Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при саркоїдозі
Відповідно до частини першої статті 141 Основ законодавства України про охорону здоров'я, підпункту 6.3 підпункту 6 пункту 4 Положення про Міністерство охорони здоров'я України, затвердженого Указом Президента України від 13 квітня 2011 року № 467, наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313, на виконання пунктів 2, 3 та 13 Плану заходів Міністерства охорони здоров'я України з реалізації Галузевої програми стандартизації медичної допомоги на період до 2020 року, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України від 16 вересня 2011 року № 597, з метою удосконалення медичної допомоги при саркоїдозі НАКАЗУЮ:
1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Саркоїдоз", що додається.
2. Департаменту медичної допомоги (А. Терещенко) забезпечити перегляд та оновлення Уніфікованого клінічного протоколу, затвердженого пунктом 1 цього наказу, не пізніше липня 2017 року.
3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління Міністерства охорони здоров'я України, забезпечити:
1) розробку в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на основі Уніфікованого клінічного протоколу, затвердженого пунктом 1 цього наказу;
2) упровадження та моніторинг дотримання в закладах охорони здоров'я зазначених локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнта) при наданні медичної допомоги пацієнтам.
4. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (О. Нагорна) забезпечити внесення медико-технологічних документів до реєстру медико-технологічних документів.
5. Підпункт 1.11 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 8 жовтня 2007 року № 626 "Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями" виключити.
У зв'язку із цим підпункти 1.12 - 1.19 пункту 1 вважати відповідно підпунктами 1.11 - 1.18 пункту 1.
6. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра - керівника апарату В. Лазоришинця.
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
первинної, вторинної (спеціалізованої) та
третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги
Саркоїдоз
Мета та принципи створення уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги за темою "Саркоїдоз"
Основною метою цього уніфікованого клінічного протоколу є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом.
УКПМД створений для надання первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної медичної допомоги. Він розроблений на основі адаптованої клінічної настанови, заснованої на доказах "Саркоїдоз".
Взаємодія між закладами охорони здоров'я різних рівнів координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Крім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний Локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).
Обґрунтування та положення уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у клінічних настановах (КН) - третинних джерелах, а саме:
1. Консенсусний документ Американського торакального товариства (ATS), Європейського респіраторного товариства (ERS) та Всесвітньої асоціації саркоїдозу та інших гранулематозних розладів (WASOG) "Statement on Sarcoidosis" (1999)
2. Cremers J. P. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide - 2013
3. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society / A U Wells et al. - 2008
4. Sarcoidosis - European Respiratory Monograph - 2005
5. Current and emerging pharmacological treatments for sarcoidosis: a review / S. H Beegle-2013
АЛТ | Аланінамінотрансфераза | |
АПФ | Ангіотензинперетворюючий фермент | |
АСТ | Аспартатамінотрансфераза | |
БАЛ | Бронхоальволярний лаваж | |
ГК | Глюкокортикоїди | |
ДПЛ | Двобічна прикоренева лімфаденопатія | |
ЕКГ | Електрокардіографія | |
ЕхоКГ | Ехокардіографія | |
ЗОЗ | Заклад охорони здоров'я | |
КМП | Клінічний маршрут пацієнта | |
КН | Клінічна настанова | |
КТ | Комп'ютерна томографія | |
ЛПМД | Локальний протокол медичної допомоги | |
МДК | Мультидисциплінарна команда | |
МКХ | Міжнародна класифікація хвороб | |
СМД | Стандарти медичної допомоги | |
УКПМД | Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги | |
ЦЗ | Цитотоксичні засоби | |
ЦНС | Центральна нервова система | |
CD | Кластер диференціювання | |
GLUS | Гранулематозні ураження невідомої природи | |
MTX | Метотрексат | |
TNF-α | Фактор некрозу пухлини альфа |
Саркоїдоз - мультисистемне захворювання невідомої етіології. Зазвичай він вражає людей молодого та середнього віку і часто проявляється у двосторонній лімфаденопатії коренів легенів, легеневій інфільтрації, ураженні очей і шкіри. Також можуть бути уражені печінка, селезінка, лімфатичні вузли, слинні залози, серце, нервова система, м'язи, кістки та інші органи.
1.3. Протокол призначений для лікарів загальної практики - сімейних лікарів, лікарів: терапевтів, пульмонологів, клінічних імунологів, ревматологів, офтальмологів, фтизіатрів, дерматологів, рентгенологів, онкологів, патоморфологів та інших медичних працівників, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом.
1.4. Мета протоколу: забезпечення якості, ефективності та рівних можливостей і доступу до медичної допомоги пацієнтів із саркоїдозом на основі даних доказової медицини; встановлення єдиних вимог щодо діагностики та лікування пацієнтів відповідно до КН, що розроблена за принципами доказової медицини.
1.5. Дата складання протоколу: травень, 2014 рік.
1.6. Дата наступного перегляду: травень, 2017 рік.
Хобзей | - | Директор Департаменту медичної допомоги Міністерства охорони здоров'я України, д.мед.н., професор (голова робочої групи) | |
Чоп'як | - | Завідувач кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, д.мед.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Алергологія Імунологія Клінічна імунологія Лабораторна імунологія" (заступник голови з клінічних питань) | |
Морозов | - | Професор кафедри нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.мед.н., професор (заступник голови з координації діяльності мультидисциплінарної робочої групи) | |
Степаненко | - | Радник Міністра охорони здоров'я України, д.мед.н., професор (заступник голови з методології) | |
Гаврисюк | - | Завідувач клініко-функціонального відділення Державної установи "Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського НАМН України", професор кафедри фтизіатрії і пульмонології Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.мед.н., професор | |
Гуменюк | - | Доцент кафедри фтизіатрії і пульмонології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к.мед.н. | |
Літус | - | Професор кафедри дерматовенерології Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д. мед. н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Дерматовенерологія" відповідно до наказу № 526-к від 10.12.2012 | |
Острополець | - | Начальник відділу високоспеціалізованої медичної допомоги Управління надання медичної допомоги дорослим Департаменту медичної допомоги Міністерства охорони здоров'я України | |
Процик | - | Старший науковий співробітник Державної установи "Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського НАМН України", к.мед.н. | |
Риков | - | Головний лікар Київської міської лікарні "Центр мікрохірургії ока", завідувач кафедри офтальмології Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д. мед. н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Офтальмологія" відповідно до наказу № 526-к від 10.12.2012 | |
Рекалова | - | Завідуюча лабораторією клінічної імунології Державної установи "Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського НАМН України", д.мед.н. | |
Толох | - | Завідувач 2-го діагностичного відділення Львівського регіонального фтизіопульмонологічного клінічного лікувально-діагностичного центру, асистент кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького | |
Харченко | - | Завідувач кафедри гастроентерології, дієтології, декан терапевтичного факультету Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, член-кореспондент Національної академії медичних наук України, д.мед.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Гастроентерологія" відповідно до наказу № 526-к від 10.12.2012 | |
Яременко | - | Завідувач кафедри внутрішніх хвороб стоматологічного факультету Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.мед.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Ревматологія" | |
Селюк | - | Професор кафедри терапії Української військово-медичної академії, к.мед.н., доцент | |
Гиріна | - | Завідувач кафедри загальної практики (сімейної медицини) Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.мед.н., професор | |
Білоглазов | - | Завідувач кафедри внутрішньої медицини № 2 Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського, д.мед.н., професор | |
Господарський | - | Завідувач кафедри клінічної імунології, алергології та загального догляду за хворими Тернопільського медичного університету, д.мед.н., професор | |
Назаренко | - | Генеральний директор та головний лікар клініки імунології і алергології "Форпост" та Лабораторії Форпост, асистент кафедри алергології та імунології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика | |
Мальцев | - | Заступник директора інституту Імунології та алергології Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, к.мед.н. |
Методичний супровід та інформаційне забезпечення
Ліщишина О.М. | - | Директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", к.мед.н., ст.н.с. | |
Горох Є.Л. | - | Начальник Відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", к.т.н. | |
Шилкіна О.О. | - | Начальник Відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров'я Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" | |
Мельник Є.О. | - | Начальник Відділу доказової медицини Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" |
Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", м. Київ. Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.
Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров'я: http://www.moz.gov.ua та на сайті http://www.dec.gov.ua.
Кайдашев Ігор Петрович | - | Завідувач кафедри внутрішньої медицини № 3 ВДНЗ України "Українська медична стоматологічна академія", Президент Українського товариства спеціалістів з імунології, алергології та імунореабілітації, д.мед.н., професор | |
Моногарова Надія Єгорівна | - | Професор кафедри внутрішньої медицини ім. О.Я. Губергріца Донецького національного медичного університету ім. М. Горького, д.мед.н., професор | |
Наконечна Алла Анатоліївна | - | Лікар алерголог-імунолог Клініки імунології та алергології Університету Халла та Йорка, Великобританія, к.мед.н. |
Захворюваність на саркоїдоз у різних країнах світу коливається в межах від 0,125 до 24,0 нових випадків на 100000 населення в рік, розповсюдженість становить від 1 до 64 на 100000 населення [1]. Безперечний вплив на захворюваність здійснює кліматичний фактор - в країнах Африки, Азії і Центральної Америки показники захворюваності саркоїдозом найнижчі, а в країнах з помірним та холодним кліматом - найвищі. Захворюваність, яка перевищує 10 випадків на 100000 населення в рік, спостерігається в північноєвропейських країнах - Данії (10,1), Фінляндії (11,4), Норвегії (15,0) та Швеції (24,0) [2, 3, 4]. Отримано статистичне підтвердження прямої залежності захворюваності на саркоїдоз в різних країнах від їх географічної широти [5].
Описані випадки сімейного саркоїдозу, частота якого становить 1,7% у Великій Британії, 9,6% в Ірландії, 3,6% у Фінляндії, 3,0% в Татарстані [6].
Максимальний рівень захворюваності на саркоїдоз спостерігається у віці від 35 до 55 років, особи у віці до 25 та старші за 75 років хворіють рідко [7]. У чоловіків пік захворюваності спостерігається в два вікових піка - 35 - 40 років і приблизно 55 років [8, 9].
Практично у всіх епідеміологічних дослідженнях відмічено, що серед пацієнтів із саркоїдозом переважають жінки (приблизно 65%).
В Україні захворюваність на саркоїдоз органів дихання становить в середньому від 1,1 до 2,6 на 100000 дорослого населення, а поширеність - від 4,6 до 7,9 на 100000, що відповідає рівню південноєвропейских країн. Щорічно в Україні реєструється близько 700 нових випадків саркоїдозу, а загальна кількість пацієнтів з активним саркоїдозом становить приблизно 2500 [10].
Особливості процесу надання медичної допомоги
1. Первинний медичний нагляд за пацієнтами із саркоїдозом
Первинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом надається в центрах первинної медичної допомоги лікарями загальної практики (сімейними лікарями, лікарями-терапевтами дільничними) в амбулаторних умовах у відповідності до діючих стандартів та протоколу.
- підозра на саркоїдоз, своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають вторинну та третинну медичну допомогу;
- контроль за виконанням стандартів обстеження та режиму терапії, призначеної у закладах, що надають вторинну та третинну медичну допомогу;
- профілактика та моніторинг небажаних явищ у процесі лікування глюкокортикоїдами, цитостатичними та іншими засобами;
- своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають вторинну та третинну медичну допомогу, при розвитку серйозних небажаних явищ.
2. Вторинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом
Вторинна (спеціалізована) медична допомога вперше надається за скеруванням лікаря в амбулаторних або стаціонарних умовах в плановому порядку працівниками закладу охорони здоров'я відповідного типу та спеціалізації.
Надання вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги забезпечується:
- в стаціонарних умовах - спеціалізовані ліжка у багатопрофільних лікарнях;
- в амбулаторних умовах - кабінет пульмонолога, клінічного імунолога, офтальмолога, дерматолога та інших спеціалістів закладів охорони здоров'я залежно від локалізації.
- встановлення попереднього діагнозу саркоїдоз;
- організація та проведення клінічного, рентгенологічного (комп'ютерна томографія високої роздільної здатності), лабораторного обстеження пацієнта у відповідності до протоколу;
- своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають третинну медичну допомогу, для підтвердження діагнозу і подальшого лікування.
3. Третинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом
Третинна (високоспеціалізована) медична допомога надається в обласних клінічних лікарнях, медичних центрах пульмонології та при необхідності - офтальмології, клінічної імунології, дерматології та інших центрах за направленнями лікаря вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги, за його відсутності - лікаря загальної практики.
Головним центром третинної високоспеціалізованої медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом в Україні є Державна установа "Національний інститут фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського НАМН України" (м. Київ, вул. М. Амосова 10).
Регіональним центром є Львівський регіональний фтизіопульмонологічний клінічний лікувально-діагностичний центр (м. Львів, вул. Зелена 477).
- верифікація діагнозу саркоїдоз;
- призначення і проведення терапії у відповідності до протоколу;
- контрольне обстеження пацієнта в строки, регламентовані протоколом, з метою оцінки динаміки перебігу захворювання і корекції режимів терапії;
- контрольне обстеження пацієнта після закінчення курсу терапії в строки, які регламентовані протоколом.
У головному/регіональному центрах - надання допомоги найбільш складним у лікувально-діагностичному плані пацієнтам, стійким до стандартних методів лікування, та тим, які потребують високотехнологічних методів діагностики, які недоступні на обласному третинному рівні.
3.1. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
1. Первинна профілактика | У зв'язку з відсутністю доказових даних про етіологію саркоїдозу заходи первинної профілактики не розроблені. | |
2. Діагностика | Підозра на саркоїдоз формується: | Відносно пацієнтів з рентгенологічними симптомами: |
3. Лікування | Лікування призначається у закладах, що надають третинну медичну допомогу. | 1. Контроль за виконанням режиму терапії, призначеної у закладах, що надають третинну медичну допомогу. |
4. Диспансерне спостереження | Диспансерне спостереження осіб, вилікуваних від саркоїдозу, здійснюється у закладах третинної медичної допомоги. | Своєчасне скерування до закладу третинної медичної допомоги на диспансеризацію. |
3.2. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
1. Первинна профілактика | Заходи первинної профілактики не розроблені. | |
2. Діагностика | Основа попереднього діагнозу саркоїдозу: | - Опитування та фізикальне обстеження з метою виявлення можливих респіраторних симптомів та ознак екстрапульмональних уражень. |
3. Лікування | Базова терапія саркоїдозу призначається у закладах третинної медичної допомоги. | 1. Симптоматичне лікування: нестероїдні протизапальні засоби у випадках гострого перебігу хвороби (синдром Лефгрена), терапія тяжкої легеневої недостатності у пацієнтів із саркоїдозом IV стадії (рідко II - III стадії). |
4. Госпіталізація | Підставою для госпіталізації є наявність легеневої недостатності II - III ступеня у пацієнтів із саркоїдозом IV стадії (рідко II - III стадії). | При наявності бронхіальної обструкції призначаються бронхолітичні засоби, інгаляційні глюкокортикоїди; у пацієнтів з високим еритроцитозом проводиться інфузійна терапія з метою гемодилюції. |
5. Реабілітація | Реабілітація пацієнтів із саркоїдозом проводиться в закладах третинної медичної допомоги. | |
6. Диспансерне спостереження | Диспансерне спостереження осіб, вилікуваних від саркоїдозу, здійснюється у закладах третинної медичної допомоги. |
3.3. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ТРЕТИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
1. Первинна профілактика | Заходи первинної профілактики не розроблені. | |
2. Діагностика | Основа верифікації діагнозу саркоїдоз: виключення дисемінації легенів і лімфаденопатій іншого походження, біопсія уражених ділянок слизової оболонки бронхів при бронхоскопії, трансбронхіальна біопсія легені за показаннями, в необхідних випадках хірургічна біопсія легені і медіастинальних лімфовузлів, біопсія уражених периферичних лімфовузлів і шкіри. | Верифікація діагнозу саркоїдоз |
3. Лікування | Показання до призначення специфічної терапії саркоїдозу і режими лікування визначаються протоколом з урахуванням стадії захворювання, ступеня вираженості респіраторних симптомів і порушень вентиляційної функції легені. | - Призначення та проведення базової терапії в режимах, регламентованих протоколом. |
4. Госпіталізація | Госпіталізації підлягають: | - Проведення досліджень з метою верифікації діагнозу |
5. Реабілітація | Реабілітація передбачає комплекс заходів, спрямованих на відновлення функції газообміну у пацієнтів з легеневою недостатністю. | - За наявності бронхіальної обструкції - бронхолітичні засоби (β2-агоністи, M-холінолітики в поєднанні з інгаляційними глюкокортикоїдами), методи пасивізації видиху, застосування дихальних тренажерів, що забезпечують режим позитивного тиску в кінці видиху. |
6. Диспансерне спостереження | Необхідність диспансерного нагляду осіб, вилікуваних від саркоїдозу, обумовлена високою частотою рецидивів. | Диспансерне обстеження осіб, вилікуваних від саркоїдозу, проводиться з періодичністю 1 раз на 6 міс. протягом першого року після закінчення лікування і 1 раз протягом другого року. |
IV. ОПИС ЕТАПІВ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
4.1. Етап формування підозри на саркоїдоз
Органи дихання залучені у патологічний процес при саркоїдозі в 90 - 95% випадків.
Клінічна семіотика саркоїдозу органів дихання
Гостра форма | Первинно-хронічна форма |
Підвищення температури тіла (у 25% пацієнтів). | У 40 - 50% пацієнтів - безсимптомний перебіг. |
Саркоїдоз шкіри і очей - найбільш поширені екстрапульмональні ураження (в середньому 30% і 25% відповідно).
Ураження шкіри - неспецифічне (негранулематозне) і специфічне (гранулематозне). Неспецифічне (вузлувата еритема): гіперергічна шкірна реакція - еритематозні вузлики, симетрично розташовані по передній поверхні ніг і рук; мимовільно зникають через 2 - 4 тижні. Специфічний гранулематозний саркоїдоз шкіри асоціюється з хронічним перебігом і більш несприятливим прогнозом. Ураження шкіри може бути у вигляді плям, папул, бляшок і вузлів.
Ураження очей - у вигляді увеїту (запалення судинної оболонки ока). Симптоми переднього увеїту: відчуття "пелени" перед очима, почервоніння, тяжкість і болі в оці, може бути світлобоязнь, сльозотеча. Для заднього увеїту больові відчуття і почервоніння очей не характерні, спостерігається поступове погіршення зору.
4.2. Етап встановлення попереднього діагнозу
Класифікація саркоїдозу органів дихання за даними рентгенографії органів грудної порожнини (ATS / ERS / WASOG, 1999)
Стадії | Характер змін |
0 | Зміни на рентгенограмах відсутні. |
I | Двобічна прикоренева лімфаденопатія (ДПЛ). |
II | ДПЛ, зміни в легеневій паренхімі. |
III | Зміни в легеневій паренхімі без ДПЛ. |
IV | Фіброзні зміни в легеневій тканині, включаючи формування "сотової" легені. |
Ключові диференційно-діагностичні ознаки саркоїдозу I стадії і лімфаденопатій при лімфогранулематозі, неходжкінських лімфомах, лімфоїдній лейкемії і туберкульозному бронхоаденіті
Саркоїдоз I стадії | Лімфогранулематоз | Лімфобластні Т-клітинні лімфоми | Лімфоїдна лейкемія | Туберкульозний бронхоаденіт |
Як правило, відсутність клінічних респіраторних симптомів (задишка, кашель, біль у грудях). Двобічне симетричне ураження бронхопульмональних (рідше паратрахеальних) лімфовузлів. | Хвилеподібний тип лихоманки, свербіж шкіри, збільшення лімфовузлів багатьох груп, лімфопенія, анемія, компресійний синдром (здавлення стравоходу, трахеї, бронхів). Частіше двобічне асиметричне ураження передніх медіастинальних і паратрахеальних вузлів, у 30% пацієнтів - у поєднанні з ураженням бронхопульмональних лімфовузлів. | Швидко зростаюча задишка, стійкий сухий кашель; швидке ураження периферичних вузлів багатьох областей, ознаки здавлення судин верхньої порожнистої вени. Частіше в передньому середостінні з ураженням медіастинальних і паратрахеальних вузлів, що утворюють конгломерати. | Швидко зростаюча лихоманка, анемія, різко виражений лімфоцитоз, геморагії, гепатоспленомегалія, часто лімфаденопатія із збільшенням вузлів верхнього середостіння і коренів легені, а також з інфільтрацією паренхіми. | Як правило, у дітей та підлітків (саркоїдоз в дитячому та підлітковому віці зустрічається вкрай рідко). Чутливість до туберкуліну часто підвищена (при саркоїдозі знижено або анергія). Переважно однобічне ураження, частіше бронхопульмональні вузли. |
4.3. Етап верифікації діагнозу
Диференційно-діагностичний ряд саркоїдозу і лімфаденопатій іншого походження
• Туберкульоз |
Диференційно-діагностичний ряд саркоїдозу і дисемінації іншого походження
• Туберкульоз |
4.3.1. Рентгенологічна семіотика саркоїдозу
Лімфаденопатія характеризується симетричним збільшенням лімфатичних вузлів, розташованих у воротах легені, в пре-паратрахеальних і правому паратрахеальному середостінні, в аорто-легеневому вікні, субкарінально і, менш часто, в передньому і задньому середостінні. Проте на рентгенограмі легені можна виявити тільки паратрахеальні і внутрішньогрудні лімфатичні вузли, розташовані в аорто-легеневому вікні. Для виявлення ураження інших лімфатичних вузлів зазвичай необхідна КТ.
Найбільш характерними рентгенологічними ураженнями паренхіми легені при саркоїдозі є ретикулярні, ретикуловузлові або фокальні тіні. Менш звичайні зливні області та множинні, добре сформовані вузли. Ділянки "матового скла" спостерігаються рідко. В термінальній стадії можуть спостерігатися широкі септальні смуги зі спотворенням архітектури, ретракцією, втратою об'єму верхньої частини і, нарешті, стільникові легені з великими буллами.
Особливості паренхіматозного ураження при саркоїдозі на КТ залежать від стадії хвороби і від того, в якій мірі хвороба є хронічною. Вузлики розміром від 2 мм до 1 см - найбільш часте ураження паренхіми. Ці вузлики є сукупністю гранульом з або без перибронхіального фіброзу. Вони зазвичай добре сформовані, мають нерівні краї і зазвичай розташовуються уздовж великих і малих бронховаскулярних пучків, меншою мірою субплеврально, в міждолькових перегородках і центролобулярних. Патерн "матового скла" спостерігається рідко.
4.3.2. Показання для проведення бронхоскопії
• На першому візиті пацієнта на етапі верифікації діагнозу - наявність підстав, за даними клінічного обстеження і КТ, для проведення диференційної діагностики з лімфаденопатією і/або легеневою дисемінацією іншого походження;
• На другому візиті (через 3 міс.) - прогресування або відсутність ознак регресії патологічних змін у паренхімі легені і лімфатичних вузлах.
- оцінити наявність характерних для саркоїдозу змін на слизовій оболонці бронхів (виявляються в 30 - 70% випадків у вигляді невеликих ущільнень з довколишніми ділянками розширених судин);
- оцінити склад бронхоальвеолярного вмісту (збільшення вмісту лімфоцитів при гострій формі хвороби може досягати 35 - 40%; підвищення співвідношення CD4+/CD8+ клітин ≥ 3,5, у здорових - 2:1);
- провести біопсію слизової бронхів з наступним цитологічним і/або гістологічним дослідженням (саркоїдні гранульоми розташовуються найчастіше субепітеліально);
- провести трансбронхіальну біопсію паренхіми легені з гістологічним дослідженням тканини;
- при відсутності протипоказань та відповідній кваліфікації бронхолога провести трансбронхіальну біопсію лімфовузлів з її наступним гістологічним дослідженням.
Гістологічне підтвердження може бути необов'язковим у безсимптомних пацієнтів, які мають симетричну лімфаденопатію коренів легені. У пацієнтів з класичним синдромом Лефгрена біопсія зазвичай не є обов'язковою. У проведенні біопсії вузлуватої еритеми немає необхідності, оскільки її гістопатологія демонструє неспецифічне запалення і васкуліт, але не гранульоми.
Екстрапульмональні ураження з локалізацією в шкірі і периферичних лімфатичних вузлах вимагають безумовного проведення біопсії.
Біопсія слизової оболонки бронхів проводиться під час бронхоскопії при виявленні змін, характерних для саркоїдозу.
Трансбронхіальна або хірургічна біопсія легені або внутрішньогрудних лімфатичних вузлів при підозрі на саркоїдоз органів дихання повинна проводитися в наступних випадках:
• Наявність вагомих підстав за даними КТ під час першого візиту, для проведення диференційної діагностики з лімфопроліферативними захворюваннями (асиметричне збільшення медіастинальних лімфатичних вузлів, ознак здавлення верхньої порожнистої вени, зміщення стравоходу, трахеї, бронхів і ін.)
• Прогресування або відсутність ознак регресії патологічних змін у легені після 6 місяців терапії глюкокортикоїдами.
4.3.4. Гістологічна верифікація діагнозу саркоїдоз
Морфологія і компоненти. Характерною патологічною ознакою саркоїдозу є дискретна, компактна, неказеозна епітеліоїдно-клітинна гранульома. Епітеліоїдно-клітинна гранульома складається з високодиференційованих мононуклеарних (одноядерних) фагоцитів (епітеліоїдних і гігантських клітин) і лімфоцитів. Гігантські клітини можуть містити цитоплазматичні включення, такі як астероїдні тільця і тільця Шаумана. Центральна частина гранульоми складається переважно з CD4+ лімфоцитів, тоді як CD8+ лімфоцити представлені в периферійній зоні. Саркоїдна гранульома може зазнавати фібротичних змін, які зазвичай починаються з периферії і просуваються до центру, завершуючись повним фіброзом і/або гіалінізацією.
Локалізація і розподіл. Лімфатичні вузли (особливо внутрішньогрудні), легені, печінка, селезінка є типовими місцями локалізації саркоїдних гранульом, які мають подібну природу в будь-якому з цих органів. У легені приблизно 75% гранульом тісно прилягають або знаходяться всередині сполучної тканини навколо бронхіол, або субплеврально, або в перілобулярних просторах (лімфангітичний розподіл). Ураження судин спостерігається більш ніж у половини пацієнтів при відкритій біопсії легені або аутопсії.
Зміна гранульом у часі. Саркоїдні гранульоми або розсмоктуються, або зазнають фіброзних змін. Кінцева стадія саркоїдозу супроводжується фіброзом паренхіми і "сотовою конструкцією" легені. Фактори, що впливають на розвиток фіброзу, на сьогоднішній день не цілком досліджені.
Діагностика саркоїдозу легенів
Морфологічний діагноз саркоїдозу легені заснований на трьох головних ознаках: наявності добре сформованих гранульом та обідка лімфоцитів і фібробластів на зовнішньому її краї; перилімфатичному інтерстиціальному розподілі гранульом (що дозволяє проведення трансбронхіальної біопсії як чутливого діагностичного методу) і виключенні інших причин утворення гранульом.
Діагностика позалегеневого саркоїдозу
Диференційна діагностика саркоїдних гранульом проводиться на підставі даних біопсії з різних уражених ділянок, наприклад, лімфатичних вузлів, шкіри, печінки, кісткового мозку і селезінки.
4.3.5. Біомаркери активності саркоїдозу
• Зростання вмісту кальцію в крові та сечі
- через підвищення рівня сироваткового 1,25-дигідроксивітаміну D3 - кальцитріолу - біологічно активної форми вітаміну D3, який надлишково продукується макрофагами в гранульомах; через підвищену експресію мРНК гена 25-hydroxyvitamin D3-lα-hydroxylase з пригніченням секреції гормону паращитовидних залоз, зниженням ниркової реабсорбції кальцію, підвищенням кишкової абсорбції кальцію, а також резорбції кістки остеокластами.
• Збільшення активності ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ) в крові
АПФ - глікопротеїд, який є одним з ключових регуляторів балансу між факторами вазоконстрикції і вазодилатації і реалізує перетворення ангіотензину I в ангіотензин II (вазоконстриктор), з іншого боку, - інактивує брадикінін - один зі стимуляторів виділення ендотелієм NO (ендотеліального фактора релаксації). У пацієнтів із саркоїдозом надлишково продукується в гранульомах епітеліоїдними та гігантськими клітинами макрофагальної лінії.
Його активність збільшується приблизно у 60% пацієнтів, на що впливають: стадія та активність хвороби (загальна кількість гранульом), наявність загострення, позалегеневих проявів захворювання.
Використовується для діагностики та прогнозу перебігу захворювання. Чутливість тесту при саркоїдозі - 77% (41 - 100%), специфічність - 93% (83 - 99%).
• Збільшення співвідношення CD4+/CD8+ клітин ≥ 3,5 (у здорових - 2:1) у бронхоальвеолярному змиві (чутливість 53%, специфічність 94%, а при більш високому коефіцієнті досягає 100%).
4.4.1. Основні препарати для лікування пацієнтів із саркоїдозом
Препарати першої лінії | Препарати другої лінії |
Глюкокортикоїди (ГК) Системні Інгаляційні Місцевого застосування для лікування саркоїдозу шкіри Протималярійні засоби Гідроксихлорохін Дезагреганти Пентоксифілін | Імуносупресанти/імуномодулятори Метотрексат |
4.4.2.1. Показання для призначення системних глюкокортикоїдів
Глюкокортикоїди не показані в наступних випадках:
• При первинному обстеженні у пацієнта встановлено діагноз саркоїдозу I або II стадії при відсутності клінічних проявів і екстраторакальних уражень.
Пацієнту призначається візит через 3 місяці, при поліпшенні рекомендується контрольне обстеження ще через 3 місяці. При відсутності динаміки рентгенологічних змін або недостатніх темпах регресії призначається гідроксихлорохін або пентоксифілін.
При прогресуванні (збільшення лімфовузлів, перехід у II стадію, збільшення ділянок паренхіматозного ураження) призначається ГК-терапія.
• При гострому перебігу хвороби за типом синдрому Лефгрена призначаються симптоматичні засоби (нестероїдні протизапальні препарати).
При відсутності регресії таких проявів синдрому Лефгрена як вузлувата еритема та артрит протягом 2 тижнів лікування нестероїдними протизапальними препаратами, призначаються ГК в середніх дозах (зазвичай 0,3 мг/кг на добу в перерахунку на преднізолон перорально) на 1 місяць з подальшим поступовим зниженням дози аж до відміни.
• При всіх стадіях саркоїдозу з екстраторакальними проявами - ураженнями серця, ЦНС, очей, а також з гіперкальціємією.
• При II стадії саркоїдозу з клінічними проявами (кашель, задишка, біль у грудях, зниження фізичної активності) та/або з помірно вираженими порушеннями функції зовнішнього дихання.
• При III стадії захворювання, оскільки у цієї категорії пацієнтів спонтанні ремісії спостерігаються відносно рідко (10 - 20% випадків). Крім того, у більшості пацієнтів із саркоїдозом III стадії відзначаються виражені клінічні прояви (задишка, кашель), порушення вентиляційної та дифузійної здатності легені.
У пацієнтів із саркоїдозом IV стадії основними проявами є легенева недостатність і хронічне легеневе серце, що потребують відповідної специфічної терапії.
4.4.2.2. Дози та режими глюкокортикоїдної терапії
У лікуванні саркоїдозу без ураження серця, ЦНС та очей ГК застосовуються в середніх дозах (зазвичай 0,5 мг/кг ваги тіла на добу в розрахунку на преднізолон).
Найбільш придатною є схема лікування, яка передбачає призначення препарату в дозі 0,5 мг/кг маси тіла, у розрахунку на преднізолон впродовж 4 тижнів (для пацієнта масою 60 кг доза препарату складе 30 мг на добу). Потім дозу знижують впродовж 8 тижнів такими темпами, щоб до кінця третього місяця вона склала 0,25 мг/кг. Через 3 місяці від початку лікування проводиться оцінка його ефективності. При позитивній динаміці клінічних та рентгенологічних даних дозу препарату поступово знижують до 0,125 мг/кг до кінця 6-го місяця, впродовж наступних 6 місяців дозу зберігають незмінною.
При відсутності ознак регресії через 3 місяці лікування необхідний аналіз можливих причин відсутності ефекту з прийняттям рішення щодо проведення додаткових диференційно-діагностичних досліджень або призначення препаратів другої лінії.
Найкращим препаратом з групи глюкокортикоїдів є метилпреднізолон, що має значно меншу, порівняно з преднізолоном, мінералокортикоїдну активність. Початкова доза метилпреднізолону становить 0,4 мг/кг маси тіла, до кінця 3-го місяця - 0,2 мг/кг, до кінця 6-го місяця - 0,1 мг/кг.
При саркоїдозі з ураженням серця, ЦНС та очей ГК застосовуються у високих дозах (зазвичай 1,0 мг/кг ваги тіла на добу в перерахунку на преднізолон). Початкова доза метилпреднізолону становить 0,8 мг/кг щоденно впродовж 4-х тижнів, потім дозу поступово знижують до 0,4 мг/кг - до кінця 3-го місяця, до 0,2 мг/кг - до кінця 6-го місяця та до 0,1 мг/кг (підтримуюча доза) - до кінця 9-го місяця.
Добову дозу препарату розділяють на 2 прийоми - 2/3 добової дози вранці, 1/3 добової дози до полудня у відповідності до циркадних ритмів синтезу ендогенного кортизолу.
ГК-терапію комбінують з призначенням препаратів калію, а при відсутності гіперкальціємії - препаратів кальцію.
4.4.2.3. Показання для призначення та дози інгаляційних глюкокортикоїдів
Інгаляційні ГК застосовуються в якості доповнення до терапії системними ГК у випадках значної обструкції дихальних шляхів або тяжких респіраторних симптомів (кашель, задишка, затруднене дихання).
Застосовується будесонід у високих дозах (від 800 до 1600 мкг двічі на добу в залежності від ступеня ефекту) або флутиказону (500 - 1000 мкг двічі на добу).
• в якості монотерапії пацієнтів, які мають протипоказання до застосування ГК, при відсутності ефекту через 3 місяці лікування призначають препарати другої лінії;
• в комбінації з ГК при недостатньому ефекті від ГК-терапії.
Препарат призначають по 200 мг двічі на добу впродовж 3 - 6 місяців (в залежності від темпів регресії), в подальшому - по 200 мг 1 раз на добу до 1 року.
• в комбінації з ГК при недостатньому ефекті від ГК-терапії.
Основою фармакодинаміки препарату є його здатність пригнічувати як спонтанну, так і індуковану продукцію TNF-α. Разом з тим, ця здатність пентоксифіліну проявляється при його використанні у високих дозах. Застосовується в максимальній добовій дозі 1200 мг інфузійно або per os.
4.4.5. Імуносупресанти/імуномодулятори
Імуносупресанти/імуномодулятори відносяться до препаратів другої лінії і призначаються у випадках резистентності до ГК, при наявності протипоказів або розвитку серйозних небажаних явищ у процесі ГК-терапії.
Нижче представлені опубліковані в 2013 році рекомендації експертів WASOG щодо застосування метотрексату у пацієнтів із саркоїдозом.
1. MTX при саркоїдозі показаний в якості терапії другої лінії у випадках резистентності до ГК при наявності несприятливих ефектів, пов'язаних з ГК, або на додачу до ГК для потенціювання їх ефекту, а також у виняткових випадках в якості варіанту терапії першої лінії у вигляді комбінованої терапії з ГК або у вигляді монотерапії.
2. Рекомендована початкова доза перорального MTX складає 5 - 15 мг щотижня.
3. Рекомендується додаткове призначення фолієвої кислоти з терапією MTX принаймні 5 мг на тиждень або 1 мг на день.
4. Перед лікуванням MTX необхідно обстежити пацієнта на аспартатамінотрансферазу (АСТ), аланінамінотрансферазу (АЛТ), алкалінлужну фосфатазу (АЛФ), білірубін, загальний аналіз крові (ЗАК), креатинін і, при наявності показань, серологію на ВІЛ, гепатит В/С і тест на вивільнення інтерферон-гамма (IGRA) для виявлення інфекції M. tuberculosis.
5. Перед призначенням MTX повинні бути розглянуті деякі протипоказання: виражена ниркова недостатність, значна печінкова хвороба, крім саркоїдозу печінки, пригнічення функції кісткового мозку і гостра або хронічна інфекція.
6. Після початку застосування MTX або збільшення дози MTX необхідно проводити моніторинг АЛТ (з або без АСТ), концентрації креатиніну та ЗАК кожні 3 - 6 тижнів до досягнення стабільної дози і кожні 1 - 3 місяці після цього. Після стабілізації інтервал моніторингу може бути розширений до кожних 6 місяців.
7. У разі MTX-індукованих шлунково-кишкових побічних ефектів, в тому числі запалення слизової оболонки, слід розглянути можливість розділення пероральної дози на декілька прийомів за умови, що загальна доза MTX потрапляє впродовж 12 годин. В разі стійкої нетерпимості слід розглянути можливість парентерального введення або заміни його на альтернативний імуносупресант.
8. Необхідно прийняти всі запобіжні заходи у випадку підтвердженого збільшення активності АЛТ/АСТ. Якщо немає інших причин, воно повинно призвести або до зниження дози MTX, або до відміни, біопсії печінки, щоб оцінити токсичність MTX, або додавання фолієвої кислоти; розглянути альтернативний імуносупресивний препарат після нормалізації рівня ферментів.
9. Ґрунтуючись на прийнятному профілі безпеки, MTX може призначатися для довготривалого застосування.
10. MTX не повинен застосовуватися чоловіками або жінками принаймні за 3 місяці до запланованої вагітності і не повинен застосовуватися під час вагітності або годуванні груддю (абсолютне протипоказання).
Азатіоприн призначається у дозі 2 - 3 мг/кг маси тіла на добу. Максимальна доза - 150 мг на добу. Лікування починають з 50 мг на добу, збільшуючи дозу на 25 мг кожні 10 днів під контролем кількості тромбоцитів і лейкоцитів у периферичній крові.
Терапія повинна тривати як мінімум 6 місяців. Ефективність визначається на підставі оцінки клінічних симптомів, рентгенологічних і функціональних даних.
Лікування азатіоприном потребує контролю кількості в крові лейкоцитів і тромбоцитів. Якщо кількість лейкоцитів зменшується до рівня ≤ 4000/мм3, а вміст тромбоцитів падає нижче 100000/мм3, лікування слід призупинити або негайно зменшити дозу препарату на 50%. Контроль темпів відновлення кількості лейкоцитів і тромбоцитів слід проводити щонеділі. Якщо відновлення не спостерігається, препарат необхідно відмінити до досягнення нормалізації клітинного складу крові.
Азатіоприн характеризується і гепатотоксичною дією. У зв'язку з цим пацієнтам, які приймають азатіоприн, необхідно щомісячно проводити визначення рівня трансаміназ. Лікування необхідно призупинити або зменшити дозу у випадках, коли вміст аланінамінотрансферази більше ніж у 3 рази перевищує нормальний рівень.
Початкова доза лефлуноміду становить, як правило, 20 мг на день. Доза може бути знижена до 10 мг/день пацієнтам, у яких розвивається токсичність. Терапія повинна тривати як мінімум 6 місяців.
Препарат також характеризується міелотоксичною та гепатотоксичною дією, в зв'язку із чим терапія лефлуномідом потребує систематичного контролю за рівнем лейкоцитів і тромбоцитів у крові та моніторингу рівня трансаміназ.
Інфликсімаб володіє високим афінітетом до фактору некрозу пухлини альфа (TNF-α), який є цитокіном із широким спектром біологічної дії, а також посередником запальної відповіді і бере активну участь у процесах патогенезу саркоїдозу. Інфликсімаб швидко зв'язується і утворює стабільне з'єднання з TNF-α, при цьому відбувається зниження його функціональної активності.
Інфликсімаб застосовують у випадках неефективного лікування ГК і цитостатичними засобами.
Препарат вводять внутрішньовенно зі швидкістю не більше 2 мл/хв. впродовж не менше 2 годин. Разова доза - 3 - 5 мг/кг. Потім препарат вводять в тій же самій дозі через 2 та 6 тижнів після першого введення (фаза індукції) і в подальшому кожні 8 тижнів (підтримуюча фаза лікування). Загальна тривалість лікування інфликсімабом визначається темпами регресії захворювання.
4.4.7. Побічні ефекти медикаментозної терапії та заходи щодо їх профілактики
Побічні ефекти | Заходи профілактики |
Системні глюкокортикостероїди | |
• пригнічення функції та атрофія кори наднирників Стероїдозалежність, "синдром відміни" (загострення основного захворювання, надниркова недостатність) | До початку терапії пацієнти повинні бути проінформовані щодо потенційного ризику і побічних ефектів глюкокортикоїдної терапії. Враховуючи, що на саркоїдоз хворіють головним чином особи молодого та зрілого віку без серйозної супутньої патології, більшість пацієнтів переносять ГК задовільно. |
Інгаляційні ГК | |
Побічні ефекти реєструються рідко До них відносяться: ротоглотковий кандидоз (рідше - кандидоз стравоходу), дисфонія (осиплість голосу) та ірітація (подразнення) верхніх дихальних шляхів. | З метою профілактики слід полоскати ротову порожнину після кожної інгаляції, використання спейсера з інгаляторів. |
Гідроксихлорохін | |
Найбільш серйозні - ретинопатія, в т.ч. з порушенням пігментації і дефектами полів зору, атрофія зорового нерва, кератопатія (при тривалому застосуванні великих доз). | Перед початком і під час терапії необхідно проводити не рідше 1 раза на 3 місяці офтальмологічне обстеження. При виникненні несприятливих реакцій зі сторони зору (зниження гостроти зору, зміна сприйняття кольору та ін.) препарат слід негайно відмінити (зміни сітківки можуть прогресувати навіть після відміни препарату). Під час терапії необхідним є постійний контроль клітинного складу крові, стану скелетних м'язів (в т.ч. сухожильних рефлексів). При виникненні м'язової слабкості препарат слід відмінити. |
Пентоксифілін | |
Головний біль, головокружіння, нервозність, сонливість або безсоння. | Протипоказання: |
Метотрексат | |
Нудота, діарея, стоматит, при тривалому застосуванні - виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота з кровотечами, облисіння, тромбоцитопенія з загальною кровоточивістю, анемія. Можливе приєднання вторинної інфекції; токсичний гепатит, інтерстиціальний пневмоніт, ураження нирок. | Протипоказання: |
Азатіоприн | |
Пригнічення кістковомозкового кровоутворення (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія), мегалобластний еритропоез, макроцитоз, рідко - гемолітична анемія. | Протипоказання: |
Лефлуномід | |
Діарея, нудота, блювання, анорексія, ураження слизової оболонки порожнини рота, біль в черевній порожнині, підвищення рівня печінкових ферментів (особливо АЛТ), білірубіну; рідше - гепатит, печінкова недостатність, гострий некроз печінки. | Лефлуномід не рекомендується пацієнтам з тяжкими імунодефіцитами, дисплазією кісткового мозку, тяжкими, неконтрольованими інфекціями. |
Інфліксімаб | |
Головний біль, головокружіння, нудота, діарея, вірусна інфекція (грип, герпес), лихоманка, інфекції верхніх відділів дихальних шляхів, бронхіти, шкіряні висипки, свербіж. | Протипоказання: |
V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу
На момент затвердження цього уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛПМД (КМП)) необхідно перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП), та відповідність призначення лікарських засобів Інструкції для медичного застосування лікарського засобу, затвердженій Міністерством охорони здоров'я України. Державний реєстр лікарських засобів України знаходиться за електронною адресою http://www.drlz.kiev.ua/.
1. Вимоги до закладів, які надають первинну медичну допомогу
Лікар загальної практики - сімейний лікар, лікар терапевт дільничний, медична сестра загальної практики.
1.2. Матеріально-технічне забезпечення
Оснащення. Відповідно до Табеля оснащення.
2. Вимоги для закладів, які надають вторинну та третинну медичну допомогу
Лікарі: терапевт, пульмонолог, імунолог клінічний, ревматолог, офтальмолог, фтизіатр, дерматовенеролог, рентгенолог, онколог, патологоанатом та інші медичні працівники, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам з саркоїдозом, медичні сестри.
2.2. Матеріально-технічне забезпечення
Комп'ютерний томограф високої роздільної здатності, електрокардіограф, ехокардіограф, спірограф, небулайзер та інше відповідно до Табеля оснащення.
Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення):
Для системного застосування: метилпреднізолон, преднізолон;
Інгаляційні: будесонід, флутиказон;
Для місцевого застосування: триамцинолон.
2. Імуносупресанти/імуномодулятори: метотрексат, азатіоприн, лефлуномід, інфліксимаб.
3. Дезагреганти: пентоксифілін.
4. Бронхолітичні засоби: сальбутамол, фенотерол, формотерол, сальметерол; іпратропію бромід, тіотропію бромід; іпратропію бромід + фенотерол; іпратропію бромід + сальбутамол.
5. Електроліти у комбінації з іншими препаратами: калію хлорид + глюкоза, натрію хлорид + калію хлорид + кальцію хлорид + магнію хлорид + фруктоза, натрію хлорид + калію хлорид + кальцію хлорид + глюкоза, глюкоза + ксиліт + натрію ацетат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид, ксиліт + натрію ацетат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид, сорбітол + натрію лактат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид.
6. Нестероїдні протизапальні засоби: диклофенак, етодолак, ібупрофен, мелоксикам, кислота мефенамінова, парекоксиб.
7. Антианемічні засоби: фолієва кислота.
8. Протималярійні засоби: гідроксихлорохін.
VI. Індикатори якості медичної допомоги
Форма 003/о - Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 669/20982
Форма 025/о - Медична карта амбулаторного хворого (Форма № 025/о), затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 669/20982
Форма 030/о - Контрольна карта диспансерного нагляду (Форма № 030/о), затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 669/20982
6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги
6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.
6.1.2. Наявність у лікаря-пульмонолога локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.
6.1.3. Відсоток пацієнтів із саркоїдозом, щодо яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.
6.1.4. Відсоток пацієнтів закладу спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги з підозрою на саркоїдоз, яким проведено КТ для верифікації діагнозу.
6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги
6.2.1.А) Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.
Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.
Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Саркоїдоз".
В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.
Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.
Бажаний рівень значення індикатора:
2015 рік та подальший період - 100%.
Г) Інструкція з обчислення індикатора.
а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
б) Дані надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.
г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.
д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу ведення пацієнта із саркаїдозом (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).
е) Значення індикатора наводиться у відсотках.
6.2.2.А) Наявність у лікаря-пульмонолога локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.
Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.
Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Саркоїдоз".
В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.
Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.
Бажаний рівень значення індикатора:
2015 рік та подальший період - 100%.
Г) Інструкція з обчислення індикатора.
а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
б) Дані надаються лікарями-пульмонологами, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.
г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування.
д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем-імунологом.
е) Значення індикатора наводиться у відсотках.
6.2.3.А) Відсоток пацієнтів із саркоїдозом, щодо яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.
Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.
Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Саркоїдоз".
В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора
При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих пацієнтів, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) впродовж звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність рецидивів захворювання.
Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку, якщо лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).
Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.
Г) Інструкція з обчислення індикатора
а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги); структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
б) Дані про кількість пацієнтів надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.
г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/0) або Контрольній карті диспансерного нагляду (форма 030/о) - автоматизована обробка.
Індикатор обчислюється лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого (форма 025/0) або Контрольних карт диспансерного нагляду (форма 030/о).
Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в регіоні обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини), які перенесли інсульт, а також тих з них, для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта впродовж звітного періоду. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), із саркоїдозом.
д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), із саркоїдозом, для яких наявні записи про медичний огляд впродовж звітного періоду та наведена інформація про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності рецидивів захворювання.
Форма 025/о, вкладний листок № 2 "Щорічний епікриз на диспансерного хворого";
Форма 030/о, пункт "7. Контроль відвідувань".
е) Значення індикатора наводиться у відсотках.
6.2.4.А) Відсоток пацієнтів закладу спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги з підозрою на саркоїдоз, яким проведено КТ для верифікації діагнозу.
Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.
Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Саркоїдоз".
В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.
Аналіз індикатора дозволить виявити проблеми, пов'язані зі своєчасною діагностикою саркоїдозу та призначенням КТ для верифікації діагнозу.
Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.
Г) Інструкція з обчислення індикатора
а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: спеціалізовані стаціонари; структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
б) Дані надаються надаються лікарями-пульмонологами (закладами охорони здоров'я, що надають спеціалізовану (високоспеціалізовану) медичну допомогу пацієнтам з саркоїдозом), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.
г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/о) або Медичній карті стаціонарного хворого (форма 003/о) - автоматизована обробка.
Індикатор обчислюється обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану (високоспеціалізовану) медичну допомогу пацієнтам з саркоїдозом, розташованих на території обслуговування.
Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника та наводиться у відсотках.
ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів спеціалізованого стаціонару з підозрою на саркоїдоз.
Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о);
Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о).
д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, яким було проведено КТ. Джерелом інформації є:
Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о);
Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о).
е) Значення індикатора наводиться у відсотках.
VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги
1. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах "Саркоїдоз"
2. Наказ МОЗ України від 08.04.2014 № 252 "Про затвердження шостого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності"
3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 "Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів"
4. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрований в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 за № 2001/22313
5. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"
6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру"
7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування"
8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування"
9. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 "Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень".
Додаток 1 |
Література до розділу 1.8. Епідеміологія
1. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей [Текст] / Под ред. М.М. Ильковича, А.Н. Кокосова. - Санкт-Петербург: Нордмедиздат, 2005. - 560 с
2. Byg, K. E. Sarcoidosis in Denmark 1980 - 1994. A registry-based incidence study comprising 5536 patients [Text] / K. E. Byg, N. Milman, S. Hansen et al. / Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. - 2003. - Vol. 20 (1). - P. 46 - 52.
3. Milman, N. Pulmonary sarcoidosis in the Nordic countries 1950 - 1082. Epidemiology and clinical picture [Text] / N. Milman, O. Selroos / Sarcoidosis. - 1990. - Vol. 7(1). - P. 50 - 57.
4. Pietinalho, A. The frequency of sarcoidosis in Finland and Hokkaido, Japan. A comparative epidemiological study [Text] / A. Pietinalho, Y. Hiraga, Y. Hosoda et al. / Sarcoidosis. - 1995. - Vol. 12 (1). - P. 61 - 67.
5. Гаврисюк В.К. Заболеваемость саркоидозом органов дыхания: частота новых случаев в зависимости от географической широты [Текст] / В.К. Гаврисюк, Е. А. Меренкова, О.В. Шадрина, Е.А. Беренда, В.В. Куц / Укр. пульмонол. журнал. - 2013. - № 2(80). - С. 36 - 40.
6. Визель А.А. Саркоидоз [Текст] / А.А. Визель / Пульмонология: Национальное руководство под ред. А.Г. Чучалина. - Москва: ГЭОТАР-Media, 2009. - С. 681 - 695.
7. Gribbin, J. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK [Text] / J. Gribbin, R. B. Hubbard, I. Le Jeune et. al. / Thorax. - 2006. - Vol. 61. - P. 980 - 985.
8. Lemos-Silva, V. Epidemiological Characteristics of sarcoidosis patients in the city of Rio de Janeiro, Brazil [Text] / V. Lemos-Silva, P. B. Araujo, С. Lopes et al. / J. Bras. Pneumol. - 2011. - Vol. 37 (4). - P. 438 - 445.
9. Morimoto, T. Epidemiology of sarcoidosis in Japan [Text] / T. Morimoto, A. Asuma, S. Abe et al. / Eur. Respir. J. - 2008. - Vol. 31. - P. 372 - 379.
10. Гаврисюк В.К. Заболеваемость саркоидозом органов дыхания в южном и северном регионах Украины в 2011 году [Текст] / В.К. Гаврисюк, Е.А. Меренкова, О.В. Шадрина, Е.А. Беренда / Укр. пульмонол. журнал. - 2013. - № 3(80). - С. 41 - 45.
