open
Про систему
  • Друкувати
  • PDF
  • DOCX
  • Копіювати скопійовано
  • Надіслати
  • Шукати у документі
Попередня
                             
                             
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Н А К А З
03.11.2008 N 622

Про затвердження клінічних протоколів

надання медичної допомоги за спеціальністю

"хірургія серця і магістральних судин"

На виконання доручення Прем'єр-міністра України від 12.03.03
N 14494 до доручення Президента України від 06.03.2003 N 1-1/252
щодо прискорення розроблення і запровадження протоколів лікування
Н А К А З У Ю:
1. Затвердити клінічні протоколи надання медичної допомоги за
спеціальністю "хірургія серця і магістральних судин" хворим на:
1.1. хронічний констриктивний перикардит (додається);
1.2. мітральний стеноз (додається);
1.3. мітральний стеноз з недостатністю (додається);
1.4. ревматичну хворобу аортального клапана (додається);
1.5. аневризму висхідної аорти (додається);
1.6. аневризму низхідної аорти і торакоабдомінальну аневризму
(додається);
1.7. гострий ексудативний перикардит (додається);
1.8. пухлини серця (додається);
1.9. ішемічну хворобу серця (додається);
1.10. ішемічну хворобу серця, ускладненою аневризмою лівого
шлуночка (додається);
1.11. екстрасистолію (додається);
1.12. пароксизмальну надшлуночкову тахікардію (додається);
1.13. пароксизмальну шлуночкову тахікардію (додається);
1.14. фібриляцію та тріпотіння передсердь (додається);
1.15. фібриляцію та тріпотіння шлуночків (додається);
1.16. інфекційний ендокардит нативних та штучних клапанів
серця (додається);
1.17. з загальним артеріальним стовбуром (додається);
1.18. з подвійним виходом з легеневою гіпертензією або
з тетрадним типом (додається);
1.19. при лівому шлуночку з подвійним виходом (додається);
1.20. з дискордантним шлуночково-артеріальним сполученням -
некорегована ТМА: з інтактною міжшлуночковою перегородкою, з
дефектом міжшлуночкової перегородки, зі стенозом легеневої артерії
і міжшлуночковим дефектом (додається);
1.21. з єдиним шлуночком (додається);
1.22. з корегованою транспозицією магістральних судин з
інтактною міжшлуночковою перегородкою, з дефектом міжшлуночкової
перегородки, зі стенозом легеневої артерії і міжшлуночковим
дефектом (додається);
1.23. з дефектом міжшлуночкової перегородки (додається);
1.24. з дефектом міжпередсердної перегородки (додається);
1.25. з дефектом аортовентрикулярної перегородки
(атріовентрикулярна комунікація): повна, проміжна, часткова
(додається);
1.26. з тетрадою Фалло (додається);
1.27. з дефектом аортопульмональної перегородки (додається);
1.28. з аномалією Ебштейна (додається);
1.29. з синдромом гіпоплазії правих відділів серця
(додається);
1.30. з вродженим стенозом аортального клапана (додається);
1.31. з недостатністю аортального клапана (додається);
1.32. з вадою мітрального клапана (додається);
1.33. з атрезією та стенозом клапана легеневої артерії
(додається);
1.34. з синдромом гіпоплазії лівого шлуночка (додається);
1.35. з трипередсердним серцем (додається);
1.36. з аномалією розвитку коронарних судин (додається);
1.37. з А-В блокадою (додається);
1.38. з відкритою артеріальною протокою (додається);
1.39. з коарктацією аорти (додається);
1.40. з атрезією аорти (додається);
1.41. з тотальним аномальним дренажем легеневих вен
(додається).
2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим,
начальникам головних управлінь охорони здоров'я Дніпропетровської,
Львівської та Харківської, Головного управління охорони здоров'я
та медицини катастроф Черкаської, управління охорони здоров'я та
курортів Вінницької, управління охорони здоров'я та медицини
катастроф Одеської, управлінь охорони здоров'я обласних державних
адміністрацій, Головного управління охорони здоров'я та медичного
забезпечення Київської та управління охорони здоров'я
Севастопольської міських державних адміністрацій забезпечити
впровадження клінічних протоколів надання медичної допомоги,
затверджених цим наказом, в підпорядкованих
лікувально-профілактичних закладах.
3. Контроль за виконанням наказу покласти на заступника
Міністра Лазоришинця В.В.
Міністр В.М.Князевич

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на хронічний констриктивний перикардит

Код МКХ-10: I05.5
Ознаки та критерії діагностики захворювання Розвиток констриктивного перикардиту проявляється задишкою,
ціанозом, різким збільшенням печінки, асцитом, набряками ніг,
розширенням і пульсацією вен, розвитком підшкірних венозних
колатералей в області грудної клітки. Знижується систолічний
пульсовий артеріальний тиск, різко зростає венозний. Тони серця
глухі, часто виникають порушення ритму. Венозний застій і гіпоксія
з часом призводять до деструктивних змін у печінці з розвитком
сполучної тканини. Розвивається цироз печінки, який сприяє
подальшому прогресуванню портальної гіпертензії і збільшенню
асциту. При аускультації відмічається приглушеність тонів серця.
При рентгенологічному обстеженні виявляється невідповідність
порушень гемодинаміки розмірам серця. Воно, як правило, невелике,
трохи збільшене або зменшене. Відмічається нерівність контурів
серця; постійна ознака - відсутність талії і диференціації дуг,
оскільки контури серця випрямляються. Часто виявляються зони
кальцифікації перикарду у вигляді скобоподібної тіні, яка охоплює
шлуночки. При ехокардіографічному дослідженні навколо серця
виявляється щільна тінь і спостерігається гіпокінезія серцевого
контуру.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з хронічним констриктивним перикардитом підлягають
стаціонарному лікуванню в кардіохірургічних центрах або в
інституті серцево-судинної хірургії, де їм буде виконано
субтотальну перикардектомію. Подальша антибактеріальна,
протизапальна і симптоматична терапія повинна проводитись в
ревматологічному стаціонарі за місцем проживання або в
спеціалізованому кардіологічному санаторії.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - визначення групи крові і резус-фактора - реакція Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Фонокардіографія 6. Ехокардіографія 7. Зондування порожнин серця і ангіокардіографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - сечогінні препарати - антибіотики - протизапальні препарати (нестероїдні) Місцеве лікування - субтотальна перикардектомія - перев'язки до зняття операційних швів
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту При перикардитах бактеріальної і туберкульозної етіології
необхідна довгострокова антибактеріальна терапія.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Покращення серцевої діяльності, зниження венозного тиску,
зменшення або ліквідація асциту, ціанозу і задишки.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 11 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
подальшого лікування на 1 місяць або у спеціалізований
кардіологічний санаторій.
Критерії якості лікування При рентгенологічному обстеженні виявляється відновлення
пульсації лівого шлуночка серця. Зниження венозного тиску.
Збільшення розмірів лівого шлуночка при ехокардіографічному
обстеженні.
Можливі побічні дії та ускладнення При видаленні кальцифікованих частин перикарду є небезпека
ушкодження серця і кровотечі. Післяопераційний період може
ускладнитись порушенням ритму і серцевою недостатністю із-за
різкої дилатації серця.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Післяопераційні хворі підлягають подальшому стаціонарному
лікуванню на протязі 1 місяця, потім амбулаторне спостереження на
протязі 1 року. Протирецидивне лікування протягом 3 років.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм показаний
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально, при
наявності серцевої недостатності хворі направляються на
медико-соціальну експертну комісію (далі - МСЕК). Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на мітральний стеноз

Код МКХ-10: I05.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання Хворі скаржаться на задишку. Досить часті скарги на болі в
серці, а також на серцебиття і перебої. Застій крові в легенях,
ревматичний васкуліт малого кола кровообігу супроводжується
кровохарканням за рахунок розриву альвеол та розширених
бронхіальних венул. При прогресуванні вади у хворих виникає
акроціаноз, рум'янець щік з ціанотичним відтінком. Досить частим
ускладненням мітрального стенозу є системні артеріальні емболії.
При аускультації ознакою мітрального стенозу є діастолічний шум на
верхівці серця і хлопаючий перший тон. Другий тон на легеневій
артерії посилений, акцентований, деколи розщеплений. При
фонокардіографічному обстеженні на верхівці серця виявляється
діастолічний шум, перший тон високої амплітуди, появляється тон
відкриття мітрального клапана. На електрокардіограмі (ЕКГ)
проявляються ознаки перевантаження лівого передсердя і гіпертрофія
правого шлуночка. При рентгенологічному обстеженні талія серця
згладжена, серце збільшене за рахунок лівого передсердя і правого
шлуночка, розширені корені легень, посилений легеневий малюнок.
Під час ехокардіографічного дослідження відмічається звуження
мітрального отвору і підвищений градієнт на мітральному клапані.
Катетеризація порожнин серця і ліва вентрикулографія дозволяє
виявити розміри лівого шлуночка, наявність зворотного току і
градієнт на мітральному клапані, ступінь легеневої гіпертензії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з мітральним стенозом підлягають стаціонарному
лікуванню в кардіохірургічних центрах або в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне
втручання. Подальшу протизапальну терапію на протязі 1 місяця хворі
проходять в ревматологічному стаціонарі обласної лікарні за місцем
проживання або в умовах спеціалізованого кардіологічного
санаторію.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - коагулограма - визначення групи крові і резус-фактора - реакція Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Фонокардіографія 6. Ехокардіографія 7. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 8. Зондування порожнин серця 9. Ліва вентрикулографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - антибіотики - протизапальні препарати (нестероїдні) Місцеве лікування - рентгенендоваскулярна дилатація - мітральна (закрита) комісуротомія - мітральна комісуротомія з апаратом штучного кровообігу - протезування мітрального клапана. У хворих з неускладненими мітральними стенозами при
відсутності кальцинозу клапана і тромбозу передсердя можна
виконувати втручання без штучного кровообігу по закритій методиці.
При тромбозі передсердя і незначному кальцинозі можливе виконання
мітральної комісуротомії з апаратом штучного кровообігу.
Протезування клапана виконується при кальцинозі або різкому
фіброзі і деформації клапана.
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - сечогінні препарати - глікозиди при наявності у хворих ознак правошлуночкової
недостатності - адреноміметики в ранньому післяопераційному періоді.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність ознак правошлуночкової декомпенсації і загострення
ревматизму.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 11 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
лікування на протязі 1 місяця або у спеціалізований кардіологічний
санаторій.
Критерії якості лікування У хворих при ехокардіографічному обстеженні відмічається
зменшення градієнту тиску на мітральному клапані і збільшення його
площі, зменшується тиск у лівому передсерді, нормалізується
центральний венозний тиск і температура тіла. Покращуються
лабораторні показники.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. В подальшому
спостерігається правошлуночкова недостатність і загострення
ревматизму. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і
ателектаз). Одне із найчастіших ускладнень - миготлива аритмія. Можливе
нагноєння рани і системні артеріальні емболії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі 1 місяця в ревматологічному відділенні за місцем
проживання або в спеціалізованому кардіологічному санаторії,
потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна
консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім -
1 раз на рік. Протирецидивне лікування протягом 3 років.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм показаний
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально
в залежності від наявності недостатності кровообігу.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на мітральний стеноз з недостатністю

Код МКХ-10: I05.2; I05.8; I05.9.
Ознаки та критерії діагностики захворювання Хворі скаржаться на задишку, серцебиття, збільшення печінки,
периферичні набряки, обмеження фізичної активності. Досить часті
скарги на болі в серці. При аускультації відмічається систолічний
і діастолічний шуми на верхівці серця. Акцент другого тону на
легеневій артерії виявляється при застої в ній. Часто на верхівці
виникає третій тон. Фонокардіографія дозволяє уточнити характер
шумів і тонів серця. Електрокардіографічні зміни проявляються у
відхиленні електричної вісі серця вліво, ознаками гіпертрофії
лівого шлуночка. При рентгенологічному обстеженні відмічається
значне збільшення розмірів серця за рахунок лівих відділів, талія
серця згладжена. Спостерігаються ознаки застою в малому колі
кровообігу. Розширені корені легень, посилений легеневий малюнок.
При ехокардіографічному дослідженні крім звуження отвору
мітрального клапана відмічається наявність зворотного току.
Катетеризації порожнин серця і ліва вентрикулографія дозволяють
виявити ступінь регургітації на мітральному клапані, ступінь
легеневої гіпертензії, градієнт на клапані.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з мітральним стенозом з недостатністю підлягають
стаціонарному лікуванню в кардіохірургічних центрах або в умовах
інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне
оперативне втручання. Подальшу протизапальну терапію на протязі
1 місяця хворі проходять в ревматологічному стаціонарі обласної
лікарні за місцем проживання або в умовах спеціалізованого
кардіологічного санаторію.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові, резус-фактора, реакції Васермана, аналізи
на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Фонокардіографія 6. Ехокардіографія 7. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 8. Зондування порожнин серця 9. Ліва вентрикулографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - антибіотики - протизапальні препарати (нестероїдні) Місцеве лікування - мітральна комісуротомія з апаратом штучного кровообігу - пластика мітрального клапана - протезування мітрального клапана При відсутності значних змін на мітральному клапані,
можливості відновлення рухливості стулок, досягненні достатньої
компетентності клапана виконується клапанозберігаюча операція, при
її неможливості - заміна клапана. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - сечогінні препарати - глікозиди при наявності у хворих ознак правошлуночкової
недостатності - адреноміметики в ранньому післяопераційному періоді.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність правошлуночкової декомпенсації і ознак загострення
ревматизму.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 11 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
подальшого лікування на 1 місяць або у спеціалізований
кардіологічний санаторій.
Критерії якості лікування У хворих при ехокардіографічному обстеженні відмічається
зменшення градієнту тиску і відсутність зворотного току на
мітральному клапані і збільшення його площі, зменшується тиск у
лівому передсерді, нормалізується центральний венозний тиск і
температура тіла, покращуються лабораторні показники.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. В подальшому
спостерігається правошлуночкова недостатність і загострення
ревматизму. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і
ателектаз). Одне із найчастіших ускладнень - миготлива аритмія. Можливе
нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі 1 місяця в ревматологічному відділенні за місцем
проживання або в спеціалізованому кардіологічному санаторії,
потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна
консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім -
1 раз на рік. Протирецидивне лікування протягом 3 років.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм рекомендований
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на ревматичну хворобу аортального клапана

Код МКХ-10: I06
Ознаки та критерії діагностики захворювання Хворі скаржаться на задишку, головокружіння, приступи
непритомності, які пов'язані з недостатністю мозкового
кровопостачання, стенокардичні скарги. Можуть виникати ознаки
серцевої астми, набряк легень. На пізніх стадіях приєднується
правошлуночкова недостатність. При аускультації у хворих з
аортальним стенозом вислуховується грубий систолічний, а при
недостатності - діастолічний шум в другому міжребер'ї і в точці
Боткіна. На фонограмі систолічний шум має ромбовидну форму і
починається після першого тону. Діастолічний шум має затухаючу
інтенсивність. Електрокардіографічні зміни характеризуються
ознаками гіпертрофії лівого шлуночка. При рентгенологічному
обстеженні виявляється збільшення лівого шлуночка, потім і лівого
передсердя. Серце набуває типову форму "сидячої качки".
Ехокардіографічне обстеження виявляє збільшення градієнту тиску
або наявність зворотного току на аортальному клапані. Зондування і
ангіокардіографія дозволяє виявити підвищення тиску в лівому
шлуночку, ступінь регургітації на аортальному клапані.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з ревматичними вадами аортального клапана підлягають
стаціонарному лікуванню в кардіохірургічних центрах або в умовах
інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне
оперативне втручання. Подальшу протизапальну терапію на протязі 1 місяця хворі
проходять в ревматологічному стаціонарі обласної лікарні за місцем
проживання або в умовах спеціалізованого кардіологічного
санаторію.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові і резус-фактора, реакція Васермана,
обстеження на гепатит, ВІЛ, СНІД 4. Електрокардіографія 5. Фонокардіографія 6. Ехокардіографія 7. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 8. Зондування порожнин серця 9. Ангіокардіографія
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - антибіотики - протизапальні препарати - (бета)-блокатори Місцеве лікування - вальвулотомія з апаратом штучного кровообігу - протезування аортального клапана. Хворим з неускладненим аортальним стенозом і при відсутності
кальцинозу клапана, коли можливо провести декальцифікацію,
видалити крайовий фіброз стулок і відновити їх рухливість,
виконується вальвулотомія. Коли спостерігається значний кальциноз
клапана і при аортальній недостатності, необхідна заміна клапана.
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - сечогінні препарати - глікозиди при наявності у хворих ознак правошлуночкової
недостатності - адреноміметики в ранньому післяопераційному періоді.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність правошлуночкової декомпенсації і ознак загострення
ревматизму.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 11 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
подальшого лікування на 1 місяць або в спеціалізований
кардіологічний санаторій.
Критерії якості лікування У хворих при ехокардіографічному обстеженні відмічається
зменшення градієнту тиску і відсутність регургітації на
аортальному клапані, нормалізується температура тіла, покращуються
лабораторні показники.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливі розвиток серцевої
недостатності, порушення ритму, кровотеча. В подальшому
спостерігається правошлуночкова недостатність і загострення
ревматизму. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і
ателектаз). Одне із ускладнень - миготлива аритмія. Можливе нагноєння
рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі 1 місяця в ревматологічному відділенні за місцем
проживання або в спеціалізованому кардіологічному санаторії,
потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна
консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім -
1 раз на рік. Протирецидивне лікування протягом 3 років.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм рекомендований
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на аневризму висхідної аорти

Код МКХ-10: I71
Ознаки та критерії діагностики захворювання Хворі з аневризмами висхідної аорти скаржаться на болі з
локалізацією за грудиною. При рентгенологічному обстеженні
виявляються зміни контурів середостіння, коли спостерігається
розширення судинного пучка вправо з чітко визначеними контурами
однорідної напівколової тіні. Ехокардіографічне дослідження
виявляє значне розширення висхідної аорти. Аортографія дозволяє
підтвердити діагноз аневризми, її розмір і локалізацію, ступінь
розширення аорти.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з аневризмою висхідної аорти підлягають стаціонарному
лікуванню в кардіохірургічних центрах або в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне
втручання. Подальшу протизапальну терапію на протязі 1 місяця хворі
проходять в ревматологічному стаціонарі обласної лікарні за місцем
проживання або в умовах спеціалізованого кардіологічного
санаторію.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - коагулограма - визначення групи крові і резус-фактора - реакція Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Ехокардіографія 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 7. Ангіокардіографія і коронарографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - антибіотики - протизапальні препарати Місцеве лікування - протезування висхідної аорти. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - адреноміметики в ранньому післяопераційному періоді.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність ознак післяопераційних ускладнень.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 15 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
подальшого лікування на 1 місяць або у спеціалізований
кардіологічний санаторій.
Критерії якості лікування У хворих при ехокардіографічному обстеженні відмічається
відсутність розширення висхідної аорти.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі 1 місяця в ревматологічному відділенні за місцем
проживання або в спеціалізованому кардіологічному санаторії,
потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна
консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім -
1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим не потрібні дієтичні призначення і обмеження.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм рекомендований
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на аневризму низхідної аорти

і торакоабдомінальну аневризму

Код МКХ-10: I71
Ознаки та критерії діагностики захворювання Хворі з аневризмою низхідної аорти і торакоабдомінальною
аневризмою скаржаться на болі в спині між лопатками, в ділянці
поперека і живота, дисфагію, кровохаркання або легеневі кровотечі.
При рентгенологічному обстеженні виявляються зміни контурів
середостіння, коли спостерігається розширення судинного пучка
вліво з чітко вираженими контурами однорідної округлої тіні.
Ехокардіографічне дослідження виявляє значне розширення низхідної
і черевної аорти. Аортографія дозволяє підтвердити діагноз
аневризми, її розміри, локалізацію і ступінь поширення.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з аневризмою низхідної аорти і торакоабдомінальною
аневризмою підлягають стаціонарному лікуванню в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне
втручання. Подальшу протизапальну терапію на протязі 1 місяця хворі
проходять в ревматологічному стаціонарі обласної лікарні за місцем
проживання або в умовах спеціалізованого кардіологічного
санаторію.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - коагулограма - визначення групи крові і резус-фактора - реакція Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Ехокардіографія 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 7. Аортографія і коронарографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - антибіотики - протизапальні препарати Місцеве лікування - протезування низхідної і черевної аорти. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - адреноміметики в ранньому післяопераційному періоді.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність ознак післяопераційних ускладнень.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 15 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
подальшого лікування на 1 місяць або у спеціалізований
кардіологічний санаторій.
Критерії якості лікування У хворих при ехокардіографічному обстеженні відмічається
відсутність розширення низхідної і черевної аорти.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток кровотечі,
серцевої недостатності, порушень ритму, порушень функції нирок і
спинного мозку. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню
в ревматологічному відділенні за місцем проживання на протязі
1 місяця або в спеціалізованому кардіологічному санаторії, потім -
амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна
консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім -
1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм рекомендований
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на гострий ексудативний перикардит

Код МКХ 10: I130
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти скаржаться на задишку, яка потребує іноді вимушеного
положення. Шийні вени набухають, але вони не пульсують. Обличчя
одутле і може бути синюшним. Ексудативний перикардит
супроводжується підвищенням температури тіла, наявністю
лейкоцитозу. При швидкому накопиченню ексудату в порожнині
перикарда може виникнути тяжка недостатність серця, яка обумовлена
утрудненням діастолічного наповнення серця (тампонада). Можливий
колаптоїдний стан - пульс ниткоподібний, падає артеріальний тиск,
спостерігається підвищення центрального венозного тиску, різко
виражений ціаноз, холодний липкий піт. При аускультації - тони
серця погано прослуховуються, шуми відсутні. При рентгенологічному
обстеженні відмічається значне розширення тіні серця.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з ексудативним перикардитом підлягають стаціонарному
лікуванню в кардіохірургічних центрах або в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм можна виконати евакуацію ексудату
шляхом пункції перикарду або перикардектомії за допомогою
хірургічного втручання. Протизапальна та антибактеріальна терапія повинна проводитися
в ревматологічному стаціонарі за місцем проживання.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - визначення групи крові, резус-фактора, реакції Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Фонокардіографія 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 7. Ехокардіографія 8. Права вентрикулографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - сечогінні препарати - антибіотики - протизапальні препарати (нестероїдні) Місцеве лікування - пункція перикарду - перикардектомія.
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту При гнійних перикардитах необхідно налагодити систему для
промивання порожнини перикарду розчином антисептика.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Відсутність ексудату в порожнині перикарду. Покращення
серцевої діяльності, зниження венозного тиску, відсутність задишки
і ціанозу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 3 дні - при пункції перикарду;
11 днів - при перикардектомії. Далі хворий направляється у
ревматологічний стаціонар за місцем проживання для подальшого
лікування на 1 місяць або у спеціалізований кардіологічний
санаторій.
Критерії якості лікування Відновлення пульсації серця при рентгеноскопічному
обстеженні. Зменшення тіні серця при рентгенологічному обстеженні.
Рівень ексудату при ехокардіографічному дослідженні не перевищує
1 см. Зниження венозного тиску.
Можливі побічні дії та ускладнення Під час пункції перикарду можливе пошкодження камер серця і
розвиток кровотечі і тампонади серця. При перикардектомії при
гнійному перикардиті можлива емпієма плеври і нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі 1 місяця в ревматологічному відділенні за місцем
проживання, потім - амбулаторне спостереження на протязі
3 місяців.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 3 місяців, їм показаний
охоронний режим роботи протягом 6 місяців, що вимагає виключити
фізичні навантаження, перегрівання і переохолодження, праця у
вологих приміщеннях. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на пухлини серця

Код МКХ - 10: Д48.7
Ознаки та критерії діагностики захворювання Клінічні прояви пухлин серця: загальна слабкість, швидка
стомлюваність і недомагання, артралгія і міалгія, зниженням маси
тіла, субфебрилітет, застійна серцева недостатність, що виникає в
результаті часткової обтурації пухлиною клапанних отворів із
наступним порушенням притоку або відтоку крові з відповідних камер
серця. Діагностичною особливістю є залежність вираженості деяких
проявів від положення тіла хворого (задишка, серцебиття,
запаморочення, втрата свідомості). Короткий анамнез захворювання,
неефективність медикаментозної терапії. Напади запаморочення і
втрата свідомості, болі в ділянці серця нестенокардитичного
характеру. Різноманітні порушення ритму, що проявляються стійкою
або пароксизмальною тахіаритмією в сполученні з екстрасистолією.
Емболіі артеріальних судин, що виникають на фоні синусового ритму.
Аускультативна картина імітує ревматичну ваду серця. Важливо
відзначити мінливість аускультативних проявів при стабільно
синусовому ритмі з часом і при зміні положення тіла пацієнта;
лабораторні показники крові: наявність анемії, збільшення
швидкості осідання еритроцитів, помірний лейкоцитоз, позитивна
проба на С-реактивний білок. При рентгенологічному обстеженні
виявляється невідповідність порушень гемодинаміки розмірам серця.
Воно, як правило, невелике, трохи збільшене або зменшене.
Відмічається нерівність контурів серця.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з пухлинами серця підлягають стаціонарному лікуванню в
кардіохірургічних центрах або в інституті серцево-судинної
хірургії, де їм буде виконано видалення пухлини серця. Подальша
антибактеріальна, протизапальна і симптоматична терапія повинна
проводитись в кардіологічному стаціонарі за місцем проживання або
у спеціалізованому кардіологічному санаторії.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - визначення групи крові і резус-фактора - реакція Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. Електрокардіографія 5. Фонокардіографія 6. Ехокардіографія 7. Зондування порожнин серця і ангіокардіографія при
необхідності.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - сечогінні препарати - антиаритмічні препарати - антибіотики - протизапальні препарати - знеболюючи препарати Місцеве лікування: - видалення пухлини серця - перев'язки до зняття операційних швів
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту Після видалення пухлини серця проводиться довгострокова
антибактеріальна, а при необхідності - антиаритмічна терапія.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Покращення серцевої діяльності, зниження венозного тиску,
ліквідація клінічних проявів захворювання, задишки, раптової
втрати свідомості.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 11 днів. Далі хворий
направляється в ревматологічний стаціонар за місцем проживання для
подальшого лікування на 1 місяць або у спеціалізований
кардіологічний санаторій.
Критерії якості лікування Покращення загального стану, зникнення задишки, нормалізація
серцевого ритму. При ехокардіографічному обстеженні виявляється
відсутність пухлини в камерах серця, нормалізація гемодинаміки,
відсутність ознак обтурації клапанних отворів.
Можливі побічні дії та ускладнення При видаленні пухлини серця є небезпека ушкодження його
стінок і кровотечі. Післяоперційний період може ускладнитись порушенням мозкового
кровообігу та ритму серця і серцевою недостатністю.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Післяопераційні хворі підлягають подальшому стаціонарному
лікуванню на протязі 1 місяця, потім амбулаторне спостереження на
протязі 5-7 років. Імуномодуляторна терапія протягом 1 року. При
необхідності консультація та медична допомога в умовах
онкологічного стаціонару.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Спеціальних дієтичних призначень хворі не потребують.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм показаний
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження. Працездатність
після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від
наявності недостатності кровообігу. Кожних 6 місяців - проведення
ехокардіографії з метою виявлення можливого рецидиву захворювання. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на ішемічну хворобу серця

Код МКХ-10: I20-25
Ознаки та критерії діагностики захворювання Основною характерною ознакою ішемічної хвороби серця (ІХС) є
наявність симптомокомплекса стенокардії. Хворі скаржаться на болі
стискаючого характеру, іноді скаржаться не на біль, а на почуття
тиску й печіння. Інтенсивність болю різна - від порівняно
невеликої, до різкої. Вона локалізується, в основному, за
грудиною, іноді ліворуч від грудини в області II-III ребра. Часто
біль віддає у руки й плечі, лопатку, нижню щелепу, іноді в ділянці
живота. Біль нападами часто пов'язаний із впливом на організм
провокуючого фактора - фізичного навантаження (стенокардія
напруги), психоемоційної напруги, холоду, прийому їжі та ін. При
різко вираженому склерозі вінцевих артерій біль може виникнути
спонтанно - стенокардія спокою. Напади болю тривають 5-15 хвилин.
При прогресуванні захворювання, наявності тривалого інтенсивного
нападу може розвитися інфаркт міокарда. Залежно від зони
ушкодження може розвитися дрібновогнищевий, великовогнищевий та
трансмуральний інфаркт міокарда. В окремих випадках розвиток
великовогнищевого та трансмурального інфарктів міокарда може
призвести до розвитку аневризми лівого шлуночка. Найбільш інформативним методом діагностики при ІХС є
електрокардіограма (ЕКГ), яка дозволяє виявити ознаки
коронаросклерозу у вигляді конкордантного зсуву зубця RS-T донизу
у всіх Протоколних відведеннях. Також на ЕКГ можна виявити розмір,
локалізацію та фазу ушкодження міокарда, а також характер і вид
аритмій, які ускладнюють перебіг ІХС. Ехокардіографія (ЕхоКГ) в неускладнених випадках ІХС
патологічних змін не виявляє. При розвитку ускладнень перебіг ІХС
(інфаркт міокарда, аневризма лівого шлуночка, ішемічна
кардіоміопатія) при ЕхоКГ виявляються зони дискинезії, а також
зниження фракції викиду лівого шлуночка. Проведення проби з
фізичним навантаженням за допомогою велоергометрії (ВЕМ) або
тредміл-проби у позанападний період дозволяють виявити різну
ступінь зниження толерантності до фізичного навантаження. Під час проведення коронаровентрикулографії встановлюється
локалізація й ступінь морфологічних змін вінцевих артерій серця.
Умови, в яких повинна надаватись медична допомога Хворі з ІХС підлягають стаціонарному лікуванню в умовах
кардіологічного відділення, де їм проводиться відповідне
обстеження і медикаментозне лікування. В разі потреби інвазивні втручання проводяться в
кардіохірургічних центрах або в умовах інституту серцево-судинної
хірургії.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: - загальний аналіз крові - загальний аналіз сечі - біохімічне дослідження крові - коагулограма - визначення групи крові, резус-фактора, реакції Васермана - аналізи на гепатити B і C - аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. ЕхоКГ 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 7. Життєва ємність легень 8. Доплер-дослідження судин головного мозку 9. Гастроскопія 10. Ступінчаста ВЕМ 11. Коронаровентрикулографія
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування - нітрати - (бета)-адреноблокатори - антагоністи кальцію - антиагреганти Місцеве лікування - рентгенендоваскулярная дилатація + стентування - аортокоронарне шунтування на працюючому серці або зі
штучним кровообігом Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - нітрати + (бета)-блокатори (за показанням) - контрольна коронарографія (за показанням).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність синдрому стенокардії.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 9 днів. Далі хворий
направляється до реабілітаційного відділення стаціонару за місцем
проживання для подальшого лікування на 1 місяць або до
спеціалізованого кардіологічного санаторію.
Критерії якості лікування У хворих відсутні напади стенокардії, незалежність від
нітрогліцерину, повний перехід на самообслуговування, збільшення
перенесення фізичних навантажень (ВЕМ 75-100 Вт), повернення до
посильної праці.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, інфаркту міокарда, порушень ритму, кровотеча.
Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія й ателектаз). Надалі
може виникнути тромбоз шунтів з поверненням синдрому стенокардії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому лікуванню протягом 1 місяця
в реабілітаційному відділенні за місцем проживання або в
спеціалізованому кардіологічному санаторії, потім - амбулаторному
спостереженню протягом 6 місяців. Повторна консультація в
кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім - 1 раз на рік.
Антиагрегантна терапія протягом всього життя.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібна дієта - стіл N 10.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні протягом 6 місяців, їм рекомендований
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження. Працездатність після 6 місяців вирішується
індивідуально в залежності від клінічного стану захворювання. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на ішемічну хворобу серця, ускладнену

аневризмою лівого шлуночка

Код МКХ-10: I23.3
Ознаки та критерії діагностики захворювання Основною характерною ознакою ішемічної хвороби серця (ІХС),
ускладненої аневризмою лівого шлуночка (АЛШ), є задишка разом із
стенокардією. Хворі скаржаться на задишку при фізичному
навантаженні, болі стискаючого, пекучого характеру; іноді
скаржаться не на біль, а на почуття тиску й печіння. Інтенсивність
болю різна - від порівняно невеликої, до різкої. Іноді болю може
не бути. Біль локалізується, в основному, за грудиною, іноді
ліворуч від грудини в області II-III ребра. Часто біль віддає
у руки й плечі, лопатку, нижню щелепу, іноді в ділянку живота.
Біль нападами, часто пов'язаний з впливом на організм провокуючого
фактора - фізичного навантаження (стенокардія напруги),
психоемоційної напруги, холоду, прийому їжі та ін. При
прогресуванні захворювання можуть виникнути ознаки серцевої
недостатності. Проведення електрокардіограми (ЕКГ) дозволяє виявити ознаки
склерозу вінцевих артерій серця, розмір та локалізацію зони
міокардіосклерозу, також характер і вид аритмій, які нерідко,
ускладнюють перебіг захворювання. При проведенні ехокардіографії (ЕхоКГ) виявляються зони
дискинезії, та аневризматичного випинання лівого шлуночка,
зниження фракції викиду лівого шлуночка. В ускладнених випадках
в порожнині лівого шлуночка може бути візуалізовано тромб, а також
виявлені ознаки мітральної недостатності. Проведення проби з фізичним навантаженням за допомогою
велоергометрії (ВЕМ) або тредміл-проби у позанападний період
дозволяють виявити різну ступінь зниження толерантності до
фізичного навантаження. Під час проведення коронаровентрикулографії встановлюється
локалізація й ступінь морфологічних змін вінцевих артерій серця,
розміри та локалізація аневризматичного випинання.
Умови, в яких повинна надаватись медична допомога Хворі з ІХС з АЛШ підлягають стаціонарному лікуванню в
кардіохірургічних центрах або в умовах інституту серцево-судинної
хірургії.
Діагностична програма 1. Візуальний огляд хворого 2. Аускультація 3. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові, резус-фактора, реакції Васермана, аналізи
на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. ЕхоКГ 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 7. Життєва ємність легень 8. Доплер-дослідження судин головного мозку 9. Гастроскопія 10. Ступінчаста ВЕМ 11. Коронаровентрикулографія.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту Загальне лікування: нітрати, (бета)-адреноблокатори,
антагоністи кальцію, антиагреганти Місцеве лікування: аортокоронарне шунтування + резекція
аневризми лівого шлуночка в умовах штучного кровообігу. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту - нітрати + (бета)-блокатори (за показанням) - адреноміметики в ранньому післяопераційному періоді.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - епітелізація рани,
відсутність ознак післяопераційних ускладнень.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 11 днів. Далі хворий
направляється до реабілітаційного відділення стаціонару за місцем
проживання для подальшого лікування на 1 місяць або до
спеціалізованого кардіологічного санаторію.
Критерії якості лікування У хворих відсутні напади стенокардії, незалежність від
нітрогліцерину, повний перехід на самообслуговування, збільшення
перенесення фізичних навантажень (ВЕМ 75-100 Вт), повернення до
посильної праці.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, інфаркту міокарда, порушень ритму, кровотеча.
Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія й ателектаз). Надалі
може виникнути тромбоз шунтів з поверненням синдрому стенокардії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому лікуванню протягом 1 місяця в
реабілітаційному відділенні за місцем проживання або в
спеціалізованому кардіологічному санаторії, потім - амбулаторному
спостереженню протягом 6 місяців. Повторна консультація в
кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім - 1 раз на рік.
Антикоагулянтна + антиагрегантна терапія протягом всього життя.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібна дієта - стіл N 10.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні протягом 6 місяців, їм рекомендований
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження. Працездатність після 6 місяців вирішується
індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на екстрасистолію

Код МКХ-10: I49.1, I49.2, I49.3.
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти скаржаться на перебої в роботі серця, загальне
недомагання, погану переносимість фізичних навантажень. Іноді
пацієнти скарг не мають, а екстрасистоли виявляються під час
профілактичних обстежень. Ознаки хвороби можна виявити під час визначення пульсу або
аускультації серця. Більш об'єктивні дані можна отримати при
записі звичайної електрокардіограми (ЕКГ) та добової ЕКГ
(Холтерівського моніторування). Також необхідно проведення
ультразвукового дослідження серця. Показання для проведення лікування: погіршення самопочуття,
пов'язане з екстрасистолією; екстрасистоли складають більше 30%
скорочень при проведенні Холтерівського моніторування; наявність
зменшення фракції викиду та збільшення порожнин серця, пов'язаних
з наявністю екстрасистол; наявність парних та групових
екстрасистол.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Лікування починається з визначення антиаритмічних препаратів.
Підбір терапії проводиться в умовах кардіологічного відділення, а
подальше лікування може проводитись амбулаторно. У випадку необхідності радикального лікування (у пацієнтів,
у яких медикаментозна терапія виявилася неефективною, або пацієнт
не може чи не бажає її приймати) застосовується метод
радіочастотної катетерної деструкції в умовах спеціалізованого
кардіохірургічного стаціонару.
Діагностична програма 1. Загальний аналіз крові 2. Група крові 3. Обстеження крові на RW, аналізи на гепатити B і C, аналізи
на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. Черезстравохідна електрокардіостимуляція 6. Ехокардіографія (ЕхоКГ) 7. Холтерівське моніторування 8. Інвазивне електрофізіологічне дослідження.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту 1. Катетерна деструкція аритмогенного субстрату 2. Гепарин 100 одиниць на кілограм 4 рази на день (під
контролем часу згортання 8-10 хвилин) - 1 день 3. Антибіотик широкого спектру дії під час проведення
катетерної деструкції - одноразово 4. Дієта - стіл N 10
Характер кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - усунення аритмогенного
субстрату, нормалізація серцевого ритму та загального стану.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 4 доби. Далі хворі виписуються
на амбулаторне лікування.
Критерії якості лікування Нормалізація серцевого ритму і, як наслідок, покращення
самопочуття і часткове або повне відновлення показників роботи
серця.
Можливі побічні дії та ускладнення Можливі побічні дії, пов'язані з проведенням катетерної
деструкції: інфекція, перфорація серця або пошкодження клапанів,
пневмоторакс, емболія, судинні ускладнення (пошкодження або
тромбоз судин, виникнення артеріовенозної фістули). У післяопераційному періоді можливе виникнення рецидиву
аритмії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Аспірин по 100 мг/добу протягом 3-х тижнів. Амбулаторне
спостереження протягом 6 місяців. Контроль ЕКГ, ЕхоКГ через
3-6 місяців.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Дієтичних обмежень нема.
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації Хворі непрацездатні протягом 2-3 тижнів. Хворим показаний
охоронний режим протягом 1 місяця. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на пароксизмальну надшлуночкову тахікардію

Код МКХ-10: I47.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти скаржаться на напади прискореного серцебиття, які
можуть супроводжуватись погіршенням стану, падінням артеріального
тиску або втратою свідомості. Ознаки хвороби можна виявити під час визначення пульсу або
аускультації серця під час нападу прискореного серцебиття. Більш
об'єктивні дані можна отримати при записі звичайної
електрокардіограми (ЕКГ) та добової ЕКГ (Холтерівського
моніторування). Також необхідно проведення ультразвукового
дослідження серця. Показання для проведення лікування: напади прискореного
серцебиття, які супроводжуються порушеннями гемодинаміки, бажання
пацієнта позбавитися від нападів аритмії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Пацієнти, як правило, потребують планового надання допомоги.
Ургентна допомога потрібна для купірування нападу тахікардії. У пацієнтів, яким показане лікування, воно починається з
призначення антиаритмічних препаратів. Підбір терапії проводиться
в умовах кардіологічного відділення, а подальше лікування може
проводитись амбулаторно. У випадку необхідності радикального лікування (у пацієнтів,
у яких медикаментозна терапія виявилася неефективною, або якщо
пацієнт не може чи не бажає її приймати) застосовується метод
радіочастотної катетерної деструкції в умовах спеціалізованого
кардіохірургічного стаціонару.
Діагностична програма 1. Загальний аналіз крові 2. Група крові 3. Обстеження крові на RW, аналізи на гепатити B і C, аналізи
на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. Черезстравохідна електрокардіостимуляція 6. Ехокардіографія (ЕхоКГ) 7. Холтерівське моніторування 8. Інвазивне електрофізіологічне дослідження.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту 1. Катетерна деструкція аритмії 2. Гепарин 100 одиниць на кілограм 4 рази на день (під
контролем часу згортання 8-10 хвилин) - 1 день 3. Антибіотик широкого спектру дії під час проведення
катетерної деструкції - одноразово 4. Дієта - стіл N 10
Характер кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - усунення аритмогенного
субстрату, нормалізація серцевого ритму та загального стану.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 4 доби. Далі хворі виписуються
на амбулаторне лікування.
Критерії якості лікування Нормалізація серцевого ритму і, як наслідок, покращення
самопочуття і часткове або повне відновлення показників роботи
серця.
Можливі побічні дії та ускладнення Можливі побічні дії, пов'язані з проведенням катетерної
деструкції: інфекція, перфорація серця або пошкодження клапанів,
пневмоторакс, емболія, судинні ускладнення (пошкодження або
тромбоз судин, виникнення артеріовенозної фістули). У післяопераційному періоді можливе виникнення рецидиву
аритмії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Аспірин по 100 мг/добу протягом 3-х тижнів. Амбулаторне
спостереження протягом 6 місяців. Контроль ЕКГ, ЕхоКГ через
3-6 місяців.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Дієтичних обмежень нема.
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації Хворі непрацездатні протягом 2-3 тижнів. Хворим показаний
охоронний режим протягом місяця. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на пароксизмальну шлуночкову тахікардію

Код МКХ-10: I47.2.
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти скаржаться на напади прискореного серцебиття, яке
може супроводжуватись погіршенням стану, падінням артеріального
тиску або втратою свідомості. Ознаки хвороби можна виявити під час визначення пульсу або
аускультації серця під час нападу прискореного серцебиття. Більш
об'єктивні дані можна отримати при записі звичайної
електрокардіограми (ЕКГ) під час нападу та добової ЕКГ
(Холтерівського моніторування). Також необхідно проведення
ультразвукового дослідження серця. Показаннями для проведення лікування служить наявність
шлуночкової тахікардії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Пацієнти, як правило, потребують планового надання допомоги.
Ургентна допомога потрібна для купірування нападу тахікардії. У пацієнтів, яким показане лікування, воно починається
з призначення антиаритмічних препаратів. Підбір терапії
проводиться в умовах кардіологічного відділення, а подальше
лікування може проводитись амбулаторно. У випадку необхідності радикального лікування (у пацієнтів,
у яких медикаментозна терапія виявилася неефективною, або якщо
пацієнт не може чи не бажає її приймати) застосовується метод
радіочастотної катетерної деструкції в умовах спеціалізованого
кардіохірургічного стаціонару.
Діагностична програма 1. Загальний аналіз крові 2. Група крові 3. Обстеження крові на RW, аналізи на гепатити B і C, аналізи
на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. Ехокардіографія (ЕхоКГ) 6. Холтерівське моніторування 7. Інвазивне електрофізіологічне дослідження.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту 1. Катетерна деструкція аритмогенного субстрату 2. Гепарин 100 одиниць на кілограм 4 рази на день (під
контролем часу згортання 8-10 хвилин) - 1 день 3. Антибіотик широкого спектру дії під час проведення
катетерної деструкції - одноразово 4. Дієта - стіл N 10.
Характер кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - усунення аритмогенного
субстрату, нормалізація серцевого ритму та загального стану.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 4 доби. Далі хворі виписуються
на амбулаторне лікування.
Критерії якості лікування Нормалізація серцевого ритму і, як наслідок, покращення
самопочуття і часткове або повне відновлення показників роботи
серця.
Можливі побічні дії та ускладнення Можливі побічні дії, пов'язані з проведенням катетерної
деструкції: інфекція, перфорація серця або пошкодження клапанів,
пневмоторакс, емболія, судинні ускладнення (пошкодження або
тромбоз судин, виникнення артеріовенозної фістули). У післяопераційному періоді можливе виникнення рецидиву
аритмії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Аспірин по 100 мг/добу протягом 3-х тижнів. Амбулаторне
спостереження протягом 6 місяців. Контроль ЕКГ, ЕхоКГ через
3-6 місяців.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Дієтичних обмежень нема.
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації Хворі непрацездатні протягом 2-3 тижнів. Хворим показаний
охоронний режим протягом місяця. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на фібриляцію та тріпотіння передсердь

Код МКХ 10: I48.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти скаржаться на напади прискореного серцебиття,
часто - неритмічного, яке може супроводжуватись погіршенням стану,
падінням артеріального тиску або втратою свідомості. У частини
пацієнтів таке серцебиття носить тривалий або постійний характер. Ознаки хвороби можна виявити під час визначення пульсу або
аускультації серця під час нападу прискореного серцебиття. Більш
об'єктивні дані можна отримати при записі звичайної
електрокардіограми ЕКГ (під час нападу) та добової ЕКГ
(Холтерівського моніторування). Також необхідно проведення
ультразвукового дослідження серця. Показаннями для проведення лікування служить наявність
тахікардії, яка приводить до гемодинамічних порушень та/або
погіршення самопочуття.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Пацієнти, як правило, потребують планового надання допомоги.
Ургентна допомога потрібна для купірування нападу тахікардії. У пацієнтів, яким показане лікування, воно починається з
призначення антиаритмічних препаратів. Підбір терапії проводиться
в умовах кардіологічного відділення, а подальше лікування може
проводитись амбулаторно. При тривалості тахікардії більше 2-х діб
необхідне призначення антикоагулянтної терапії. У випадку необхідності радикального лікування (у пацієнтів,
у яких медикаментозна терапія виявилася неефективною, або якщо
пацієнт не може чи не бажає її приймати) застосовується метод
радіочастотної катетерної деструкції в умовах спеціалізованого
кардіохірургічного стаціонару.
Діагностична програма 1. Загальний аналіз крові 2. Група крові 3. Обстеження крові на RW, гепатит, аналізи на гепатити B і
C, аналізи на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. Черезстравохідна електрокардіостимуляція 6. Ехокардіографія (ЕхоКГ) 7. Холтерівське моніторування 8. Інвазивне електрофізіологічне дослідження.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту. 1. Катетерна деструкція аритмії або модифікація/усунення
атріовентрикулярного проведення з метою контролю частоти скорочень
шлуночків з можливою імплантацією штучного водія ритму. 2. Гепарин 100 одиниць на кілограм 4 рази на день (під
контролем часу згортання 8-10 хвилин) - 1 день. 3. Антибіотик широкого спектру дії під час проведення
катетерної деструкції - одноразово. 4. Дієта - стіл N 10.
Характер кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - усунення аритмогенного
субстрату та/або нормалізація серцевого ритму та загального стану.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування 4 доби. У випадку імплантації
електрокардіостимулятора - 7 діб. Далі хворі виписуються на
амбулаторне лікування.
Критерії якості лікування Нормалізація серцевого ритму і, як наслідок, покращення
самопочуття і часткове або повне відновлення показників роботи
серця. При цьому пацієнти або повністю позбавляються потреби в
антиаритмічній терапії, або вона стає неефективною.
Можливі побічні дії та ускладнення Можливі побічні дії, пов'язані з проведенням катетерної
деструкції: інфекція, перфорація серця або пошкодження клапанів,
пневмоторакс, емболія, судинні ускладнення (пошкодження або
тромбоз судин, виникнення артеріовенозної фістули), стеноз
легеневих вен. У післяопераційному періоді можливе виникнення
рецидиву аритмії.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Аспірин по 100 мг/добу протягом 3-х тижнів у пацієнтів, яким
не показана постійна антикоагулянтна терапія. Амбулаторне
спостереження протягом 6 місяців. Контроль ЕКГ, ЕхоКГ через
3-6 місяців.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Дієтичних обмежень нема.
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації Хворі непрацездатні протягом 2-3 тижнів. Хворим показаний
охоронний режим протягом 1 місяця. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на фібриляцію та тріпотіння шлуночків

Код МКХ-10: I49.0.
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти скаржаться на напади прискореного серцебиття, яке
може супроводжуватись погіршенням стану, падінням артеріального
тиску та, іноді втратою свідомості. Ознаки хвороби можна виявити під час визначення пульсу або
аускультації серця під час нападу прискореного серцебиття. Більш
об'єктивні дані можна отримати при записі звичайної
електрокардіограми (ЕКГ) під час нападу та добової ЕКГ
(Холтерівського моніторування). Також необхідно проведення
ультразвукового дослідження серця. Показаннями для проведення лікування служить наявність
фібриляції або тріпотіння шлуночків, бо цей вид аритмії завжди
становить загрозу життю пацієнта.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Пацієнти, як правило, потребують ургентної допомоги. Пацієнти потребують імплантації кардіовертера-дефібрилятора.
До проведення імплантації необхідно призначення антиаритмічних
препаратів, які треба підбирати в умовах спеціалізованих
відділень, де є можливість проведення інвазивних
електрофізіологічних досліджень з метою оцінки ефективності
медикаментозної терапії. Подальше лікування може проводитись
амбулаторно.
Діагностична програма 1. Загальний аналіз крові 2. Група крові 3. Обстеження крові на RW, аналізи на гепатити B і C, аналізи
на ВІЛ (при письмовій згоді пацієнта) 4. ЕКГ 5. Ехокардіографія (ЕхоКГ) 6. Холтерівське моніторування 7. Інвазивне електрофізіологічне дослідження.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту 1. Підбір антиаритмічної терапії 2. Дієта - стіл N 10 При неможливості підбору антиаритмічної терапії: 1. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора 2. Антибіотик широкого спектру дії внутрішньовенно під час
проведення втручання - одноразово 3. Дієта - стіл N 10.
Характер кінцевого очікуваного результату лікування Очікуваний результат у стаціонарі - припинення нападів
тахікардії або, у випадку виникнення, швидке її припинення,
підвищення функціонального класу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування: 14 діб для підбору
антиаритмічної терапії та 7 днів після імплантації
кардіовертера-дефібрилятора.
Критерії якості лікування Нормалізація серцевого ритму і, як наслідок, покращення
самопочуття і часткове або повне відновлення показників роботи
серця.
Можливі побічні дії та ускладнення Можливі побічні дії, пов'язані з проведенням інвазивних
електрофізіологічних досліджень та імплантацією
кардіовертера-дефібрилятора: інфекція, перфорація серця або
пошкодження клапанів, емболія, судинні ускладнення (пошкодження
або тромбоз судин, виникнення артеріовенозної фістули),
пневмоторакс, дислокація електрода.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Прийом антиаритмічної терапії. Амбулаторне спостереження
постійно. Контроль ЕКГ, ЕхоКГ через 3-6 місяців. Перевірка роботи
кардіовертера-дефібрилятора через 2 тижні і далі при необхідності
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Дієтичних обмежень нема.
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації Хворі непрацездатні протягом 2-3 тижнів. Хворим показаний
охоронний режим протягом подальшого життя. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

на інфекційний ендокардит нативних

та штучних клапанів серця

Код МКХ-10: I33.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання Діагноз інфекційного ендокардиту встановлюється у
відповідності до наступних патоморфологічних та клінічних
критеріїв. Патоморфологічні критерії Мікроорганізми, знайдені при бактеріологічному або
гістологічному дослідженні вегетації, або вегетацій-емболів, або
внутрішньосерцевого абсцесу, або морфологічні ознаки наявності
вегетацій, або внутрішньосерцевого абсцесу, підтверджені
гістологічно. Основні клінічні критерії 1. Ідентифікація типових для інфекційного ендокардиту
мікроорганізмів Str. viridans, Str. bovis, HACEK-група,
Staph. aureus, ентерококи: а) з двох окремих проб крові, взятих з інтервалом 12 годин; б) позитивний результат у всіх трьох пробах або у більшості з
більшої кількості окремих проб крові при інтервалі між першою і
останньою пробами не менше 1 години. 2. Ознаки ураження ендокарду при ехокардіографічному
дослідженні: а) осцилюючі внутрішньосерцеві утворення на стулках або
прилеглих до них структурах, або на шляху регургітуючого струменя
крові, або на імплантованому матеріалі за відсутності
альтернативних анатомічних пояснень; б) внутрішньосерцевий абсцес; в) поява параклапанної недостатності. Другорядні клінічні критерії: 1. Вихідні серцеві аномалії або імплантовані штучні матеріали
або внутрішньовенне використання наркотиків. 2. Лихоманка більш 38 град.С. 3. Судинні прояви: емболія крупних артерій, септичні інфаркти
легенів, мікотичні аневризми, внутрішньочерепні крововиливи,
крововиливи в кон'юнктиву, плями Джейнуея. 4. Імунопатологічні прояви: гломерулонефріт, вузлики Ослера,
плями Рота, ревматоїдний фактор. 5. Позитивні результати бактеріологічного дослідження крові,
які не відповідають основним приведеним вище критеріям, або
серологічні ознаки активності. Діагноз інфекційний ендокардит вважають встановленим за
наявності двох основних критеріїв або одного основного і трьох
другорядних критеріїв, або п'яти другорядних критеріїв. Вірогідний інфекційний ендокардит охоплює всі випадки, що
не підпадають під категорію "встановлений інфекційний ендокардит"
і, разом з тим, не підпадають під категорію "виключений
інфекційний ендокардит". Діагноз інфекційний ендокардит виключений, якщо прояви, що
властиві інфекційному ендокардиту, укладаються в альтернативний
діагноз або симптоми інфекційного ендокардиту зникають протягом 4
або менше днів антибіотикотерапії.
Умови, в яких повинна надаватись медична допомога Хворі на інфекційний ендокардит нативних та штучних клапанів
серця підлягають стаціонарному лікуванню в інфекційному
кардіологічному або кардіохірургічному відділенні з обов'язковим
бактеріологічним та ехокардіографічним контролем. Діагностична програма
Обов'язкові дослідження 1. П'ятикратні бактеріологічні дослідження крові до
призначення емпіричної антибактеріальної терапії або дослідження
емболів периферійного артеріального русла у випадках емболектомії. 2. Ехокардіографія (ЕхоКГ): трансторакальна та
черезстравохідна для інфекційного ендокардиту нативного
мітрального клапана та оперованого клапана. 3. Електрокардіограма (ЕКГ), фонокардіографія, рентгенографія
органів грудної порожнини. 4. Лабораторні обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічний аналіз крові, аналіз крові на антигени до
вірусних гепатитів та вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).
Додаткові дослідження 1. Комп'ютерна томографія головного мозку при наявності
перенесеного порушення мозкового кровообігу, запалення оболонок
мозку, підозри на абсцес головного мозку, струс головного мозку. 2. Комп'ютерна томографія черевної порожнини при підозрі на
абсцес селезінки, нирок та підозрі на тромбоемболію селезінки. 3. Фіброгастродуоденоскопія - при наявності гастриту чи
виразки шлунку, дванадцятипалої кишки.
Лікувальна програма 1. Ізольована внутрішньовенна антибактеріальна терапія
можлива у випадках: а) відсутність клінічних проявів серцевої недостатності та
порушення провідності серця за даними ЕКГ; б) контрольованість інфекційного процесу; в) відсутність великих вегетацій (1 см та більше) на клапанах
лівих відділів серця; г) ураження клапанів правих відділів серця; д) стабільна функція нирок; е) можливість довготривалої катетеризації центральних вен та
відсутність алергії до антибіотиків. ЕхоКГ дослідження кожні 10 діб під час ізольованої
антибіотикотерапії. У випадках наявності інфекційного ендокардиту у
ВІЛ-інфікованих показане поєднання антибіотикотерапії з
антиретровірусною терапією. 2. Хірургічне втручання в умовах штучного кровообігу з
заміною або пластикою нативних клапанів серця чи з заміною
ураженого штучного клапана при наявності показань до оперативного
лікування, які включають: а) виникнення симптомів серцевої недостатності чи порушення
провідності серця, ознаки деструкції клапана серця за даними
ЕхоКГ; б) персистенція інфекційного процесу (періодичні підвищення
температури тіла та явища бактеріємії); в) грибкова етіологія ендокардиту; г) епізоди емболічних ускладнень та підвищений ризик емболії
у разі великих вегетацій (1 см та більше) на клапанах лівих
відділів серця за даними ЕхоКГ; д) ранній інфекційний ендокардит (менш 2 місяців після
втручання) оперованого клапана серця; Протипоказання до хірургічного лікування: поліорганна
недостатність, гостре порушення мозкового кровообігу в термін
до 4 тижнів після виникнення, пневмонія.
Тривалість лікування У випадках ефективної ізольованої внутрішньовенної
антибіотикотерапії строк лікування у стаціонарі складає
4-6 тижнів. При появі показань до хірургічного втручання хворий
повинен бути переведений до кардіохірургічного стаціонару
незалежно від тривалості антибіотикотерапії. Тривалість
антибіотикотерапії після хірургічного втручання складає 4 тижні.
Характеристика кінцевого очікуваного результату та критерії
якості лікування У випадках ізольованої внутрішньовенної антибіотикотерапії -
нормалізація температури тіла, відсутність бактеріємії, збереження
цілісності клапанного апарата, попередження емболічних ускладнень.
У разі хірургічного лікування - відновлення внутрішньосерцевої
гемодинаміки, усунення інфекційного процесу, попередження
емболічних ускладнень. Остаточним результатом є відсутність ознак
персистенції інфекції та негативні бактеріологічні дослідження
крові.
Можливі побічні дії та ускладнення Необґрунтована пролонгація антибіотикотерапії при появі ознак
серцевої недостатності, порушення провідності серця, ознак
персистенції інфекції призводить до інвалідизації та смерті
хворого.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги У всіх випадках діагностичних та лікувальних інвазивних
маніпуляцій повинна бути застосована профілактична
антибіотикотерапія.
Вимоги до дієтичних призначень та обстежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі непрацездатні на протязі 6 місяців, їм показаний
охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з загальним артеріальним стовбуром

Код МКХ-10: Q20.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання Пацієнти з цією вадою значно відстають у розвитку,
відмічаються повторні пневмонії. Провідною ознакою слід
вважати тахіпное 50-100 в хвилину. Ціаноз вкрай різний: від
мінімального до різко вираженого при гіповолемії малого
круга кровообігу. При огляді виявляється серцевий горб. При
аускультації основною ознакою вади є грубий довготривалий
систолічний шум з локалізацією у третьому-четвертому міжребер'ї по
лівому краю грудини при наявності дефекту міжшлуночкової
перегородки. Часто виявляється систолічний екстратон. Другий тон
над легеневою артерією акцентований, без розщеплення. Найбільш
типовими змінами електрокардіограми слід вважати відхилення
електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правих відділів
серця, ознаки легеневої гіпертензії (признаки по типу "strain").
На фонокардіограмі у ранній систолі фіксуються екстратон; другий
тон гучний, єдиний; систолічний шум займає всю систолу. При
рентгенологічному обстеженні відмічається посилення легеневого
малюнку (I-III типи вади) або його збіднення (IV тип вади), серце
збільшено, може бути яйцевидним з вузьким судинним пучком, але
прямішим верхнім краєм. При ехокардіографічному дослідженні
виявляється велика судина, що сидить верхи на міжшлуночковій
перегородці; мітрально-аортальне з'єднання; гіпертрофія правого
шлуночка. Зондування і ангіокардіографія мають вирішальне
значення в діагностиці. Тиск у правому шлуночку є системним, з
підвищеним насиченням крові киснем. Різниця насичення між артерією
і трункусом складає не більше 10%. При введенні контрасту у правий
шлуночок видно загальний артеріальний стовбур, від якого відходять
коронарні судини і легенева артерія, при IV типі - бронхіальні
гілки.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі із загальним артеріальним стовбуром підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії); 2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії); 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з загальним артеріальним стовбуром проводиться
оперативне лікування. Радикальна операція полягає у створенні штучного стовбура
легеневої артерії з клапанами, який з'єднується з відсіченими від
трункуса гілками легеневої артерії. Одночасно проводиться пластика
дефекту міжшлуночкової перегородки. Операція виконується в умовах
штучного кровообігу. У пацієнтів з тяжким загальним станом та супутніми вадами
розвитку слід виконувати паліативну операцію - звуження легеневої
артерії (для запобігання швидкого розвитку легеневої гіпертензії і
в якості підготовки для проведення радикальної корекції вади). В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При
наявності ознак серцевої недостатності - адреноміметики, сечогінні
препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при
рентгенографії та нормалізація легеневого малюнку, відсутність
ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження, високе насичення артеріальної крові киснем.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація у кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою
працездатності. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

при правому шлуночку з подвійним виходом

з легеневою гіпертензією або з тетрадним типом

Код МКХ-10: Q20.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання Без стенозу легеневої артерії клінічна картина схожа з такою
при дефекті міжшлуночкової перегородки з легеневою гіпертензією:
рано розвивається гіпотрофія, характерні рецидивуючі пневмонії,
рефрактерна серцева недостатність, грубий систолічний шум у
третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини. Стеноз робить
клінічну картину невідмінною від тетради Фалло, можливі
задишечно-ціанотичні напади. На електрокардіограмі типових ознак
немає, можлива гіпертрофія як правого, так і лівого шлуночка,
електрична вісь серця відхилена вправо, вліво, рідше вона
розташована в "німій зоні". Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка
переважають при невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки. При
легеневій гіпертензії або стенозі легеневої артерії на ЕКГ
фіксуються ознаки ізольованої гіпертрофії правого шлуночка,
можливо порушення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової
провідності. На фонокардіограмі реєструється шум дефекту
міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії. На
рентгенограмі в одних випадках легеневий малюнок посилений, може
бути вибухання стовбура легеневої артерії, серце збільшене за
рахунок правих відділів; при поєднанні із стенозом легеневої
артерії контур її дуги западає, легеневий малюнок збіднений, серце
невелике по типу "дерев'яного черевичка". При ехокардіографії
передньої стулки мітрального клапана видно назад від задньої
стінки аорти. При зондуванні порожнин серця і ангіокардіографії
спостерігається одночасне контрастування з правого шлуночка аорти
і легеневої артерії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з подвійним відходженням магістральних судин від
правого шлуночка підлягають стаціонарному лікуванню в умовах
кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної
хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання.
Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем
проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові, резус-фактор; реакція Васермана, аналізи
на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій
згоді батьків); 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Консервативне лікування включає активне лікування супутніх
захворювань. Пацієнтам з подвійним відходженням магістральних судин від
правого шлуночка проводиться оперативне лікування. Радикальна операція полягає в пластиці дефекту міжшлуночкової
перегородки в умовах штучного кровообігу та усунення стенозу
легеневої артерії (при його наявності). Виконання паліативної операції доцільно робити, коли є
відставання у фізичному розвитку, анатомічна будова вади
не допускає виконання радикальної корекції, або є ризик швидкого
розвитку легеневої гіпертензії (виконують звуження легеневої
артерії), при супутньому стенозі легеневої артерії зі значним
зменшенням легеневого кровообігу накладають системно-легеневі
анастомози - за Блелоком, Кулі, Потсом, Вишневським-Донецьким).
Через 5-7 років показана радикальна корекція вади. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої
артерії, нормалізації легеневого кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження, при наявності стенозу легеневої артерії -
нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку
на рентгенограмі).
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень -
атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

при лівому шлуночку з подвійним виходом

Код МКХ-10: Q20.2
Ознаки та критерії діагностики захворювання Подвійне відходження магістральних судин від лівого шлуночка
рідкісна вроджена аномалія розвитку серця. Клінічна маніфестація
подвійного відходження магістральних судин від лівого шлуночка
дуже різноманітна у своїх проявах - від застійної серцевої
недостатності до глибокого ціанозу і залежить від локалізації
дефекту міжшлуночкової перегородки, величини легеневого кровотоку
та кількості десатурованої крові, яка скидається в аорту. Діагноз
встановлюється за допомогою трансторакальної ехокардіографії і
ангіокардіографії у двох проекціях.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з подвійним відходженням магістральних судин від лівого
шлуночка підлягають стаціонарному лікуванню в умовах
кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної
хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання.
Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем
проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнти з подвійним відходженням магістральних судин від
лівого шлуночка підлягають хірургічному втручанню. Вид операції
залежить від наявності або відсутності стенозу легеневої артерії.
Під час операції виконують пластику дефекту міжшлуночкової
перегородки і відновлюють шляхи відтоку крові з правого шлуночка в
легеневу артерію. Іноді використовують кондуїт.
В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При
наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати,
глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 15 днів і більше.
Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої
серцевої недостатності, зменшення розмірів серця при
рентгенографії.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні
ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і
ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - довготривалому амбулаторному спостереженню.
Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців,
а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Немає.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця
залишається невтішним. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з дискордантним шлуночково-артеріальним

сполученням - некорегована ТМА: з інтактною

міжшлуночковою перегородкою, з дефектом міжшлуночкової

перегородки, зі стенозом легеневої артерії

і міжшлуночковим дефектом

Код МКХ-10: Q20.3
Ознаки та критерії діагностики захворювання Повну транспозицію магістральних судин діагностують вже у
пологовому будинку на підставі вираженого ціанозу, задишки
і рідше - шуму в серці. Вираженість ціанозу визначається розміром
шунта, і при крику набуває фіолетового відтінку. Життя при повній
транспозиції магістральних судин можливе тільки за наявності
супутніх комунікацій, якими можуть бути відкрите овальне вікно,
дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки,
відкрита артеріальна протока. Гіпоксичні напади у дітей
зустрічаються нечасто і у випадках різкої гіпоксемії. Досить рано
розвиваються деформації кінцевих фаланг, гіпотрофія, дитина
відстає в моторному розвитку. Розміри серця швидко збільшуються,
надалі розвивається кардіомегалія. При аускультації шум частіше
відсутній або вислуховується шум дефекту міжшлуночкової
перегородки, стенозу легеневої артерії. На електрокардіограмі
основними є ознаки перевантаження правого шлуночка. Дані
фонокардіографії відображають аускультативну картину (шум дефекту
міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії). На
рентгенограмі серцева тінь має типову овоїдную конфігурацію
("яйце, що лежить на боці"). Ширина судинного пучка залежить від
просторового розташування магістральних судин. При катетеризації
порожнин серця виявляють високий тиск в правому шлуночку, зниження
насичення киснем крові в аорті. Підвищення тиску, систоли, в
лівому шлуночку свідчить про дефект міжшлуночкової перегородки або
стеноз легеневої артерії. При ангіокардіографії видно відходження
аорти від правого, а легеневої артерії від лівого шлуночка, аорта
розташована попереду легеневої артерії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з повною транспозицією магістральних судин підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки; Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця;
Лікувальна програма Пацієнти з некорегованою транспозицією магістральних судин є
критичними вже з раннього неонатального періоду і тому підлягають
терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа консервативного
лікування - збереження функціонування відкритої артеріальної
протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та
утримання збалансованого кровотоку (великого і малого колів
кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. В
якості додаткового внутрішньосерцевого сполучення виконують
паліативну операцію - закриту балонну атріосептектомію (процедура
Рашкінда). При наявності високої гіпертензії в системі легеневої
артерії виконують звуження легеневої артерії (процедура Мюллера). Радикальні операції виконуються: - в перші тижні життя дитини при відсутності супутніх
захворювань, уражень центральної нервової системи,
внутрішньоутробного інфікування - операція артеріального
переключення; - або в другому півріччі життя після проведення процедури
Рашкінда та консервативного лікування (операції Сенінга,
Мастарда). В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди, адреноміметики. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, ознаки адекватного розділення
великого і малого кругів кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 14 до 21 днів (без
оперативного лікування не більш ніж 21 день). Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зменшення ціанозу, задишки,
розмірів серця.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою
працездатності. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з єдиним шлуночком

Код МКХ-10: Q20.4
Ознаки та критерії діагностики захворювання Клінічна картина вади схожа на дефект міжшлуночкової
перегородки з великим ліво-правим скиданням крові. Серцевий
поштовх розлитий, межі серця розширені в обидві сторони, можливе
тремтіння в систолу. При аускультації вислуховується гучно I тон,
II тон в місці проекції легеневої артерії посилений, єдиний або
слаборозщеплений, пансистолічний шум визначається у поєднанні з
III тоном і мезодіастолічним шумом уздовж лівого краю грудини, на
верхівці серця. При електрокардіографічному дослідженні картина
може бути вельми різноманітною: гіпертрофія правого і/або лівого
шлуночка, можуть виявлятися атріовентрикулярні блокади, ознаки
збільшення лівого передсердя, що відображає велике легеневе
венозне повернення крові. На фонокардіограмі амплітуда
серцевих тонів посилена, уздовж лівого краю грудини фіксується
пансистолічний шум, іноді ромбоподібної форми. На рентгенограмі в
більшості випадків визначається посилення легеневого малюнка,
збільшення серця за рахунок "шлуночків" і лівого передсердя.
Ехокардіографія є дуже інформативною: відсутня міжшлуночкова
перегородка, обидва атріовентрикулярні клапани простежуються
одночасно, визначається великий об'єм діастоли загального
шлуночка, уточнюється відходження магістральних судин, частіше
виявляється заднєрозташована судина. При зондуванні порожнин серця
часто виявляється однаковий тиск в аорті і легеневій артерії,
двостороннє скидання на рівні шлуночків. Введення контрастної
речовини при ангіокардіографії виявляє єдину порожнину, що частіше
має трабекулярну будову міокарда лівого шлуночка.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з єдиним шлуночком серця підлягають стаціонарному
лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах
інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне
оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Прогноз захворювання несприятливий. Пацієнтам з єдиним
шлуночком серця проводиться оперативне лікування. В більшості випадків анатомічні особливості вади
не дозволяють виконати радикальну операцію, тому методом вибору
хірургічного лікування цієї патології є гемодинамічна корекція за
принципом Фонтена. В окремих випадках можливо виконати формування
міжшлуночкової перегородки. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди. При легеневій гіпертензії - сілденафіл.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 19 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця, відсутність ознак скидання
крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зменшення
легеневої гіпертензії.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз), легеневі кризи. Одне із
ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою
працездатності. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з корегованою транспозицією магістральних судин

з інтактною міжшлуночковою перегородкою, з дефектом

міжшлуночкової перегородки, зі стенозом легеневої

артерії і міжшлуночковим дефектом

Код МКХ-10: Q20.5
Ознаки та критерії діагностики захворювання Без супутніх вроджених вад серця скарги відсутні і перебіг
вади сприятливий. Клінічна картина вади залежить від наявності
супутньої серцевої патології. Найчастіше корегована транспозиція
поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки, ідіопатичною
атріовентрикулярною блокадою, стенозом легеневої артерії.
Аускультативні дані відображають супутні вади серця, систолічний
шум на верхівці, що проводиться вліво, свідчить про недостатність
артеріального клапана і може з'явитися в будь-якому віці.
Запідозрити кореговану транспозицію магістральних судин на
електрокардіограмі можна по відхиленню електричної осі серця
вліво, наявності синдрому WPW, ознаках гіпертрофії артеріального
шлуночка. На рентгенограмі тінь серця куляста, лівий контур
судинного пучка представлений суцільною, злегка похилою лінією,
дуга артеріального шлуночка подовжена. На ехокардіограмі виявляють
анатомічні і функціональні порушення атріовентрикулярних клапанів.
При зондуванні порожнин серця і ангіокардіографії
праворозташованого шлуночка виявляються ознаки лівого шлуночка, і
від нього відходить Т-подібної форми легенева артерія. Від
анатомічно правого шлуночка відходить займаюча лівий контур аорта.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з корегованою транспозицією магістральних судин
підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних
центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм
проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і
спостереження у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові, резус-фактор, реакція Васермана, аналізи
на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій
згоді батьків); 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця; 4. Добовий моніторинг ЕКГ.
Лікувальна програма Пацієнти з корегованою транспозицією магістральних судин без
супутніх серцевих вад не підлягають лікуванню. При наявності супутніх вад серця проводиться їх корекція
(пластика ДМШП, усунення стенозу легеневої артерії, імплантація
штучного водія ритму та інші). При розвитку недостатності артеріального системного клапана
виконується його протезування в умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди, адреноміметики.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
зменшення розмірів серця.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є усунення супутніх серцевих вад.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності, наявності штучного
водія ритму хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою
втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі
6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні
навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у
вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується
індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з дефектом міжшлуночкової перегородки

Код МКХ-10: Q21.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання Поява перших ознак захворювання пов'язана із величиною
скидання крові, що залежить від градієнта тиску між правим та
лівим шлуночками. У новонароджених з'являється задишка, дитина
робить паузи при годуванні, при крику іноді з'являється слабкий
ціаноз, що свідчить про праволіве скидання. Одним з головних
симптомів є задишка по типу тахіпное за участю допоміжної
мускулатури. При огляді часто виявляється серцевий горб, який може
з'являтися у ранньому віці (симптом Девіса). При аускультації
основною ознакою вади є систолічний шум. Він - грубий, з
локалізацією в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини,
довгий при великому градієнті тиску між шлуночками і короткий при
високій легеневій гіпертензії. Найбільш типовими змінами
електрокардіографії слід вважати відхилення електричної осі серця
вправо, ознаки перевантаження і гіпертрофії правого шлуночка,
признаки легеневої гіпертензії. На фонокардіограмі фіксується
високочастотний систолічний шум, що займає всю або 2/3 систоли.
При рентгенологічному обстеженні - форма серця неспецифічна, талія
його згладжена, шлуночки збільшені, може бути вибухання дуги
легеневої артерії. При ехокардіографічному дослідженні виявляється
наявність дефекту, а також збільшення індексу правого шлуночка та
збільшення кінцеводіастолічного об'єму лівого шлуночка. Зондування
і ангіокардіографія дозволяють виявити збільшення насичення крові
киснем на рівні правого шлуночка, а також послідовне скидання
контрасту з лівого шлуночка у правий.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з дефектом міжшлуночкової перегородки підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії); 2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії); 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з дефектом міжшлуночкової перегородки проводиться
оперативне лікування. Радикальна операція полягає в зашиванні (при
невеликих дефектах) або пластиці дефекту в умовах штучного
кровообігу. При наявності ознак високої легеневої гіпертензії
виконують паліативне втручання - звуження легеневої артерії
(процедура Мюллера). В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень -
атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально
в залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з дефектом міжпередсердної перегородки

Код МКХ-10: Q21.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання Більшість пацієнтів з вторинним дефектом міжпередсердної
перегородки (далі - ДМПП) ведуть нормальний спосіб життя, але при
уважному огляді виявляються невелика стомлюваність, задишка при
фізичному навантаженні. Ціанозу не буває. Виняток становлять
новонароджені з ДМПП, у яких при крику іноді з'являється слабкий
ціаноз, що свідчить про праволіве скидання. Межі відносної
серцевої тупості нормальні або розширені вправо. При аускультації
звертає на себе увагу посилення I тону в області тристулкового
клапана і стійке розщеплювання II тону над легеневою артерією.
Основною ознакою вади є систолічний шум. Проте він середньої інтенсивності, не дуже грубий, без
вираженої провідності, з локалізацією в другому-третьому
міжребер'ї зліва від грудини. Найбільш типовими змінами
електрокардіографії слід вважати відхилення електричної осі серця
вправо, ознаки перевантаження правого шлуночка і неповної блокади
правої гілки пучка Гіса. На фонокардіограмі фіксується систолічний
шум середньої амплітуди, що має форму веретена або ромба. При
рентгенологічному обстеженні визначається збільшення правих
відділів серця. При ехокардіографічному дослідженні виявляється
об'ємне перевантаження правого шлуночка, аномальний рух
міжшлуночкової перегородки, збільшена екскурсія задньої стінки
правого передсердя і тристулкового клапана. Зондування і
ангіокардіографія дозволяють виявити збільшення насичення крові
киснем на рівні правого передсердя та шлуночка, а також послідовне
скидання контрасту з лівого передсердя у праві відділи серця.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки
підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних
центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм
проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і
спостереження у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії); 2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії); 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки
проводиться оперативне лікування. Операція полягає в зашиванні
(при невеликих дефектах) або пластиці дефекту в умовах штучного
кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують
антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування
(перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності -
сечогінні препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень -
миготлива аритмія. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з дефектом атріовентрикулярної перегородки

(атріовентрикулярна комунікація):

повна, проміжна, часткова

Код МКХ-10: Q21.2
Ознаки та критерії діагностики захворювання У дітей з атріовентрикулярною комунікацією (АВК)
відмічається відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії,
тахіпное, тахікардія, збільшення печінки. Прояви симптоматики
залежить від форми атріовентрикулярної комунікації
(повна, неповна). У дітей з неповною атріовентрикулярною
комунікацією прояв перших ознак і тяжкість захворювання залежать
від ступеня мітральної недостатності. Серце збільшене в розмірах.
Рано з'являється серцевий горб. Аускультативно інтенсивність шуму
залежить від форми вади: при неповній - шум недостатності
мітрального клапана на верхівці, в другому-третьому міжребер'ї -
шум дефекту міжпередсердної перегородки. У випадках
повної АВК - уздовж лівого краю грудини в третьому-четвертому
міжребер'ї вислуховується грубий тривалий шум систоли. На
електрокардіограмі визначається зсув осі серця вліво, збільшення
комплексів QRS. На фонокардіограмі реєструється тривалий шум
систоли в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини. При
ехокардіографії визначаються ознаки дефектів міжпередсердної
перегородки, міжшлуночкової перегородки, розщеплювання стулки
мітрального клапана, загальний атріовентрикулярний клапан (повна
форма). При катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії
визначається скидання контрастної речовини на рівні шлуночків і в
праве передсердя (повна форма), звуження і деформацію шляхів
відтоку з лівого шлуночка ("симптом гусячої шиї"), ознака
розщеплювання стулки мітрального клапана.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з атріовентрикулярною комунікацією підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові, резус-фактор, реакція Васермана; аналізи
на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій
згоді батьків); 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з атріовентрикулярною комунікацією проводиться
оперативне лікування. Радикальна операція полягає: - При неповній формі - в пластиці розщепленої стулки
мітрального клапана та пластиці дефекту міжпередсердної
перегородки латкою з аутоперикарда в умовах штучного кровообігу. - При повній формі - в зашиванні (при невеликих дефектах) або
пластиці дефекту міжшлуночкової перегородки, пластиці дефекту
міжпередсердної перегородки латкою з аутоперикарда, разом з
формуванням компетентних лівого та правого атріовентрикулярних
клапанів в умовах штучного кровообігу. При наявності ознак високої легеневої гіпертензії виконують
паліативне втручання - звуження легеневої артерії (процедура
Мюллера). В післяопераційному періоді пацієнти отримують
антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування
(перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності -
сечогінні препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої
артерії, нормалізації легеневого кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 19 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення або зменшення шуму
при аускультації, зменшення розмірів серця, та відсутність ознак
скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження,
компетентність лівого атріовентрикулярного клапана, нормалізація
легеневого кровообігу.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз), легеневі кризи. Одне із
ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально
в залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з тетрадою Фалло

Код МКХ-10: Q21.3
Ознаки та критерії діагностики захворювання Ціаноз - один з головних симптомів тетради Фалло. Час його
появи і вираженість визначаються ступенем стенозу легеневої
артерії. З народження він спостерігається в 40% випадків, частіше
стає явним до 6-12 місяців життя у міру збільшення активності
дитини. На 1-2 році життя звертають на себе увагу симптоми
"годинних стекол" і "барабанних паличок", які залежать від ступеня
гіпоксемії. Основним симптомом тетради Фалло є
задишково-ціанотичні напади. Вони виникають у віці від 6 до
24 місяців на тлі абсолютної і релятивної анемії. Виникнення
нападів пов'язане із спазмом інфундибулярного відділу правого
шлуночка, внаслідок чого вся венозна кров поступає в аорту і
викликає гіпоксію ЦНС. Для вади характерна задишка по типу
диспное. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум, з
максимумом в третьому-четвертому міжребер'ї зліва (при
інфундибулярному стенозі) або в другому міжребер'ї (при поєднанні
з клапанним). Шум дефекту міжшлуночкової перегородки відсутній,
оскільки тиск в шлуночках рівний. Над легеневою артерією
визначається ослаблення II тону. При фонокардіографії реєструється
ромбоподібної форми систолічний шум, II тон представлений
аортальним компонентом. При електрокардіографії відмічається
відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії
міокарда правого шлуночка. На рентгенограмах органів грудної
клітки легеневий малюнок збіднений, рідше посилений за рахунок
колатералей. Форма серця - у вигляді "дерев'яного черевичка", його
тінь невелика; велике западіння дуги легеневої артерії,
гіпертрофія міокарда правого шлуночка; по лівому контуру часто є
вибухання ("третій шлуночок"). На ехокардіограмах виявляється
стеноз легеневої артерії, великий дефект міжшлуночкової
перегородки, мітрально-аортальне продовження і зсув аорти управо.
При катетеризації виявляється високий тиск в правому шлуночку,
градієнт тиску між останнім і легеневою артерією, низький тиск в
легеневій артерії, зниження насичення артеріальної крові киснем.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з тетрадою Фалло підлягають стаціонарному лікуванню в
умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне
втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за
місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Консервативне лікування включає активне лікування супутніх
захворювань (анемія, рахіт), проведення дегідратації, седативної
терапії, бета-блокаторів. Пацієнтам з тетрадою Фалло проводиться оперативне лікування. Радикальна операція полягає в усуненні стенозу
інфундибулярного відділу правого шлуночка і стенозу легеневої
артерії, а також пластики дефекту міжшлуночкової перегородки в
умовах штучного кровообігу. Виконання паліативної операції доцільно робити, коли
задишечно-ціанотичні напади не купіруються консервативною
терапією, є відставання у фізичному розвитку або мала активність
на тлі вираженої гіпоксемії або анатомічна будова вади не допускає
виконання радикальної корекції (виконують накладання
системно-легеневих анастомозів - за Блелоком, Кулі, Потсом,
Вишневським-Донецьким). Через 5-7 років показана радикальна
корекція вади. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої
артерії, нормалізації легеневого кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження, нормалізація легеневого кровообігу (збагачення
легеневого малюнку на рентгенограмі).
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень -
атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від навності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з дефектом аортопульмональної перегородки

Код МКХ-10: Q21.4
Ознаки та критерії діагностики захворювання У дітей раннього віку першим симптомом вади є задишка по типу
тахіпное, потім приєднуються відставання у фізичному розвитку,
повторні пневмонії. Ціаноз з'являється в перші тижні життя і його
зникнення надалі свідчить вже про високу легеневу гіпертензію
склеротичної природи, що частіше буває у дітей старшого віку і
дорослих. Межі серцевої тупості розширені в обидві сторони. Шум
може бути систолічним або з невеликим діастолічним компонентом,
вислуховується максимально в третьому міжребер'ї зліва. При
високій легеневій гіпертензії може вислуховуватися діастолічний
шум Грехема-Стілла. Частим симптомом вади є серцева недостатність.
Звертає на себе увагу пульс - рідкий і високий з відповідним
артеріальним тиском (підвищеним систолічним і зниженим
діастолічним). На електрокардіограмі є ознаки невеликого
перевантаження (гіпертрофія) міокарда лівого шлуночка. На
фонокардіограмі фіксується систолічний шум різної інтенсивності, з
піком в першій половині або у середині систоли. На рентгенограмах
легеневої малюнок значно посилений, дуга легеневої артерії часто
вибухає. Тінь серця збільшена. При катетеризації серця
визначається велике ліво-праве скидання крові на рівні легеневої
артерії. Опір в малому крузі значно підвищується. При ангіографії
визначається скидання контрастованої крові з аорти через дефект в
легеневу артерію.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з дефектом аортопульмональної перегородки підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з дефектом аортопульмональної перегородки
проводиться оперативне лікування. Операція полягає в усуненні
дефекту аортопульмональної перегородки. При великих та низьких дефектах виконують пластику дефекту за
допомогою синтетичної латки в умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При супутній легеневій гіпертензії - сілденафіл, серцевій
недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого
кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення
(пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з аномалією Ебштейна

Код МКХ-10: Q21.5
Ознаки та критерії діагностики захворювання Основний симптом, який є характерним для аномалії
Ебштейна, - ціаноз, явища якого наростають при поступовому
збільшенні тиску в правому передсерді. Розміри серця відповідають
порушенню гемодинаміки, збільшені переважно вправо, нерідко є
правосторонній серцевий горб. При аускультації найчастіше
вислуховується систолічний, пресистолічний або мезодіастолічний
шуми, які мають шкребучий відтінок, з лівого краю грудини у
п'ятому міжребер'ї. Інтенсивність шумів наростає у фазу вдиху.
II тон на аорті розщеплений, що в поєднанні з посиленим IV тоном
створює ритм галопу. Характерним для аномалії Ебштейна є порушення
ритму - пароксизмальна тахікардія, тріпотіння передсердь. На
електрокардіограмі електрична вісь серця звичайно відхилена вліво,
є ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса при низькій амплітуді
зубців R і S. На фонокардіограмі: широке розщеплення I тону на
верхівці і великої амплітуди IV тон, II тон в другому міжребер'ї
зліва стійко роздвоєний, його легеневий компонент понижений. На
рентгенограмі серце має кулясту конфігурацію, збільшено за рахунок
великого правого передсердя і "атріалізованої" частини правого
шлуночка, легеневої малюнок нормальний або збіднений, судинний
пучок вузький. Ехокардіографія виявляє зсув стулок тристулкового
клапана у бік верхівки правого шлуночка, закриття клапана більш
ніж через 0,03 с після мітрального, збільшення амплітуди руху і
зниження швидкості раннього діастолічного закриття передньої
стулки, деформацію ехосигналу від стулок клапана, ехоознаки
об'ємного перевантаження правого шлуночка. Катетеризацію серця
виконують з великою обережністю (часто виникають
суправентрикулярні тахиаритмії): тиск в правому шлуночку,
легеневій артерії, правому передсерді нормальний, хвиля (альфа)
більше, ніж хвиля (ню), можливий діастолічний градієнт між правим
передсердям і шлуночком, зміна шлуночкової кривої в
"атріалізованій" частині; веноартеріальне крові на рівні
передсердь.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з аномалією Ебштейна підлягають стаціонарному лікуванню
в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне
втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за
місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний
аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма,
визначення групи крові, резус-фактор; реакція Васермана; аналізи
на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій
згоді батьків); 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця; 4. Добовий моніторинг ЕКГ.
Лікувальна програма Пацієнтам з аномалією Ебштейна проводиться оперативне
лікування. Операція полягає в пластиці або протезуванні
тристулкового клапана в умовах штучного кровообігу. При значному
збільшенні правих відділів серця та зниженні скоротливої здатності
міокарда як додаток виконують кава-пульмональні анастомози. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди. При стійких порушеннях ритму - штучний водій ритму.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого
кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 12 до 19 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження, зникнення ціанозу.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення
(пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з синдромом гіпоплазії правих відділів серця

Код МКХ-10: Q21.6
Ознаки та критерії діагностики захворювання Синдром гіпоплазії правих відділів серця включає до себе
атрезію (відсутність) чи різку гіпоплазію тристулкового клапана і
клапана легеневої артерії і дефект міжпередсердної перегородки.
Діти з цією вадою часто перебувають у важкому ціанозі. Це
відбувається за рахунок того, що венозна кров з правого передсердя
не може потрапити у правий шлуночок і далі в мале коло кровообігу,
а скидається через дефект міжпередсердної перегородки у ліве
передсердя. Ехокардіографія є дуже інформативною. Вона виявляє всі
анатомічні особливості цієї вади. Зондування є вкрай необхідною
процедурою, особливо, коли розміри дефекту міжпередсердної
перегородки дуже малі. В такому випадку зондування доповнюється
балонною атріосептостомією. Під час введення контрастної речовини
оцінюється анатомія та розміри шлуночків серця, розгалуження
коронарних артерій, джерело кровопостачання легень.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з гіпоплазією правого шлуночка проводиться етапне
оперативне лікування. Низка операцій полягає у оптимізації
легеневого кровотоку по-перше і по-друге, у обході правого
шлуночка. Суттю обходу правого шлуночка є операції накладання
кава-пульмонального анастомозу спочатку парціального а потім
тотального. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.
При стійких порушеннях ритму -штучний водій ритму.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого
кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 12 до 19 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження, зникнення ціанозу.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення
(пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою
працездатності. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з вродженим стенозом аортального клапана

Код МКХ-10: Q23.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання Більшість дітей з вродженим стенозом аортального клапана
довго не пред'являють скарг. У випадках вираженого стенозу ознаки
вади виявляються на першому році життя у вигляді блідості шкірних
покривів, задишки, тахікардії. У старшому віці після тривалого
періоду "благополуччя" з'являються скарги на ангінні болі у серці,
періодичну задишку, синкопе. Синкопе - ознака важкого стенозу
з градієнтом тиску між аортою і лівим шлуночком більше
50 мм рт.ст. При аускультації I тон серця гучний, грубий шум
систоли, пов'язаний з першим тоном, стенотичного тембру в другому
міжребер'ї справа. На електрокардіограмі є ознаки гіпертрофії
міокарда лівого шлуночка. На фонокардіограмі фіксується
високоамплітудний ромбоподібної форми шум, систоли, з максимумом
на аорті. На рентгенограмах є аортальна конфігурація серця: різко
виражена талія, закруглена, підведена над діафрагмою верхівка
утворює гострий кут з діафрагмою. При ехокардіографії визначаються
ознаки аортального стенозу і дуже часто двостулковий аортальний
клапан. При катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії
визначається наявність стенозу і різниця тиску в лівому шлуночку і
аорті.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з вродженим стенозом аортального клапана підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з вродженим стенозом аортального клапана
проводиться оперативне лікування. Операція полягає в відкритій
аортальній вальвулотомії в умовах штучного кровообігу. При
гіпоплазії стулок аортального клапана, а також при наявності
вираженого кальцинозу стулок виконують операцію Росса або
протезування аортального клапана в умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого
кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 14 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зменшення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії,
зменшення градієнту тиску між лівим шлуночком та аортою.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення
(пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з недостатністю аортального клапана

Код МКХ-10: Q23.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання Вроджена ізольована недостатність аортального клапана
зустрічається досить рідко. Найчастіше недостатність аортального
клапана зустрічається при вродженому двостулковому клапані.
Аускультативно визначається середньої інтенсивності діастолічний
шум, з проекцією у другому міжребер'ї справа. На
електрокардіограмі визначається гіпертрофія лівого шлуночка. При
фонокардіографії визначається діастолічний шум, пов'язаний
з II тоном, що займає практично всю діастолу. На рентгенограмі
визначаються ознаки венозного застою, аортальна конфігурація серця
із збільшеним лівим шлуночком. При ехокардіографії визначається
дилатація лівого шлуночка, зворотний потік крові на аортальному
клапані. При катетеризації і аортографії визначається зворотний
потік контрастованої крові в розширений лівий шлуночок.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з недостатністю аортального клапана підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з недостатністю аортального клапана проводиться
оперативне лікування. Виконують протезування аортального клапана в
умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 14 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зменшення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії,
відсутність зворотнього току крові з аорти в лівий шлуночок.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення
(пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з вадою мітрального клапана

Код МКХ-10: Q23.2-Q23.3
Ознаки та критерії діагностики захворювання Найчастіше зустрічається вроджена недостатність мітрального
клапана - пролапс мітрального клапана. Більшість пацієнтів
не пред'являють ніяких скарг. При вираженій мітральній
недостатності у хворих з'являються скарги на задишку, наявність
аритмій. Аускультативно визначається середньої інтенсивності
систолічний шум на верхівці серця, пов'язаний з другим тоном.
Другий тон ослаблений. На електрокардіограмі визначається
гіпертрофія лівого шлуночка, лівого передсердя, ознаки легеневої
гіпертензії. Часто відмічається миготлива аритмія. При
фонокардіографії визначається систолічний шум. На рентгенограмі
визначаються ознаки венозного застою, мітральна конфігурація серця
із збільшеним лівим шлуночком. При ехокардіографії визначається
дилатація лівого шлуночка, зворотний потік крові на мітральному
клапані. При катетеризації і аортографії визначається зворотний
потік контрастованої крові в розширений лівий шлуночок.
Ізольований мітральний стеноз зустрічається вкрай рідко, частіше в
поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки (синдром
Лютембаше). При мітральному стенозі аускультативно вислуховується
діастолічний шум на верхівці, хлопаючий перший тон (ритм
перепілки). При фонокардіограмі - мезо- або протодіастолічний шум,
який залежить від ступеня стенозу. На ехокардіографії - зменшення
руху стулок клапана, деформація стулок, збільшення лівого
передсердя, ознаки легеневої гіпертензії. При зондуванні порожнин
серця - наявність стенозу мітрального клапана, збільшення тиску в
лівому передсерді та легеневих судинах.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з мітральними вадами серця підлягають стаціонарному
лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах
інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне
оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з ізольованим мітральним стенозом можливе виконання
закритої мітральної комісуротомії, а також відкритої комісуротомії
в умовах штучного кровообігу. При наявності кальцинозу, деформації
стулок клапана - протезування клапана. Пацієнтам з недостатністю мітрального клапана виконують
пластичні операції на клапані, а при вираженому кальцинозі стулок,
або комбінованій мітральній ваді -протезування клапана в умовах
штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 14 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення задишки, зменшення
шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при
рентгенографії, компетентність клапана після операції,
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення
(пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з атрезією та стенозом клапана легеневої артерії

Код МКХ-10: Q22.0-Q22.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання Клінічні прояви вади залежать від ступеня стенозу. Ціаноз -
один з головних симптомів. Час його появи і вираженість
визначаються ступенем стенозу легеневої артерії. На 1-2 році життя
звертають на себе увагу симптоми "годинних стекол" і "барабанних
паличок", які залежать від ступеня гіпоксемії. Для вади характерна
задишка по типу диспное. При аускультації вислуховується грубий
систолічний шум, з максимумом в другому міжребер'ї зліва. При
фонокардіографії реєструється ромбоподібної форми систолічний шум.
При електрокардіографії відмічається відхилення електричної осі
серця вправо, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка. На
рентгенограмах органів грудної клітки легеневий малюнок збіднений.
Форма серця - куляста з дилатацією правого передсердя; велике
западіння дуги легеневої артерії, гіпертрофія міокарда правого
шлуночка. На ехокардіограмах виявляється стеноз легеневої артерії.
При катетеризації виявляється високий тиск в правому шлуночку,
градієнт тиску між останнім і легеневою артерією, низький тиск в
легеневій артерії, зниження насичення артеріальної крові киснем.
Летальність серед пацієнтів з атрезією легеневої артерії дуже
висока.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з атрезією або стенозом легеневої артерії підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма При невеликих стенозах у дітей раннього віку можливе
виконання балонної вальвулотомії "по закритій методиці" Радикальна операція полягає в усуненні стенозу легеневої
артерії - відкритої вальвулотомії, а також пластики легеневої
артерії у випадках її гіпоплазії або атрезії (кондуїт) в умовах
штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої
артерії, нормалізації легеневого кровообігу.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зменшення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії,
нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку
на рентгенограмі).
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з синдромом гіпоплазії лівого шлуночка

Код МКХ-10: Q23.4
Ознаки та критерії діагностики захворювання Синдром гіпоплазії лівих відділів серця включає атрезію
аорти, атрезію чи критичний стеноз аортального і мітрального
клапана та гіпоплазію лівого шлуночка. Відкрита артеріальна
протока забезпечує ретроградний кровотік по дузі аорти і
коронарних артеріях і таким чином зберігає життя пацієнтам з цією
вадою. Звичайно новонароджені з синдромом гіпоплазії добре
розвинуті і виглядають нормальними. Але вже через декілька годин
після народження з'являються ознаки серцевої недостатності:
такікардія, тахіпное, нерізкий ціаноз, гепатомегалія, холодні
кінцівки. При аускультації звертає на себе увагу відсутність шумів
з боку серця. На ЕКГ виявляються ознаки правошлуночкової
гіпертрофії. Рентгенографія демонструє кардіомегалію і ознаки
застою в легенях. Ультразвукове дослідження серця дає вичерпану
діагностичну інформацію. У випадку коли діагноз синдрому
гіпоплазії лівих відділів серця підозрюється у дитини віком більше
1 місяця або ехокардіографія залишає питання щодо анатомії серця
необхідно виконання ангіокардіографії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (візуальний огляд хворого, аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Ехокардіографія; 5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Ангіокардіографія та зондування порожнин серця; 2. Ядерно-магніторезонансне дослідження.
Лікувальна програма Пацієнти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця є
критичними вже з раннього неонатального періоду тому підлягають
терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа лікування -
збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за
рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання
збалансованого кровотоку (великого і малого кіл кровообігу) за
рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. Хірургічне
лікування показане лише пацієнтам з позитивним відгуком на
консервативну терапію. Багатостадійна операція полягає в виконанні
послідовних процедур Норвуда (I-II-III). Альтернативою може бути
трансплантація серця. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 15 до 30 днів і більше.
Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої
серцевої недостатності, зменшення розмірів серця при
рентгенографії.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні
ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і
ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - довготривалому амбулаторному спостереженню.
Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців,
а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Немає.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця
залишається невтішним. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з трипередсердним серцем

Код МКХ-10: Q24.2
Ознаки та критерії діагностики захворювання Анатомічною основою вади під назвою трипередсердне серце є
наявність мембрани у порожнині лівого передсердя саме над
мітральним отвором. Ця мембрана і формує додаткову порожнину яку
умовно називають додатковим передсердям. Обов'язковим є наявність
отвору у мембрані, а також дефекту міжпередсердної перегородки.
Хворі на цю ваду серця ведуть нормальний спосіб життя практично
без скарг і тому можуть отримувати остаточний діагноз тільки у
першій декаді життя, коли наростають прояви легеневої гіпертензії,
яка носить посткапілярний характер. Аускультативно вада може
проявлятися систолічним шумом на легеневій артерії, а також
діастолічним шумом на верхівці серця. На ЕКГ ознаки перевантаження
як лівого, так і правого передсердя. Остаточну діагностичну
картину дає ехокардіографія, яка виявляє саме мембрану у порожнині
лівого передсердя і супутні патологічні отвори.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з трипередсердним серцем підлягають стаціонарному
лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах
інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне
оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії); 2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії); 3. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з трипередсердним серцем проводиться оперативне
лікування. Операція полягає в резекції додаткової мембрани в
порожнині лівого передсердя і пластиці дефекту міжшлуночкової
перегородки в умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 12 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з аномалією розвитку коронарних судин

Код МКХ-10: Q24.5
Ознаки та критерії діагностики захворювання Аномалії розвитку коронарних судин відносно рідка патологія,
яка зустрічається приблизно у 0,3% випадків серед усіх вроджених
вад серця. Аномалії коронарних судин можуть зустрічатися як в
ізольованому виді так і у поєднанні з іншими вадами серця.
Найчастіше зустрічається варіант відходження лівої коронарної
артерії від легеневого стовбура. Клінічно це проявляється
серцевими нападами типовими для стенокардії. Ці напади починають
з'являтися після року життя, коли дитина починає самостійно
рухатись. Діагноз аномального відходження можна запідозрити під
час рентгенографії грудної клітки. У таких хворих тінь серця
завжди збільшена. На ЕКГ виявляють графіку стенокардії. Вичерпану
діагностичну картину дає зондування з селективною коронарографією.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з аномаліями розвитку коронарних судин підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця з селективною коронарографією; 2. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з аномаліями розвитку коронарних судин проводиться
оперативне лікування. Операція полягає у відсіченні устя
коронарної артерії від легеневого стовбура і реімплантації його в
аорту в умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення ознак ішемії
міокарда, зменшення розмірів серця при рентгенографії.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з А-В блокадою

Код МКХ-10: Q24.6
Ознаки та критерії діагностики захворювання Клінічна картина залежить від ступеня атріовентрикулярної
блокади. Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою I ступеня скарг
звичайно не пред'являють, можуть бути більше ніж деяке розширення
межі серця вліво (ваготонічне серце) і приглушення I тону на
верхівці. Основними ознаками її є: подовження інтервалу P-R більш,
ніж повинно бути для даної частоти серцевих скорочень; кожен
зубець P пов'язаний з комплексом QRS. Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою II ступеня скарг
можуть не пред'являти, при аускультації її можна запідозрити по
аритмії - паузах у ритмі серця. Основними ознаками її є:
прогресивне подовження інтервалу P-R до блокування передсердного
скорочення; інтервал R-R, що включає блокований зубець P, коротше
суми двох інтервалів R-R; комплекси QRS не змінені. Клінічні
прояви A-V блокади III ступеня визначаються частотою скорочень
шлуночків. Для підтримки гемодинаміки у новонароджених дітей
достатня частота більше 80 в хвилину, у дітей старшого віку -
50...65 в хвилину. Можливі напади слабкості, запаморочень, втрата
свідомості з судомами або без них (напади Морганьї-Адамса-Стокса).
Поступово розвивається артеріальна гіпертензія, гіпертрофія
міокарда. Основними ознаками її є: незалежна передсердна і
шлуночкова активність; ритм передсердя частіший, ніж шлуночків,
комплекс QRS нормальний або аберантний. При аускультації
вислухується ляскаючий ("гарматний") I тон на верхівці.
Ехокардіографія і рентгенологічні дослідження допомагають в
діагностиці і дозволяють виключити інші вади серця.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з повною атріовентрикулярною блокадою підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Електрокардіографія; 3. Фонокардіографія; 4. Ехокардіографія; 5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. 6. Добовий моніторинг ЕКГ. 7. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків).
Лікувальна програма Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою I ступеня в основному
не потребують спеціального лікування. Консервативне лікування
направлене на профілактику розвитку нападів
Морганьї-Адамса-Стокса. Пацієнтам призначають симпатоміметики
відповідно віку під контролем ЕКГ. Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою II ступеня вимагають
додаткового дослідження у стаціонарі і вирішення питання про вид
лікування в кожному індивідуальному випадку. Пацієнтам з атріовентрикулярною блокадою III ступеня
проводиться імплантація штучного водія ритму.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Відсутність ознак серцевої недостатності, нормалізація
серцевого ритму.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 2 до 15 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості є нормалізація ритму, синхронізація
скорочень передсердь та шлуночків, зменшення розмірів серця.
Можливі побічні дії та ускладнення Перфорація міокарда, гемоперикард, фібриляція шлуночків,
дислокація електродів, нагноєння.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців, а у дітей з
вродженою блокадою - на протязі життя. Повторна консультація в
кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді. Забороняється фізіотерапевтичні лікувальні процедури на
ділянку грудної клітки. з застосуванням струмів високої частоти.
Забороняється використання діатермії при виконанні будь-яких
хірургічних втручань.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально
в залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з відкритою артеріальною протокою

Код МКХ-10: Q25.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання До кінця першого тижня життя дитини систолічний шум, який
надалі стає систоло-діастолічним ("машинний шум"). Він
вислуховується краще в другому міжребер'ї зліва від грудини і на
спині. Для відкритої артеріальної протоки характерний високий,
швидкий пульс. При цьому визначається відповідний артеріальний
тиск - дещо підвищений систолічний і низький діастолічний (до
30-40 мм рт.ст.), що приводить до збільшення пульсового тиску.
Найбільш типовими змінами електрокардіограми слід вважати ознаки
гіпертрофії лівого шлуночка. При збільшенні скидання крові і
підвищення тиску в легеневій артерії з'являються, а потім можуть
стати провідними, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка.
При відкритій артеріальній протоці на фонокардіограмі фіксується
"класичний шум": відразу або через невеликий проміжок від I тону
з'являється систолічний шум, наростаючий до II тону, перекриває
його і поступово убуває в діастолу. На рентгенограмі відмічається
посилення легеневого малюнка, відповідне величині артеріовенозного
скидання, розширення і вибухання стовбура легеневої артерії. Талія
серця згладжена. Специфічних ехоознак відкритої артеріальної
протоки немає, тому використовуються непрямі: збільшення порожнини
лівого шлуночка і зміна відношення розміру лівого передсердя до
діаметру аорти. Найбільш достовірною ознакою при зондуванні серця
є проведення катетера з легеневої артерії в аорту, коли він описує
своєрідну криву у вигляді грецької букви "фі". При аортографії
видно скидання контрастованої крові з аорти в легеневу артерію.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з відкритою артеріальною протокою підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії); 2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії).
Лікувальна програма Пацієнтам з відкритою артеріальною протокою проводиться
оперативне лікування. Операція полягає в у перев'язці відкритої
артеріальної протоки. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування в стаціонарі від 9 до 15 днів. Далі
хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та
відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного
дослідження.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча, лімфорея, пошкодження поворотного нерва.
Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе
нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з коарктацією аорти

Код МКХ-10: Q25.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання У дітей раннього віку коарктація аорти нерідко
супроводжується явищами серцево-судинної недостатності з перших
днів життя, коли відмічаються блідість, різка задишка, можливі
застійні хрипи в легенях. Межі серця розширені помірно.
Відмічається систолічний шум грубого тембру, різної тривалості,
який краще вислуховується на основі серця і в міжлопатковій зоні
зліва, при відкритій артеріальній протоці є систоло-діастолічний
шум. Відмічається відсутність або різке ослаблення пульсу на
стегнових артеріях і напружений пульс на радіальній артерії. При
предуктальній коарктації пульс на ногах відмічатиметься одночасно
з диференційованим ціанозом. Артеріальний тиск на руках у дітей
з коарктацією аорти досягає високих цифр
(160-200/80-100 мм рт.ст.), на ногах він різко знижений. У дітей
старшого віку нерідко відмічається схильність до головного болю,
носових кровотеч. У дітей завжди холодні ноги, вони швидко
стомлюються при навантаженні. Звертає на себе увагу диспропорція
м'язової системи: гіпертрофія м'язів верхньої половини тулуба при
відносній гіпотрофії м'язів тазу і нижніх кінцівок. Особливості
ехокардіографії при коарктації аорти залежать від віку. У дітей
перших років життя електрична вісь серця відхилена управо, є
ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, при відкритій
артеріальній протоці - перевантаження обох шлуночків; у дітей
старшого віку - ізольовано лівого. На рентгенограмі легеневий
малюнок нормальний або посилений (при постдуктальній коарктації),
серце має кулясту конфігурацію з підведеною верхівкою, розширеною
висхідною аортою. У дітей старшого віку визначається узурація
нижніх країв ребер. При аортографії і катетеризації порожнин
серця визначають звуження аорти і величину градієнта між висхідною
і низхідною аортою.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з коарктацією аорти підлягають стаціонарному лікуванню
в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту
серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне
втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за
місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія; 6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Додаткові дослідження 1. Зондування порожнин серця; 2. Ангіокардіографія; 3. Офтальмоскопія; 4. Сфігмографія; 5. Магніторезонансна томографія серця (при поєднанні з іншими
серцевими вадами).
Лікувальна програма Пацієнтам з коарктацією аорти проводиться оперативне
лікування. Операція полягає в у резекції коарктації з накладенням
анастомозу кінець в кінець, а при значній протяжності ділянки
коарктації застосовують істмопластику або протезування аорти. В післяопераційному періоді пацієнти отримують гіпотензивну
терапію, антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування
(перев'язки).
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності,
нормалізація артеріального тиску на нижніх кінцівках.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Зниження артеріального тиску на руках та підвищення
артеріального тиску на ногах (на 20-30 мм рт.ст. більше ніж на
руках).
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, кровотеча, лімфорея. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з атрезією аорти

Код МКХ-10: Q25.2
Ознаки та критерії діагностики захворювання Атрезія аорти є невід'ємною частиною синдрому гіпоплазії
лівих відділів серця, який також включає до себе атрезію чи
критичний стеноз аортального і мітрального клапана та гіпоплазію
лівого шлуночка. Відкрита артеріальна протока забезпечує
ретроградний кровоток по дузі аорти і коронарних артеріях і таким
чином зберігає життя пацієнтам з цією вадою. Звичайно
новонароджені з синдромом гіпоплазії добре розвинуті і виглядають
нормальними. Але вже через декілька годин після народження
з'являються ознаки серцевої недостатності: тахікардія, тахіпное,
нерізкий ціаноз, гепатомегалія, холодні кінцівки. При аускультації
звертає на себе увагу відсутність шумів з боку серця. На ЕКГ
виявляються ознаки правошлуночкової гіпертрофії. Рентгенографія
демонструє кардіомегалію і ознаки застою в легенях. Ультразвукове
дослідження серця дає вичерпану діагностичну інформацію. У випадку
коли діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підозрюється
у дитини віком більше 1 місяця або ехокардіографія залишає питання
щодо анатомії серця необхідно виконання ангіокардіографії.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підлягають
стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в
умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться
необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (візуальний огляд хворого, аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Ехокардіографія; 5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки; Додаткові дослідження 1. Ангіокардіографія та зондування порожнин серця; 2. Ядерно-магніторезонансне дослідження.
Лікувальна програма Пацієнти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця є
критичними вже з раннього неонатального періоду тому підлягають
терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа лікування -
збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за
рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання
збалансованого кровотоку (великого і малого кіл кровообігу) за
рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. Хірургічне
лікування показане лише пацієнтам з позитивним відгуком на
консервативну терапію. Багатостадійна операція полягає в виконанні
послідовних процедур Норвуда (I-II-III). Альтернативою може бути
трансплантація серця. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 15 до 30 днів і більше.
Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження
у кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої
серцевої недостатності, зменшення розмірів серця при
рентгенографії.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні
ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і
ателектаз). Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - довготривалому амбулаторному спостереженню.
Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців,
а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Немає.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця
залишається невтішним. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

03.11.2008 N 622

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим

з тотальним аномальним дренажем легеневих вен

Код МКХ-10: Q26.2
Ознаки та критерії діагностики захворювання При тотальному аномальному дренажі легеневих вен звертає на
себе увагу ціаноз, який може з'явитися у будь-якому віці,
нерідко до кінця першого року життя. Проте, вираженість ціанозу
незначна, у зв'язку з чим його можна побачити тільки при крику.
При цьому діти відстають у фізичному розвитку, раніше з'являється
серцевий горб (переважно правосторонній). При аускультації I тон в
проекції тристулкового клапана посилений (ознака збільшеного
кровотоку через нього), II тон над легеневою артерією
акцентований, розщеплений; тут же вислуховується середньої
інтенсивності систолічний шум, біля нижнього краю грудини зліва -
мезодіастолічний. Якщо колектор легеневих вен впадає у верхню
порожнисту вену, то тривалий систолічний шум можна чути над
ключицею справа або зліва. У дітей раннього віку вада часто
супроводжується ознаками правошлуночкової недостатності. При
тотальному аномальному дренажі легеневих вен на електрокардіограмі
реєструється значне відхилення електричної осі вправо, є ознаки
гіпертрофії міокарда правого шлуночка, особливо виражені при
високій легеневій гіпертензії, може спостерігатися синдром WPW
типу В. На фонокардіограмі фіксується систолічний шум середньої
амплітуди, що має форму веретена або ромба. При рентгенографії
органів грудної клітки легеневий малюнок значно посилений. Тінь
серця збільшена за рахунок правих відділів, ліві нормальні. При
аномальному дренажі у верхню порожнисту вену іноді буває її
розширення. У випадках дренування в нижню порожнисту вену
достовірною ознакою може служити "шаблевидний синдром" (картина
"турецької шаблі"). Типовим симптомом для тотального аномального
дренажу легеневих вен є серцева тінь у вигляді вісімки (симптом
"снігової баби"). Ехокардіографія дозволяє виявити тільки дефект
міжпередсердної перегородки. Тотальний аномальний дренаж легеневих
вен можна запідозрити за невеликими розмірами лівих відділів
серця, за аномальним рухом міжшлуночкової перегородки. При
катетеризації у пацієнтів з тотальним аномальним дренажем
насичення крові киснем однаково знижено у всіх камерах, у тому
числі і в лівих. Тиск в правому передсерді часто вищий ніж в
лівому. Часто є легенева гіпертензія.
Умови, у яких повинна надаватись медична допомога Хворі з тотальним аномальним дренажем легеневих вен
підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних
центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм
проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і
спостереження у кардіолога за місцем проживання.
Діагностична програма Обов'язкові дослідження 1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого,
аускультація); 2. Лабораторне обстеження: - Загальний аналіз крові; - Загальний аналіз сечі; - Біохімічне дослідження крові; - Коагулограма; - Визначення групи крові, резус-фактор; - Реакція Васермана; - Аналізи на гепатити B і C; - Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді
батьків). 3. Електрокардіографія; 4. Фонокардіографія; 5. Ехокардіографія. Додаткові дослідження 1. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки; 2. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії); 3. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії); 4. Магніторезонансна томографія серця.
Лікувальна програма Пацієнтам з тотальним аномальним дренажем легеневих вен
проводиться оперативне лікування. Нерідко, у випадках коли спостерігається невеликий дефект
міжшлуночкової перегородки або овальне вікно, необхідно екстрено
виконувати артеріосептектомію (процедура Рашкінда) під час
катетеризації. Операція полягає в відведенні колектора легеневих вен латкою
в ліве передсердя. При супракардіальному і інфрадіафрагмальному
типах вади накладають анастомоз між колектором легеневих вен і
лівим передсердям. Обидві операції виконуються в умовах штучного
кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики,
протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні
препарати, глікозиди. При наявності високої легеневої гіпертензії
пацієнти повинні отримувати сілденафіл.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.
Тривалість лікування Термін стаціонарного лікування від 11 до 20 днів. Далі хворий
направляється для подальшого лікування і спостереження у
кардіолога за місцем проживання.
Критерії якості лікування Критеріями якості лікування є зникнення шуму при
аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії,
збільшення насичення артеріальної крові киснем, нормалізація
гемодинаміки.
Можливі побічні дії та ускладнення На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої
недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі
ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень - легеневі
кризи. Можливе нагноєння рани.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на
протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному
санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі
6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через
6 місяців, а потім 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному
періоді.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації При наявності серцевої недостатності хворі направляються на
МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі
непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний
режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання,
переохолодження і перебування у вологих приміщеннях.
Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в
залежності від наявності недостатності кровообігу. Ступінь доказовості А.
Директор Департаменту
організації медичної допомоги М.П.Жданова

  • Друкувати
  • PDF
  • DOCX
  • Копіювати скопійовано
  • Надіслати
  • Шукати у документі

Навчальні відео: Як користуватись системою

скопійовано Копіювати
Шукати у розділу
Шукати у документі

Пошук по тексту

Знайдено: