж | | | |--------| |--------------| |------------| |3-6 | |100-200 | | | |років | |мг/доб. | | | | | |6-8 тж | | | |--------| |--------------| |------------| |> 6 | |200-300 | | | |років | |мг/доб. | | | | | |6-8 тж | | | ------------------------------------------------------------------
--------------- * за елементарним залізом.
Довенно вводяться препарати (венофер 0,15 мл/кг в 2-3 р/тж,
феролек плюс) при: - при патології шлункового тракту (стоматит, паротит,
ерозивний гастрит, пептичні виразки, геморагічний ентероколіт,
панкреатит), - індивідуальна непереносність, - в діалізному періоді (2-3 р/тж після діалізу). Терапія вважається ефективною, якщо приріст Hb становить
1-2 г/л/доб., а кількість ретикулоцитів через 5-7 днів зростає на
20%. Для корекції білководефіцитної анемії застосовується - дієтотерапія зі збагаченням раціону незамінними
амінокислотами та їх аналогами, - препарати есенціальних кетокислот (кетостерил тощо). При B -дефіцитній анемії12
------------------------------------------------------------------ | Препарат | Терапевтична доза | Підтримуюча доза | | |--------------------+-----------------------------| | | Розрахунок |Трива-| Розрахунок |Тривалість| | | |лість | | | |-------------+-------------+------+------------------+----------| |цианкобаламін|200-400 мкг |4-6 тж|та ж доза 1 р/тж |необмежено| | |дом'язово | |протягом 2 міс., | | | |1 р/доб. | |далі - 2 р/міс. по| | | | | |400-500 мкг | | |-------------+-------------| |------------------| | |оксикобаламін|0,5 мг/доб. | |та ж доза 1 р/тж | | | |через день | |протягом 3 міс., | | | |дом'язово або| |далі - 1 р/міс. | | | |підшкірно | | | | ------------------------------------------------------------------
Терапія вважається ефективною, якщо приріст ретикулоцитів
становить 20% від початкового значення на 5-7 день. Гемотрансфузії, довенне введення одногрупної біосумісної
еритроцитарної маси чи відмитих еритроцитів застосовується при
еритропоетин-резистентності при Нв < 60 г/л, масивних кровотечах. 5.2.3. Корекція азотистих шлаків Сорбенти, L-амінокислоти
------------------------------------------------------------------ | Препарат | Терапевтична доза | | |--------------------------------------------------| | | < 5 років | 5-10 років | > 10 років | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Дуфалак, |5-10 мл на |15 мл на добу |20-25 мл на | |нормазе |добу | |добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Поліфепан |1 ч. л. х 3 р. |1 д. л. х 3 р. |1 ст. л. х 3 р. | | |на добу |на добу |на добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Ентеросгель |1 ч. л. х 3 р. |1 д. л. х 3 р. |1 ст. л. х 3 р. | | |на добу |на добу |на добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Белосорб |1 т. х 3 р. на |2 таб. х 3 р. на|4 таб. х 3 р. на| | |добу |добу |добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Активоване |1 т. х 3 р. на |2 таб. х 3 р. на|3 таб. х 3 р. на| |вугілля |добу |добу |добу | |-------------+--------------------------------------------------| |Кетостерил | 0,15-0,2 г/кг/добу | |-------------+--------------------------------------------------| |Аміностерил | | | | |-------------+--------------------------------------------------| |Ліпін | 10-20 мг/кг на добу в/в | |-------------+--------------------------------------------------| |Стімол |1/2 п. х 2 р. на|1 п. х 2 р. на |1 п. х 2 р. на | | |добу |добу |добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Нефропатін |10 кап. х 3 р. |15 кап. х 3 р. |20 кап. х 3 р. | | |на добу |на добу |на добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Лєспєфлан |1/2 ч. л. х 3 р.|1 ч. л. х 3 р. |2 ч. л. х 3 р. | | |на добу |на добу |на добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Лєспенефріл |1/2 ч. л. х 3 р.|1 ч. л. х 3 р. |2 ч. л. х 3 р. | | |на добу |на добу |на добу | |-------------+----------------+----------------+----------------| |Хофітол |1/2 таб. х 3 р. |1 таб. х 3 р. на|2 таб. х 3 р. на| |(таблетки або|на добу |добу (2,5 мл х |добу (5,0 мл х | |розчин) |(1,25 мл х 3 р. |3 р. на добу) |3 р. на добу) | | |на добу) | | | ------------------------------------------------------------------
5.2.4. Гіперпаратиреоз Зменшення фосфору в дієті до 0,8-1 г/добу, кальцій до
1,5-2 г/добу
------------------------------------------------------------------ | Показник | Заходи корекції | Примітки | |---------------------+------------------------+-----------------| |рівень фосфору |Дієтотерапія |прийом фосфору | | | |1,5 г/добу | | | |(елементарного | | | |кальцію | | | |< 2 г/добу) | |---------------------+------------------------+-----------------| |рівень кальцію |фосфатні біндери без |ренагель | |сироватки > |кальцію ** |(севеламеру | |2,54 ммоль/л або | |гідрохлорид) | |ПТГ < 150 пг/мл | |400 мг х 2-4 р./ | |(16,5 ммоль/л) | |добу | |---------------------+------------------------+-----------------| |рівень фосфору |біндери на основі |3-4 тижні | |сироватки > |алюмінію *** + | | |2,26 ммоль/л |інтенсифікація діалізу | | | |або зменшення кальцію в | | | |діалізаті до | | | |1,5-2,0 мекв/л | | |---------------------+------------------------+-----------------| |рівень фосфору |застосування двох | | |сироватки |препаратів | | |залишається > | | | |1,78 ммоль/л | | | |---------------------+------------------------+-----------------| |рівень фосфору |препарати вітаміну |курси по | |сироватки < |D **** |1-1,5 міс. | |1,78 ммоль/л (N) |в дозі 0,5-4 мкг/добу | | |при наявності | | | |гіпокальциемії, | | | |гіперпаратиреозу | | | |---------------------+------------------------+-----------------| |постійна |субтотальна |в окремих | |гіперкальціемія |паратіреоїдектомія |випадках | |---------------------| | | |Прогресуючі | | | |кальцифікати | | | |---------------------| | | |некорегований свербіж| | | ------------------------------------------------------------------
--------------- * додаток 7 ** некальцієві біндери мають перевагу у хворих із судинними
та тканинними кальцифікатами *** обмежено в зв'язку з можливим розвитком остеомаляції і
енцефалопатії **** додаток 8.
Допоміжна ренопротекція 5.2.5. Корекція оксидантного стресу, дефіциту карнітину,
гіпергомоцистенемії Фолієва кислота per os 5-15 мг/добу протягом 2-3 тижнів,
L-карнітин (під контролем його рівня в сироватці крові або
короткими курсами, при проведенні діалізу - постійно) -
10-20 мг/кг/добу. 5.2.6. Відновлення реологічних властивостей крові
------------------------------------------------------------------ | Препарат | Доза | Примітки | |---------------------+-----------------------+------------------| |Аспірин |75-100 мг/доб. |за умов | | | |відсутності | | | |протипоказань | |---------------------+-----------------------+------------------| |Клопідогрель |1 мг/кг/доб. | | |---------------------+-----------------------+------------------| |Тиклопедин |2-3 мг/кг/доб. | | ------------------------------------------------------------------
5.2.7. Глікемія та відновлення ліпідограми статіни, фібрати і згідно відповідних протоколів
5.3. Замісна терапія
5.4. Лікування ускладнень ХНН *
--------------- * препарати призначаються з огляду на стадію
------------------------------------------------------------------ | Ускладнення | Контроль стану | Основні лікувальні заходи | |-------------+------------------+-------------------------------| |Інфекція |Огляд, аналізи |Антибактеріальна терапія за | |сечовивідних |сечі, |протоколом | |шляхів та |бактеріологічне | | |нирок |дослідження сечі, | | | |УЗД нирок і | | | |сечового міхура | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Обструкція |Огляд, аналізи |Терапія за протоколом | |сечових |сечі, | | |шляхів |бактеріологічне | | | |дослідження сечі, | | | |цистографія, УЗД | | | |нирок і сечового | | | |міхура, | | | |консультація | | | |уролога, | | | |комп'ютерна | | | |томографія | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Гостре |Згідно протоколу |Виключення нефротоксичних | |порушення |гострої ниркової |агентів, лікування згідно | |функції нирок|недостатності |протоколу гострої ниркової | | | |недостатності | |-------------+------------------+-------------------------------| |Застійна |Огляд, контроль |Контроль надходження солі та | |серцева |артеріального |рідини, сечогінні, антианемічні| |недостатність|тиску, ЕКГ, |засоби, за необхідності - | | |ЕХО-КГ, |серцеві глікозиди, посилення | | |рентгенографія, |антигіпертензивної терапії, | | |консультація |гемодіаліз, ультрафільтрація | | |кардіолога | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Уремічний |Огляд, ЕКГ, УЗД |Початок гемодіалізу, | |перикардит |серця, |перикардіоцентез при ознаках | | |рентгенографія, |тампонади, за необхідності - | | |консультація |антибактеріальна терапія, | | |кардіолога, |серцеві глікозиди, | | |хірурга |антиаритмічні препарати, | | | |глюкокортикоїди | |-------------+------------------+-------------------------------| |Пневмонія, |Огляд, |Лікування за протоколом | |плеврит |рентгенологічне | | | |обстеження, | | | |консультація | | | |пульмонолога | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Гастро- |Огляд, копрограма,|Лікування за протоколом | |дуоденіт, |ендоскопія, | | |виразка |рентгенологічне | | | |дослідження, | | | |фракційне шлункове| | | |зондування, | | | |pH-метрія, | | | |консультація | | | |гастроентеролога | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Уремічний |Огляд, УЗД |Корекція електролітних | |метеоризм |черевної |порушень, гемодіаліз | | |порожнини, | | | |рентгенологічне | | | |обстеження | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Дизбактеріоз,|Огляд, копрограма,|Лікування за протоколом | |ентероколіт, |аналіз калу, | | |діарея |консультація | | | |гастроентеролога | | |-------------+------------------+-------------------------------| |ДЖВП, |Огляд, УЗД |Лікування за протоколом | |гепатомегалія|черевної | | | |порожнини, | | | |консультація | | | |гастроентеролога | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Геморагічний |Огляд, аналіз |Призначення антикоагулянтів, | |синдром |крові загальний з |антиагрегантів або | | |визначенням |гемостатичних препаратів | | |тромбоцитів, | | | |гематокрит, | | | |коагулограма, | | | |визначення | | | |продуктів | | | |деградації | | | |фібрину, | | | |доплерографія, | | | |консультація | | | |гематолога | | |-------------+------------------+-------------------------------| |Гіпергідра- |Огляд, визначення |Сечогінні препарати, | |тація |електролітів |ультрафільтрація | | |крові, | | | |гематокриту, | | | |контроль маси тіла| | |-------------+------------------+-------------------------------| |Дегідратація,|Огляд, контроль |Регідратація, відміна | |гіпонатріємія|маси тіла, |діуретиків, діаліз | | |артеріального | | | |тиску, визначення | | | |електролітів | | | |крові, гематокриту| | |-------------+------------------+-------------------------------| |Гіпокаліємія |Огляд, контроль |Дієта, призначення препаратів | | |артеріального |калію, відміна діуретиків і | | |тиску, ЕКГ, |проносних | | |визначення | | | |електролітів крові| | |-------------+------------------+-------------------------------| |Гіперкаліємія|Огляд, контроль |Заходи, викладені в п. 4.5 | | |артеріального | | | |тиску, ЕКГ, | | | |визначення | | | |електролітів крові| | |-------------+------------------+-------------------------------| |Соціальна |Нагляд психолога, |Обмеження перебування в | |дезадаптація |робота з педагогом|стаціонарі, фізичні вправи, | | | |спілкування з однолітками, за | | | |можливістю - навчання в школі | ------------------------------------------------------------------
5.5. Побічні дії та ускладнення терапії, їх корекція Побічні дії та ускладнення залежать від дози та характеру
препарату, індивідуальних особливостей дитини (нейроендокринної
регуляції, обміну речовин тощо), стадії ХНН. При застосуванні антибактеріальних препаратів найчастіше
відмічаються алергічні реакції та диспепсичні явища, можливі -
гепатотоксичність, пригнічення кровотворення, тромбоцитопатія,
гемоліз, нейротоксичність тощо. Виникнення будь-якого відхилення
на фоні терапії потребує відміни чи заміни препарату та заходів
для прискорення елімінації його метаболітів. Побічна дія та ускладнення терапії еритропоетином
------------------------------------------------------------------ | Побічний |Методи діагностики| Профілактика та корекція | | ефект, | та контролю | | | ускладнення | | | |--------------+------------------+------------------------------| |Гіпертензія |Огляд, контроль |Зменшення дози або відміна | | |артеріального |препарату, заходи, викладені в| | |тиску, ЕКГ |п. 4 | |--------------+------------------+------------------------------| |Енцефалопатія,|Огляд, контроль |Зменшення дози або відміна | |судоми |артеріального |препарату, заходи, викладені в| | |тиску, |п. 4.3 | | |спостереження | | | |окуліста, | | | |невролога | | |--------------+------------------+------------------------------| |Грипоподібний |Огляд |Зменшення дози препарату, в | |синдром | |разі необхідності - відміна | |--------------+------------------+------------------------------| |Розвиток |Аналіз крові з |Відміна препарату, | |резистентності|визначенням |застосування альтернативних | | |ретикулоцитів, |методик | | |гематокриту в | | | |динаміці | | |--------------+------------------+------------------------------| |Дефіцит |Аналіз крові |Призначення препаратів заліза,| |заліза |загальний, |вітамінів | | |визначення | | | |показників обміну | | | |заліза, | | | |консультація | | | |гематолога | | |--------------+------------------+------------------------------| |Тромбоцитоз |Контроль аналізу |Водне навантаження | | |крові, | | | |гематокриту, | | | |консультація | | | |гематолога | | |--------------+------------------+------------------------------| |Тромботичні |Аналіз крові на |Відміна препарату, | |ускладнення |тромбоцити, |тромболітична терапія | | |гематокрит, | | | |коагулограма, | | | |визначення | | | |продуктів | | | |деградації | | | |фібрину, | | | |протамінсульфатний| | | |та етаноловий | | | |тест, консультація| | | |гематолога | | |--------------+------------------+------------------------------| |Гіперкаліємія |Огляд, контроль |Зменшення дози або відміна | | |артеріального |препарату, заходи, викладені в| | |тиску, ЕКГ, |п. 4 | | |визначення | | | |електролітів крові| | |--------------+------------------+------------------------------| |Гіперфосфа- |Огляд, визначення |Зменшення дози або відміна | |темія |електролітів крові|препарату, заходи, викладені в| | | |п. 4 | |--------------+------------------+------------------------------| |Червоноклітин-|Огляд, аналізи |Відміна препарату, призначення| |на аплазія |крові з |імунодепресантів згідно | |кісткового |визначенням |протоколу, гемотрансфузії | |мозку |продуктів обміну | | | |заліза, | | | |консультація | | | |гематолога, | | | |стернальна пункція| | ------------------------------------------------------------------
Побічну дію та ускладнення терапії препаратами заліза
викладено в протоколах лікування гематологічних хворих. Побічну дію та ускладнення при лікуванні іАПФ, БРА II ,1
антикоагулянтами, антиагрегантами, гіполіпідемічними засобами
викладено в протоколах діагностики та лікування гломерулонефриту. Побічну дію та ускладнення при застосуванні
екстракорпоральних методів - за протоколами відділення реанімації.
5.6. Невідкладна допомога 5.6.1. Невідкладна терапія на догоспітальному етапі - дезінтоксикаційна терапія 5.6.2. Невідкладна терапія на госпітальному етапі - дезінтоксикаційна терапія - гіпотензивна терапія - корекція гіперкаліємії, гіпергідратації, ДВЗ-синдрому 5.6.3. Показання до переведення у відділення інтенсивної
терапії - вичерпані можливості консервативних методів детоксикації - некорегована гіпертензія - необхідність проведення термінового діалізу (докладніше - в
окремому протоколі).
6. Критерії ефективності лікування
рівень КФ швидкість наростання азотемії швидкість наростання анемії тривалість додіалізного періоду толерантність до фізичного навантаження збереженість нейроконгитивної функції (пам'яті, здатності до
концентрування, аналізу) частота госпіталізацій тривалість життя якість життя
7. Реабілітаційні заходи, диспансеризація
Всі хворі на ХНН згідно наказу МОЗ України N 454/471/516
( z1073-01 ) (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року
вважаються інвалідами дитинства. Їм протипоказано проведення
окремих профілактичних щеплень. У зв'язку з гіпоімунним станом та
швидкою втомлюваністю відвідання дитячих колективів обмежується.
Рекомендовано організувати навчальний процес в домашніх умовах або
відвідувати школу за індивідуальним розкладом, зі звільненням від
фізкультури, додатковими 1-2 вихідними днями. За необхідності медикаментозної терапії інтеркурентних
захворювань обов'язково враховується нефротоксичність препаратів і
зменшується лікувальна добова доза в залежності від швидкості КФ
на 50-75% (згідно анотацій). Планово дитина обстежується в умовах нефрологічного
стаціонару 1 раз на 3-6 місяців, амбулаторно - оглядається
педіатром 1-2 рази на місяць, нефрологом - не рідше 1 разу на
3 місяці. Під час огляду звертається увага на - дотримання рекомендацій стаціонару, - функціональний стан нирок, - артеріальний тиск, - наявність анемії, - стабільність сечового синдрому, - загальний стан та фізичний розвиток, - адекватність питного режиму, - дотримання дієти, - виникнення побічних ефектів і ускладнень ХНН та лікування, - регулярність обстеження у ЛОР, стоматолога, окуліста, інших
спеціалістів, - усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні
вогнища інфекції, інсоляція, ГРВІ, стреси, переохолодження), - профілактику прогресування ХНН, - психологічну реабілітацію та соціальну адаптацію. За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної
патології слід пам'ятати про нефротоксичність препаратів і
обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів. Пацієнти повинні бути щеплені проти гепатиту В (у подвійній
дозі - 40 мкг в/м для дітей старше 10 років, 20 мкг - для дітей до
10 років - 0, 1, 2, 6 місяців). Під час діалізних процедур
показані щеплення проти грипу щорічно та планові - проти дифтерії
та правця, а також проти бактеріальних респіраторних інфекцій
(бронхомунал, рибомуніл).
Додаток 1. Класифікація ХЗН (NKF, K/DOQI, 2003)
------------------------------------------------------------------ |Стадія| Опис | ШКФ, | План дій | | | | мл/хв | | |------+-------------------------+--------+----------------------| |0 |фактори ризику (цукровий | >= 90 |виявлення, зменшення | | |діабет, гіпертензія, | |ризику | | |сімейний анамнез тощо) | | | |------+-------------------------+--------+----------------------| |I |патологія нирок без | >= 90 |лікування, | | || ШКФ | |попередження | | |v | |прогресування | |------+-------------------------+--------+----------------------| |II |м'яке | ШКФ (ХНН I) | 60-89 |контроль швидкості | | | v | |прогресування | |------+-------------------------+--------+----------------------| |III |помірне | ШКФ (ХНН II) | 30-59 |виявлення і лікування | | | v | |ускладнень | |------+-------------------------+--------+----------------------| |IV |значне | ШКФ (ХНН III) | 15-29 |підготовка до замісної| | | v | |терапії | |------+-------------------------+--------+----------------------| |V |ХНН IV | < 15 |замісна терапія | ------------------------------------------------------------------
Додаток 2. Міжнародні еквіваленти стадій ХНН
------------------------------------------------------------------ | Міжнародна назва | Стадія ХНН | |---------------------------------------------+------------------| |IF (impaired function) | I | |---------------------------------------------+------------------| |CRI (chronic renal insuficiency) | II | |---------------------------------------------+------------------| |CRF (chronic renal failure) | III | |---------------------------------------------+------------------| |ESRD (end-stage renal disease) | IV | ------------------------------------------------------------------
Додаток 3. Нормальні величини КФ (мл/хв/ст. п.) у дітей і
підлітків
------------------------------------------------------------------ | Вік/стать | M +- m | |-----------------------------------+----------------------------| | 1 тж/ | 40,6 +- 14,8 | |-----------------------------------+----------------------------| | 2-8 тж/ | 65,8 +- 24,8 | |-----------------------------------+----------------------------| | > 8 тж/ | 95,7 +- 21,7 | |-----------------------------------+----------------------------| | 2-12 років/ | 133,0 +- 27,0 | |-----------------------------------+----------------------------| | 13-21 роки/ | 140,0 +- 30,0 | |-----------------------------------+----------------------------| | 13-21 роки/ | 126,0 +- 22,0 | ------------------------------------------------------------------
Додаток 4. Розрахунок ШКФ
1. Для КФ < 30 мл/хв.
(Сс/Ск + Кс/Кк) х V/2t х 1,73/ПТ
де Сс - сечовина сечі, Ск - сечовина крові, Кс - креатинін
сечі, Кк - креатинін крові, V - об'єм сечі в мл, t - час збору
сечі (24 години), ПТ - поверхня тіла в кв. м.
ПТ розраховується за номограмами або формулами:
Gehan i George:
0,51456 0,422460,0235 х m х L
Dubois i Dubois:
0,425 0,7250,007184 х m х L
де m - маса тіла в кг, L - зріст в см.
2. Формула MDRD:
-0,999 -0,176 -0,17170 х (Кк х 0,0113) х T х (Ск х 2,8) х
0,318 х Ак х К,
де Кк - креатинін крові в ммоль/л, T - вік в роках, Ск -
сечовина крові в ммоль/л, Ак - сироватковий вміст альбуміну в %,
К - коефіцієнт (0,762 - у жінок, 1,18 - у чорношкірих пацієнтів,
1 - в інших випадках).
3. Формула Шварца:
(0,55) 0,0484 * х L/Кк,
де L - зріст в см, Кк - креатинін крові в ммоль/л
--------------- * для хлопчиків старше 13 років - 0,0616.
4. Діаліз:
V х [Сс/(Ск + Ск ) + Кс/(Кк + Кк )] х 1,73/ПТ,пре пост пре пост
де V - об'єм сечі в мл, Сс - сечовина сечі, Ск - сечовина
крові (пре - до діалізу, пост - після), Кс - креатинін сечі, Кк -
креатинін крові (пре - до діалізу, пост - після), ПТ - поверхня
тіла в кв. м.
Додаток 5. Критерії анемії у дітей та підлітків
------------------------------------------------------------------ | Вікова група | Нормальні | Анемія | | | значення | | | |------------------+--------------| | | Hb, г/л |Ht, % |Hb, г/л|Ht, % | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |до 1 місяця |165 +- 3,0|51 +- 9|< 110 |< 33 | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |1 місяць |140 +- 4,0|43 +- 6| | | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |2-6 місяців |115 +- 2,5|35 +- 7| | | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |6 місяців - 2 роки |120 +- 1,5|36 +- 3| | | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |2-6 років |125 +- 1,0|37 +- 3| | | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |6-12 років |135 +- 2 |40 +- 5|< 120 |< 37 | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |12-18 років ( ) |145 +- 1,5|43 +- 6|< 110 |< 33 | |------------------------------+----------+-------+-------+------| |12-18 років ( ) |140 +- 2,0|41 +- 5| | | ------------------------------------------------------------------
Додаток 6. Корекція гіпертензії та протеїнурії
------------------------------------------------------------------ | Група | Препарат | Добова доза | Примітки | | | | (мг/кг) | | | | | в 2 прийоми | | |--------------------+------------+----------------+-------------| |БРА II |ірбесартан | 2-6 | | | 1 |------------+----------------+-------------| | |лосартан | 1-2 | | | |------------+----------------+-------------| | |кандесартан | 0,5 | | | |------------+----------------+-------------| | |телмісартан | 1 | | | |------------+----------------+-------------| | |епросартан | 6-9 | | |--------------------+------------+----------------+-------------| |ІАПФ |еналаприл | 0,1-0,3 | ХНН I-II | | |------------+----------------+-------------| | |лізіноприл | 0,1-0,3 | | | |------------+----------------+-------------| | |квадроприл | 0,05-0,1 | ХНН II-IV | | |------------+----------------+-------------| | |моноприл | 0,2-0,3 | | | |------------+----------------+-------------| | |моексіприл | 0,05-0,1 | ХНН IV | |--------------------+------------+----------------+-------------| |кальцієві блокатори |дилтіазем | 5-8 | | | |------------+----------------+-------------| | |фелодип | 0,1-0,2 | | |---------------------------------+----------------+-------------| |моксонідін (фізіотенз) | 0,005 | | |---------------------------------+----------------+-------------| |петльові діуретики |фуросемід | 1-2 | | ------------------------------------------------------------------
Додаток 7. Вміст кальцію в окремих препаратах
------------------------------------------------------------------ | Препарати солі кальцію | Вміст елементарного кальцію | | |(мг) на 1000 мг препарату солі| | | кальцію | |---------------------------------+------------------------------| |Карбонат кальцію | 400 | |---------------------------------+------------------------------| |Хлорид кальцію | 270 | |---------------------------------+------------------------------| |Фосфат кальцію двоосновний | 290 | |ангідрид | | |---------------------------------+------------------------------| |Фосфат кальцію двоосновний | 230 | |дигідрид | | |---------------------------------+------------------------------| |Фосфат кальцію триосновний | 400 | |---------------------------------+------------------------------| |Гліцерофосфат кальцію | 191 | |---------------------------------+------------------------------| |Цитрат кальцію | 211 | |---------------------------------+------------------------------| |Лактат кальцію | 130 | |---------------------------------+------------------------------| |Глюконат кальцію | 90 | ------------------------------------------------------------------
Додаток 8. Препарати витаміну D
------------------------------------------------------------------ | Група | | Препарат | |------------------------+--------+------------------------------| |нативні вітаміни | D | | | | 2 | | | |--------+------------------------------| | | D |ергокальциферол, | | | 3 |холекальциферол | |------------------------+--------+------------------------------| |структурні аналоги | D |тахістин, дигідротахістерол | | | 2 | | |------------------------+--------+------------------------------| |активні форми | D |парікальцитол (Zemplar, Abbott| | | 2 |Lab) | |------------------------+--------+------------------------------| |синтетичні аналоги | D |доксиркальциферол (Hectorol) | | | 2 | | |------------------------+--------+------------------------------| |активні метаболіти | D |кальцитріол | |вітаміну | 3 | | |------------------------+--------+------------------------------| |активний аналог | D |альфа-кальцидол максакальцитол| |метаболіту | 3 | | |------------------------+--------+------------------------------| |комбіновані препарати | |кальцій D -нікомед | | | | 3 | ------------------------------------------------------------------
Додаток 9. Критерії лікування гемодіалізом:
------------------------------------------------------------------ |Критерій |Режим |Розрахунок |Примітки | |------------+---------+-----------------------+-----------------| |Kt/V > 1,2 |3-4 |формулу Daugirdas: |C - концентрація | |(Kt/V > 1,4)|години |-ln (C / C - 0,008 x |сечовини крові | | |3 р/тж | 2 1 |(1 - до діаліза, | | | | |2 - після), | | | |x T) + (4 - 3,5 x |T - час діалізу | | | |x C /C ) x UF/W |у годинах, | | | | 2 1 |UF - об'єм | | | | |ультрафільтрації | | | |Basile: 0,023 x |під час діалізу у| | | |[(C - C ) / C x |літрах, W - маса | | | | 1 2 1 |пацієнта після | |------------+---------| |діалізу у кг | |Kt/V > 1,8-2|8 годин |x 100] - 0,284 | | |------------+---------+-----------------------+-----------------| |HDP | | 2 |t - тривалість в | |(гемодіаліз | |t х n |годинах, | |продукт) | | |n - кількість на | |> 110 | | |тиждень | ------------------------------------------------------------------
Начальник управління
організації медичної
допомоги дітям і матерям Р.О.Моісеєнко
