Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях

Відповідно до частини першої статті 141 Основ законодавства України про охорону здоров'я, підпункту 6.3 підпункту 6 пункту 4 Положення про Міністерство охорони здоров'я України, затвердженого Указом Президента України від 13 квітня 2011 року № 467, наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313, на виконання пунктів 2, 3 та 13 Плану заходів Міністерства охорони здоров'я України з реалізації Галузевої програми стандартизації медичної допомоги на період до 2020 року, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України від 16 вересня 2011 року № 597, з метою удосконалення медичної допомоги при епілепсіях НАКАЗУЮ:

1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих" та Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дітей", розроблені на основі адаптованої клінічної настанови "Епілепсії", заснованої на доказах, як джерела доказової інформації, що додаються.

2. Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги (М. Хобзей) забезпечити перегляд та оновлення уніфікованих клінічних протоколів, затверджених пунктом 1 цього наказу, не пізніше березня 2017 року.

3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління Міністерства охорони здоров'я України, забезпечити:

1) розробку в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на основі уніфікованих клінічних протоколів, затверджених пунктом 1 цього наказу;

2) впровадження та моніторинг дотримання в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнта) при наданні медичної допомоги пацієнтам.

4. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (О. Нагорна) забезпечити внесення медико-технологічних документів до реєстру медико-технологічних документів.

5. Унести зміни до наказів Міністерства охорони здоров'я України:

1) позицію 8 в частині "IV рівень надання нейрохірургічної допомоги" розділу 3 "Нейрохірургія" Тимчасових галузевих уніфікованих стандартів медичних технологій діагностично-лікувального процесу стаціонарної допомоги дорослому населенню в лікувально-профілактичних закладах України, затверджених пунктом 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 27 липня 1998 року № 226, виключити;

2) пункт 4 "Епілепсія" розділу "Дитяча неврологія та дитяча нейрохірургія" Тимчасових нормативів надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних закладів, затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 грудня 2002 року № 502 "Про затвердження тимчасових нормативів надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних закладів", виключити;

3) таблиці "Шифр МКХ - 10 - F 07.83; G40 Психічні порушення при епілепсії", "Фармакотерапія _F 07.83; G40. Психічні порушення при епілепсії" та "Фармакотерапія - F 07.83; G40. Психічні порушення при епілепсії в дитячому та підлітковому віці" Тимчасових державних соціальних нормативів надання медичної допомоги за спеціальністю "загальна практика - сімейна медицина", затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 5 травня 2003 року № 191, виключити;

4) розділ "Епілепсія" протоколів надання медичної допомоги при невідкладних станах у дітей на шпитальному і дошпитальному етапах, затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 31 серпня 2004 року № 437 "Про затвердження клінічних Протоколів надання медичної допомоги при невідкладних станах у дітей на шпитальному і до шпитальному етапах", виключити;

5) позицію 1 Державних соціальних нормативів у сфері реабілітації інвалідів за лікарською спеціальністю "Неврологія", затверджених пунктом 1.5 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 7 лютого 2008 року № 57, виключити;

6) підпункти 1.40 та 1.41 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 13 червня 2008 року № 317 "Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нейрохірургія" виключити.

6. Визнати таким, що втратив чинність, наказ Міністерства охорони здоров'я України від 13 липня 2005 року № 350 "Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча неврологія".

7. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.

УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ЕКСТРЕНОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
ЕПІЛЕПСІЇ У ДОРОСЛИХ

Вступ

Мета та принципи створення Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги за темою "Епілепсії у дорослих"

Основною метою цього Уніфікованого клінічного протоколу є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам з епілепсією (діагноз за МКХ-10 - G 40 Епілепсія).

УКПМД створений для надання первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги.

За формою, структурою та методичними підходами щодо використання вимог доказової медицини УКПМД відповідає вимогам Методики розробки та впровадження медичних стандартів (уніфікованих клінічних протоколів) медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом МОЗ України № 751 від 28 вересня 2012 року, зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 за № 2001/22313.

Взаємодія між закладами охорони здоров'я (ЗОЗ) різних видів координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Крім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний Локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення Уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених в клінічних настановах (КН) - третинних джерелах, а саме:

1. NICE CG 137 - The Epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care (Епілепсії: діагностика та лікування епілепсій у дорослих та дітей при наданні первинної та вторинної медичної допомоги). - 2012.

2. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia/ T. Glauser, E. Ben-Menachem, B. Bourgeois et al. for the ILAE subcommission of AED Guidelines. - 2013.

3. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen Hauser W, Mathern G, Perucca E, Wiebe S, French J. Source Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the adhoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2010 Jun;51(6):1069-77. Epub 2009 Nov 3.

Перелік скорочень, що використовуються у протоколі

IBE - Міжнародне бюро з епілепсії (International Bureau of Epilepsy)

ILAE - Міжнародна протиепілептична Ліга (International League Against Epilepsy)

АД - антидепресанти

АЛТ - аланінамінотрансфераза

АП - антипсихотичні препарати

АСТ - аспартатамінотрансфераза

АТ - артеріальний тиск

Б/х аналіз - біохімічний аналіз

В/в - внутрішньовенно

ВООЗ - Всесвітня організація охорони здоров'я

ВРІТ - відділення реанімації та інтенсивної терапії

ГСЕН - гострий симптоматичний епілептичний напад

ЕЕГ - електроенцефалографія

ЕКГ - електрокардіографія

ЗОЗ - заклад охорони здоров'я

КБТ - когнітивно-біхевіоральна психотерапія

КН - клінічна настанова

КТ - комп'ютерна томографія

ЛПМД - локальний протокол медичної допомоги

МД - медична допомога

МКХ - міжнародна класифікація хвороб

МРТ - магнітно-резонансна томографія

ПЕП - протиепілептичні препарати

ПІТ - палата інтенсивної терапії

ПСТ - психосоціальні тренінги

РП - раціональна психотерапія

СП - сімейна психотерапія

УЗДГ - ультразвукова доплерографія

УКПМД - уніфікований клінічний протокол медичної допомоги

ЦНС - центральна нервова система

ЧМТ - черепно-мозкова травма

ЮМЕ - ювенільна міоклонічна епілепсія

I. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

1.1. Діагноз:

епілепсія,

симптоматична епілепсія,

ідіопатична епілепсія,

криптогенна епілепсія,

епілептичні синдроми.

1.2. Код МКХ-10:

Епілепсія - G 40

• Локалізована (фокальна, парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком G 40.0

• Локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами G 40.1

• Локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами G 40.2

• Генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми G 40.3

• Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів G 40.4

• Особливі епілептичні синдроми G 40.5

• Напади grand mal неуточнені (з малими нападами [petit mal] або без них) G 40.6

• Малі напади [petit mal] неуточнені без нападів grand mal G 40.7

• Інші уточнені форми епілепсії G 40.8

• Епілепсія неуточнена G 40.9

Когнітивні та мнестичні розлади внаслідок епілепсії (F02.803)

Психотичні розлади внаслідок епілепсії (F05.12, F05.82, F05.92)

Психічні розлади внаслідок ураження або дисфункції головного мозку (епілепсії) (F06.02, F06.12, F06.22, F06.302, F06.322, F06.63, F06.83)

Специфічні розлади особистості та поведінки внаслідок епілепсії (F07.83)

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів.

У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (ILAE) 1989 р., що була прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) (Додаток 1).

В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією всі епілепсії і синдроми поділяють на:

Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми - наслідок або прояв захворювань ЦНС, є найбільш частими формами епілепсії у дорослих. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія), мультифокальним (енцефаліт), фокальним (абсцес);

Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми - характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної обумовленості. Характерний дебют у визначеному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.

Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми - це захворювання з невстановленою, "прихованою" причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на "можливо симптоматичні", оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових і електроклінічних характеристик.

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають осередковий (фокальний) початок.

2. Генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку.

3. Епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані.

4. Спеціальні синдроми.

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE була рекомендована наступна діагностична схема (ILAE, 2001):

• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).

• Тип нападу (ILAE, 1981) (Додаток 2).

• Синдром - з переліку епілептичних синдромів (ILAE, 1989).

• Етіологічний діагноз.

• Ступінь функціональних порушень (відповідно до ICIDH-2 ВООЗ).

1.3. Протокол призначений для неврологів, психіатрів, лікарів загальної практики - сімейної медицини

1.4. Мета протоколу: організація надання спеціалізованої медичної допомоги хворим на епілепсію

1.5. Дата складання протоколу: березень, 2014 рік

1.6. Дата перегляду протоколу: березень, 2017 рік

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", м. Київ. Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документа можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров'я: http://www.moz.gov.ua. та на сайті http://www.dec.gov.ua.

Рецензенти:

1.8. Коротка епідеміологічна інформація

Розповсюдженість епілепсії в розвинутих країнах складає 5 - 10 випадків на 1000 населення. Згідно з результатами популяційних досліджень, що були проведені в розвинутих країнах, частота розвитку епілепсії коливається у межах від 0,28 до 0,53 на 1000 населення. В країнах, що розвиваються, дані про розповсюдженість епілепсії дуже різняться, наприклад, 3,6 на 1000 в Індії, до 40 на 1000 в сільських районах Нігерії. В країнах СНД розповсюдженість епілепсії коливається від 0,96 до 10 на 1000 населення. В Європі на епілепсію страждає 6 млн. осіб, з них 40% не отримує належного лікування.

Частота нових випадків захворювання на рік складає у світовому масштабі у середньому 0,04%, однак відмічаються коливання в різні періоди життя: у дитячому віці - 0,9 з 1000 на рік, у середньому - 0,2 з 1000 на рік, в віці більш ніж 60 років - 0,6 на 1000 на рік. Середня захворюваність складає 0,4 на 1000 населення.

Кожний двадцятий мав протягом життя мав хоча б один епілептичний напад.

В Україні, за останніми даними [2012, МОЗ], налічується близько 100000 хворих на епілепсію, але ця цифра з врахуванням середньостатистичного світового показника поширеності захворювання, швидше всього, занижена. У зв'язку з наданням допомоги хворим на епілепсію неврологами та психіатрами і, відповідно, завдяки подвійному кодуванню і реєстрації клінічної і експертної епідеміології статистичні дані принципово некоректні і потребують нового регламентування.

II. ЗАГАЛЬНА ЧАСТИНА

Особливості процесу надання медичної допомоги

Епілепсія - це розлад мозкової діяльності, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).

Епілептичний синдром - окрема форма епілепсії, яка характеризується типовим віком дебюту (залежність від віку), типовою комбінацією варіантів епілептичних нападів, типовими перебігом та відповіддю на терапію. Епілептичний синдром може також характеризуватися типовим ЕЕГ-патерном у міжприступному періоді.

Поняття "епілепсії" (загальноприйнятний термін у країнах СНД - епілепсія) містить у собі гетерогенну групу різних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного, так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.

Медична допомога при епілепсії надається в спеціалізованих медичних закладах (неврологічних, психіатричних).

III. ОСНОВНА ЧАСТИНА

3.1. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.2. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ЕКСТРЕНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.3. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ АМБУЛАТОРНУ ТА СТАЦІОНАРНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ (СПЕЦІАЛІЗОВАНА НЕВРОЛОГІЧНА ДОПОМОГА)

3.4 ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ТРЕТИННУ АМБУЛАТОРНУ ТА СТАЦІОНАРНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНА НЕВРОЛОГІЧНА ДОПОМОГА)

IV. Опис етапів медичної допомоги

Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги в залежності від клінічного стану пацієнта

Таблиця 1

Застосування протиепілептичних препаратів у залежності від типу нападів

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (ILAE) 1989 р., що була прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) (Додаток 1).

В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією всі епілепсії і синдроми поділяють на:

Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми - наслідок або прояв захворювань ЦНС, є найбільш частими формами епілепсії у дорослих. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія), мультифокальним (енцефаліт), фокальним (абсцес);

Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми - характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної обумовленості. Характерний дебют у визначеному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.

Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми - це захворювання з невстановленою, "прихованою" причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на "можливо симптоматичні", оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових і електроклінічних характеристик.

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають осередковий (фокальний) початок.

2. Генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку.

3. Епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані.

4. Спеціальні синдроми.

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE була рекомендована наступна діагностична схема (ILAE, 2001):

• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).

• Тип нападу (ILAE, 1981) (Додаток 2).

• Синдром - з переліку епілептичних синдромів (ILAE, 1989).

• Етіологічний діагноз.

• Ступінь функціональних порушень (відповідно до ICIDH-2 ВООЗ).

При встановленні епілептичного характеру нападу (Додаток 3) необхідно по можливості:

- встановити причину нападу,

- встановити тип епілептичного нападу,

- вирішити питання про лікування, в т. ч. призначення ПЕП,

- обрати ПЕП.

Початок і принципи лікування хворих на епілепсію. Початок лікування пацієнтів з епілепсією можливий лише у випадках, коли є впевненість в тому, що напади є епілептичними.

Наявність у пацієнта двох і більше епілептичних нападів вимагає початку лікування протиепілептичними препаратами.

Якщо у пацієнта виявлена етіологія розвитку епілепсії, у випадках встановлення діагнозу або відповідності симптоматики діагностичним критеріям МКХ необхідно здійснювати заходи, спрямовані на усунення етіологічного чинника, вона повинна бути усунена (якщо це можливо) хірургічним або терапевтичним шляхом, таке лікування має бути проведене навіть при ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП навіть у разі його успішності.

Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідність здійснення вищеописаного діагностичного стандарту і потребує диференційованого підходу до початку лікування ПЕП.

При розвитку епілептичного нападу на фоні гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. В таких випадках, згідно з рекомендаціями Міжнародної протиепілептичної Ліги (2009), діагностується гострий симптоматичний епілептичний напад (ГСЕН). Визначення: ГСЕН - це клінічний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в тісній часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням (ГСЕН в межах 1 тижня після інсульту, ЧМТ, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при загостренні розсіяного склерозу або іншого аутоімунного захворювання, при наявності важких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними і гематологічними аналізами в межах 24 год., при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при вживанні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).

Ситуації, які не потребують призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу

- Молодий вік і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії.

- Неускладнена вагітність і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії.

- Гострий симптоматичний напад.

- Напад, спровокований тривалою депривацією сну.

Ситуації, що вимагають обов'язкового призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу

- Дебют з епілептичного статусу.

- Упевненість в дебюті ідіопатичної генералізованої епілепсії.

- Доведена наявність епілептичних нападів в анамнезі.

- Наявність неврологічної патології, що викликала напад

Призначення антиконвульсантів можливе і доцільне після розвитку першого нападу при поєднанні 2-х і більше ознак, викладених нижче:

- безумовні епілептиформні зміни на ЕЕГ;

- наявність пологової травми або дані про важку органічну патологію ЦНС в ранньому дитинстві;

- наявність у дитячому та підлітковому віці "епілептичних стигм";

- сімейний анамнез епілепсії;

- важкий характер нападів, розвиток яких загрожує життю або здоров'ю пацієнта;

- наявність в анамнезі періодів або станів порушень свідомості;

- неприпустимість розвитку повторного нападу для пацієнта

Якщо прийнято рішення починати лікування, вибір ПЕП препаратів повинен здійснюватися з урахуванням наступних чинників:

1. Тип нападу.

2. Синдром епілепсії.

3. Стать пацієнта.

4. Супутні захворювання.

5. Вік пацієнта.

Лікування пацієнтів з епілепсією починають з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Ефективність лікування оцінюють через 3 місяці після досягнення терапевтичної дози препарату. Оцінка ефективності протягом меншого періоду часу не дозволяє визначити ефективність ПЕП і призводить до частої їх зміни і розвитку вторинної фармакорезистентності.

При виборі ПЕП першої лінії необхідно пам'ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів.

При ефективності першого призначеного ПЕП його рекомендують вживати тривало в терапевтичних дозах протягом 3 років. При неефективності першого ПЕП в якості монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняється перший неефективний ПЕП. При ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають тривало і безперервно протягом 3 років. Якщо у пацієнта на першій монотерапії частота та тяжкість нападів суттєво знижує якість соціального функціонування, то можливий перехід на лікування відразу двома ПЕП.

При неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом третього препарату в якості монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на терапію двома ПЕП. З перших двох препаратів обирають той, який був більш ефективним і краще переноситься хворими. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП, або одного з них з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій (Таблиця 2). Дози препаратів повинні бути не нижче терапевтичних. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з 2-х, а потім з 3-х ПЕП, які ефективні для лікування того чи іншого типу нападів.

Комбінації більше 3-х ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію з неминучою сумацією побічних ефектів.

Тип нападу є одним з основних критеріїв вибору ПЕП у дорослих, оскільки встановити синдром епілепсії у них часто буває неможливо ПЕП необхідно призначати в дозах не нижче терапевтичних з адекватною для кожного препарату кратністю прийому. Це дозволить підтримувати стабільну концентрацію препарату в плазмі крові і уникнути піків концентрації, під час яких можлива поява дозозалежних ефектів або падіння концентрації ПЕП, що призводить до різкого зниження їх ефективності та можливості декомпенсації епілепсії.

Таблиця 2

Фармакокінетична взаємодія протиепілептичних препаратів

Умовні позначення:

Добові дози ПЕП, зареєстрованих в Україні:

Кислота вальпроєва 500 - 3000 (1000) мг/добу

Карбамазепін 400 - 2000 (600 - 800) мг/добу

Фенобарбітал (бензобарбітал) 60 - 240 (120) мг/добу

Фенітоїн 100 - 700 (300) мг/добу

Ламотриджин 100 - 800 (200 - 400) мг/добу

Топірамат 100 - 1000 (200 - 400) мг/добу

Клоназепам 2 - 8 (2 - 4) мг/добу

Габапентин 1200 - 4800 (2400) мг/добу

Прегабалін 150 - 600 (300 - 450) мг/добу

Леветирацетам 1000 - 4000 (2000 - 3000) мг/добу

Окскарбазепін 300 - 2400 (900 - 1200) мг/добу

У дужках вказані середні добові дози ПЕП.

При призначенні ПЕП необхідно пам'ятати, що тільки препарати кислоти вальпроєвої і топірамат діють на всі типи нападів, в той же час карбамазепін і фенітоїн можуть спровокувати або зробити частішими абсанси і міоклонічні напади.

Ламотриджин може викликати або ускладнити перебіг міоклонічних нападів.

Карбамазепін, фенітоїн, габапентин і прегабалін показали свою ефективність лише у пацієнтів з парціальними нападами з або без вторинної генералізації.

Призначення фенобарбіталу та клоназепаму може спровокувати розвиток атонічних нападів.

Крім цього, всі протиепілептичні препарати мають побічні ефекти, які необхідно враховувати при виборі ПЕП в клінічних ситуаціях, коли їх ефективність однакова (див. табл. 1).

Ефективність лікування епілепсії оцінюється в першу чергу зменшенням частоти нападів у пацієнтів, і метою терапії епілепсії є досягнення контролю нападів шляхом призначення одного або декількох ПЕП без розвитку їх побічних ефектів. При неможливості досягти повного контролю нападів необхідно прагнути до максимально можливого скорочення їх частоти. Крім частоти нападів, необхідно також враховувати динаміку психопатологічних симптомів.

Оскільки епілепсія є хронічним захворюванням, що вимагає тривалої безперервної терапії, то такі пацієнти потребують тривалого диспансерного спостереження, яке повинно починатися відразу після постановки діагнозу "епілепсія".

Рекомендовано при досягненні терапевтичного ефекту продовжувати лікування ПЕП однією лікарською формою та одного виробника, а при необхідності перехід з однієї форми на іншу може здійснювати тільки лікуючий лікар, бажано з контролем плазмоконцентрації ПЕП.

Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією без психічних порушень здійснює невролог.

Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією та з психічними порушеннями здійснює психіатр.

Пацієнт повинен мати право вибору лікаря, який здійснює диспансерний нагляд.

Пацієнти з епілепсією потребують диспансерного спостереження за стандартами, викладеними нижче.

- Консультація фахівця, що спостерігає, 1 раз на 3 міс.

- ЕЕГ-обстеження не рідше 1 раз на 6 міс.

- МРТ головного мозку 1 раз на 1 - 3 роки.

- Консультація невролога і/або психіатра 1 раз на рік залежно від спеціальності лікаря, що спостерігає пацієнта.

- Лабораторна діагностика 1 раз на 6 - 12 міс.:

- Аналіз крові клінічний - гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів.

- Аналіз сечі клінічний.

- Біохімічний аналіз крові - електроліти, білок, сечовина, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін.

- Контроль з боку пацієнта або опікуна за частотою нападів, у разі неможливості повної ремісії - ведення щоденника нападів.

- Контроль з боку пацієнта або опікуна за регулярністю прийому ПЕП.

- Можливість швидкого звернення за медичною допомогою у разі погіршення стану здоров'я.

Після встановлення діагнозу "епілепсія" обов'язковою є консультація нейрохірурга в наступних випадках: наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів в дебюті епілепсії; негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторних нейровізуалізаційних досліджень; фармакорезистентність епілепсії.

До нейрохірурга скеровується кожен пацієнт відразу після виявлення морфологічного осередкового ураження мозку для уточнення діагнозу і вирішення питання про доцільність хірургічного лікування. Після оперативного лікування пацієнт спостерігається неврологом.

Робоча група ILAE в 2010 р. сформулювала визначення фармакорезистентної епілепсії - це невдача адекватного лікування двома переносимими, відповідно обраними і використаними лікарськими засобами. При цьому мова може йти лише про адекватні препарати або їх комбінації в адекватних дозах.

Успішним лікування вважається тоді, коли повністю припиняються напади впродовж одного року або трикратного найдовшого міжприступного інтервалу під час активної фази епілепсії. Наприклад, якщо хворий мав напади що 6 місяців, то для висновку, що пацієнт є вільним від нападів, необхідно, щоб принаймні 18 місяців (6 х 3) вони не виникали. Використання "правила 3-х" забезпечує 95% вірогідності. Виключенням можуть бути випадки, коли препарат відміняють, не досягнувши клінічно ефективного дозування через побічні дії. Хоча препарат був відмінений, це сталося не через відсутність його ефективності щодо контролю нападів.

Консультація нейрохірурга при фармакорезистентній епілепсії обов'язкова в наступних випадках: наявність постійного вогнища епілептиформної активності при ЕЕГ-дослідженні (навіть при рутинній ЕЕГ) у хворих з парціальними нападами; склероз гіпокампу; збіг локалізації стабільного морфологічного осередкового ураження мозку і вогнищевою епілептиформною активністю при ЕЕГ-дослідженні; мономорфність рефрактерних комплексних парціальних нападів; прогресивне погіршення клінічного перебігу фокальної епілепсії.

Хворі на епілепсію мають на 25 - 30% меншу можливість завагітніти і виносити дитину, ніж жінки у загальній популяції.

Вагітність у жінок з епілепсією по можливості повинна бути планованою, в тому числі для врегулювання доз ПЕП, які в деяких випадках можуть бути зменшеними до мінімально ефективних. При плануванні вагітності розглянути можливість переходу на монотерапію ПЕП. Під час вагітності не можна переривати лікування, особливо при наявності генералізованих судомних нападів, тому що ризик негативного впливу на плід, пов'язаний із виникненням приступів, є більшим, ніж ймовірність розвитку мальформацій через лікування. Фокальні напади, абсанси і міоклонії не чинять такого негативного впливу на плід, якщо виключити можливість травмування вагітної.

Не слід змінювати призначений ПЕП, якщо хвора знаходиться в ремісії, оскільки це є предиктором відсутності нападів у значної більшості жінок і під час вагітності. Переважно на останніх термінах вагітності виникає зниження рівня всіх ПЕП (особливо ламотриджину, леветирацетаму, фенітоїну), що потребує моніторингу їх концентрації в крові, який проводиться до настання вагітності, а потім на початку кожного триместру і в останні 4 тижні до пологів. При почастішанні нападів рекомендується підвищення доз ліків або приєднання другого ПЕП.

Перевага надається препаратам із повільним вивільненням діючої речовини. Прийом антиконвульсантів повинен супроводжуватися призначенням фолієвої кислоти 4 - 5 мг на добу, особливо в першому триместрі. Фолієву кислоту також бажано вживати за три місяці перед планованою вагітністю.

При компенсованому стані з ремісією нападів регулярність спостереження неврологом - 1 раз на 2 міс., акушером-гінекологом - згідно з нормативами. При персистенції нападів регулярність спостереження неврологом - 1 раз на 1 міс.; акушером-гінекологом - 1 раз на 2 тижні. Динамічне УЗД плоду - при постановці на облік і на 11 - 12 тиждень, в подальшому - на 19 - 21 тижні і далі 1 раз на 4 тижні.

Епілепсія не є протипоказанням для пологів через природні пологові шляхи. Епілептичний статус, почастішання епілептичних нападів у передпологовий період, прееклампсія з важким перебігом, а також негативна динаміка стану плода є показаннями до кесарського розтину. Медикаментозне ведення пологів та їх знеболення при епілепсії не відрізняються від звичайних.

Застосування у матерів карбамазепіну, фенобарбіталу, фенітоїну призводить до дефіциту вітаміну К у немовляти, і для профілактики крововиливів відразу після пологів рекомендується ввести дитині розчин менадіону/фітоменадіону (вітаміну K).

Відмова від грудного вигодовування немовляти є необґрунтованою, оскільки під час вагітності попадання ліків у кров дитини звичайно є вищим, ніж з молоком матері. Провідні фахівці-епілептологи наполегливо рекомендують годування дитини материнським молоком, що необхідно здійснювати у положенні лежачи для того, щоб у випадку розвитку нападу уникнути травми. Прискіпливе клінічне спостереження необхідне для матерів, що вживають фенобарбітал, через можливий розвиток інтоксикації у дитини (сонливість, поганий апетит, недостатня маса тіла).

Вади розвитку у дітей, народжених від матерів, що вживають антиконвульсанти, виникають вдвічі частіше, ніж в загальній популяції. Жодна вада розвитку не є специфічною для певного ПЕП. Найменший тератогенний потенціал мають леветирацетам, ламотриджин, карбамазепін. Ризик мальформацій значно зростає при вживанні двох - трьох ПЕП.

Хірургічне лікування

У випадку встановлення фармакорезистентної епілепсії та наявності показань до хірургічного лікування оперативне втручання повинно проводитись якнайшвидше, оскільки доведено, що тривалий перебіг хвороби знижує ймовірність одержання позитивного результату після операції.

Хірургічне лікування епілепсії розвивалось у двох основних напрямах. Перший - класичні резекційні операції, другий - функціональні або паліативні хірургічні втручання. До резекційних операцій належать передня скронева лобектомія, селективна амигдалогіпокампектомія, топектомія, гемісферектомія. До функціональних хірургічних втручань відносять каллозотомію, множинну субпіальну транссекцію, різноманітні стреотаксичні втручання, включаючи радіохірургічні, а також електростимулюючі операції (стимуляція блукаючого нерва, глибинна мозкова стимуляція, хронічна коркова та мозочкова стимуляція).

Передня скронева лобектомія є найчастішим хірургічним втручанням при скроневій епілепсії.

Показами для проведення селективної амигдалектомії є встановлення того, що медіанні відділи скроневої частки є генератором появи патологічної електричної активності, підтвердженої характером епілептичних нападів, даними електрофізіологічних та нейрорентгенологічних обстежень, що частіше має місце у хворих із медіанним скроневим склерозом.

Топектомія - це резекція вогнищевого морфологічного ураження головного мозку, частіше локалізованого у неокортикальній ділянці мозку. Хірургічне втручання може включати безпосереднє видалення морфологічного вогнища, видалення морфологічного вогнища із навколишньою епілептогенною корою головного мозку або резекцію лише епілептогенної мозкової тканини.

Показаннями для проведення гемісферектомії є прогресуючі, резистентні до медикаментозної терапії епілептичні напади, які походять із одного або кількох епілептичних вогнищ, локалізованих у різних ділянках у межах однієї гемісфери мозку. Найчастішими кандидатами до гемісферектомії є діти, котрі хворіють на катастрофічну епілепсію новонароджених. Умови, за яких можна виконувати гемісферектомію, є достатньо чіткими. Насамперед це підтвердження локалізації епілептичного фокуса в межах однієї гемісфери. Такий епілептичний фокус може включати вогнищеве структурне ураження різного генезу або локалізуватись в атрофованій гемісфері мозку. Іншими необхідними умовами є наявність геміпарезу або геміплегії у контралатеральних кінцівках, відсутність вогнищевих морфологічних уражень у протилежній гемісфері мозку, а також упевненість у післяопераційній сімейній підтримці дитини, що має забезпечити відновлення та адаптацію пацієнта із значним післяопераційним дефіцитом. На сьогодні проводять функціональну гемісферектомію або гімесферну діафферентацію.

Метою каллозотомії є попередження поширення епілептичної активності із однієї півкулі в іншу за рахунок переривання нервових сполучень, залучених у генералізацію епілептичної активності. Операція показана хворим із криптогенними або симптоматичними первинно генералізованими тоніко-клонічними та атонічними нападами та дроп-атаками ("drop attacks"). У більшості випадків такий стан спостерігається при синдромах Веста, Леннокса-Гасто, енцефаліті Расмуссена, при лобовій та мультифокальній епілепсії, у деяких випадках - при синдромі Штурге-Вебера. В окремих випадках можна використовувати стереотаксичну каллозотомію.

Множинну субпіальну транссекцію використовують у випадках локалізації епілептичного фокуса у корі мозку, коли неможливо виконати класичну резекцію через високий ризик розвитку значного неврологічного дефіциту у хворих із парціальними нападами. Субпіальна транссекція показана також у випадках мультифокальної епілепсії та у разі відсутності вогнищевого морфологічного ураження мозку, наприклад при синдромі Ландау-Клеффнера.

Певній категорії хворих можна проводити стереотаксичну деструкцію медіанних структур скроневої частки, а саме - стереотаксичну амигдалектомію та поздовжню гіпокампектомію. В окремих випадках проводять стереотаксичні радіохірургічні втручання - можна проводити хворим на епілепсію із медіанним скроневим склерозом, гамартомою гіпоталамуса.

Метою всіх електростимуляційних хірургічних втручань є посилення гальмівних процесів у окремих мозкових структурах, які чинять інгібуючий вплив на міжпароксизмальну діяльність епілептичного вогнища, на виникнення, поширення та генералізацію епілептичних розрядів. Найкращими кандидатами щодо проведення стимуляції блукаючого нерва є хворі на епілепсію, резистентні до медикаментозної терапії, у клінічній картині яких на перший план виступають ізольовані парціальні напади або парціальні напади з вторинною генералізацією. Стимуляція блукаючого нерва може проводитися дітям із різними формами епілепсії та із синдромом Леннокса-Гасто.

Хронічна глибинна мозкова стимуляція проводиться хворим із фармакорезистентною епілепсією у випадках неможливості резекції епілептичного фокусу. Внутрішньомозкові електроди імплантуються у переднє або центромедіанне ядро таламусу, головку хвостатого ядра, субаталамічне ядро та гіпокамп.

Стаціонарне лікування пацієнтів з епілепсією

Стаціонарне лікування хворих на епілепсію може здійснюватися в неврологічних та психіатричних стаціонарах.

Показанням для проведення стаціонарного лікування є дебют епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливою; розвиток епілептичного статусу; значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; розвиток психотичного розладу; прогресування депресії та когнітивних порушень.

Психічні та поведінкові розлади у пацієнтів з епілепсією

Лікування психічних та поведінкових розладів у пацієнтів з епілепсією включає психофармакотерапію, психотерапію та психосоціальні тренінги, що використовуються в залежності від форми патології, її перебігу, коморбідних розладів та інших чинників. Лікування слід проводити, не відміняючи ПЕП.

При розвитку депресії та тривоги терапія проводиться згідно з протоколами лікування депресивних та тривожних розладів органічного ґенезу.

Особливостями терапевтичної тактики у пацієнтів з епілепсією є наступне:

- бажане застосування антиконвульсантів з антидепресивною дією (кислота вальпроєва, ламотриджин);

- при призначенні ПЕП необхідно враховувати їх можливу депресогенну дію (наприклад, фенобарбіталу);

- антидепресанти бажано призначати при досягненні максимально можливої компенсації епілепсії;

- серед антидепресантів препаратами вибору є інгібітори зворотнього захоплення серотоніну;

- при призначенні АД необхідно враховувати їх можливу проконвульсивну дію;

- при призначенні лікування необхідне урахування взаємодії ПЕП та антидепресантів.

Розлади особистості, що формуються на тлі епілепсії, проявляються змінами емоційного контролю, соціальної поведінки та мотивацій. Довготривалий перебіг епілепсії супроводжується формуванням у пацієнтів розладів особистості. Цей розлад характеризується значними змінами преморбідної поведінки. Особливо страждають емоційна сфера, сфера потреб та мотивацій.

При розладах особистості епілептичного ґенезу основою лікування є поєднання психофармакотерапії (АП, АД, анксіолітики, снодійні) та психотерапії (РП, СП, КБП).

Когнітивні розлади, що формуються на тлі епілепсії, носять хронічний, часто прогресуючий характер, проявляються порушенням низки вищих кіркових функцій, включаючи пам'ять, мислення, орієнтування, розуміння, рахунок, здатність до навчання, мову, мислення при збереженні свідомості.

Терапія проводиться згідно з протоколами лікування когнітивного розладу органічного ґенезу. Особливостями терапевтичної тактики у хворих на епілепсію є наступне:

- лікування когнітивного розладу бажано призначати тільки при досягненні максимально можливої компенсації епілепсії;

- психотерапія когнітивних функцій (психосоціальний тренінг) призначається при наявності показань;

- необхідно враховувати можливість впливу ПЕП на когнітивні функції хворих на епілепсію;

- при призначенні засобів, які покращують метаболізм мозку, необхідно враховувати їх можливу проконвульсивну дію;

- при призначенні лікування необхідне урахування взаємодії препаратів для лікування когнітивних розладів та ПЕП.

Психотичні розлади при епілепсії носять характер гострих, затяжних і хронічних та мають суттєві клінічні особливості. У ряді клінічних випадків спостерігаються альтернуючі психотичні розлади, які є специфічними тільки для епілепсії, заміщують напади та супроводжуються змінами біоелектричної активності мозку. По відношенню до епілептичних нападів епілептичні психози прийнято розділяти на іктальні, постіктальні та інтеріктальні психози (див. Додаток 8).

Терапія гострих та затяжних епілептичних психозів проводиться згідно з протоколами лікування психотичних розладів органічного ґенезу відповідно до клінічних проявів. Особливостями терапевтичної тактики при психотичних розладах у пацієнтів з епілепсією є наступне:

- лікування психотичного розладу необхідно проводити у комплексі з протиепілептичним лікуванням з урахуванням можливого патогенетичного зв'язку з епілептичним захворюванням з метою досягнення максимально можливої компенсації епілепсії;

- базовою є психофармакотерапія (переважно антипсихотичними засобами останнього покоління). Допоміжну функцію при наявності показань виконують психотерапія та психосоціальні тренінги;

- при призначенні антипсихотичних препаратів необхідно враховувати їх можливу проепілептичну дію;

- необхідно враховувати можливість впливу деяких ПЕП на виникнення гострих психотичних розладів;

- при призначенні лікування необхідне врахування взаємодії антипсихотичних препаратів та ПЕП.

Препарати та їх дозування, що застосовуються для лікування психічних та поведінкових розладів при епілепсії

Не рекомендовано:

• Клозапін*

• Трициклічні антидепресанти*

____________
* Рівень доказовості C.

Психологічні інтервенції та психотерапевтичні та психосоціальні заходи у хворих, які страждають на епілепсію, проводяться лікарем - медичним психологом та/або лікарем-психотерапевтом.

Питання про вибір варіанту групової чи індивідуальної психотерапії вирішує психотерапевт після консультацій з лікарем (невролог, психіатр).

Використання релаксації, когнітивно-поведінкової психотерапії, психоосвітніх заходів сприяють покращенню якості життя хворих на епілепсії (рівнень доказовості C).

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження цього Уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних клінічних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛПМД (КМП)) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП)

1. Вимоги для закладів, які надають первинну медичну допомогу

1.1. Кадрові ресурси

Лікар загальної практики - сімейний лікар, який має відповідний сертифікат та пройшов післядипломну підготовку в дворічній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.

1.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф, тонометр з набором манжетів для вимірювання артеріального тиску.

Лікарські засоби

ПЕП першої та другої лінії, засоби для дезінтоксикації, осмотичні діуретики, снодійні.

2. Вимоги для закладів, які надають екстрену медичну допомогу

2.1. Кадрові ресурси

Бригади екстреної медичної допомоги.

2.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф.

Лікарські засоби

Діазепам, глюкоза, піридоксин, розчин магнію сульфату, розчин вальпроєвої кислоти.

3. Вимоги для закладів, які надають вторинну та третинну медичну допомогу

3.1. Кадрові ресурси

Лікар-невролог, психіатр, психолог, лікар загальної практики-сімейної медицини, епілептолог, нейрофізіолог, нейрорадіолог, ендокринолог, генетик, реаніматолог-анестезіолог.

3.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф, тонометр з набором манжетів для вимірювання артеріального тиску, КТ або МРТ, електроенцефалограф, обладнання для аналізу крові, сечі, УЗДГ.

Лікарські засоби

ПЕП першої та другої лінії, антипсихотичні засоби, антидепресанти, анксіолітики, засоби для лікування деменцій та когнітивних розладів, препарати для десенсибілізації, засоби для дезінтоксикації, осмотичні діуретики, гепатопротектори, протинабрякові препарати, снодійні, діазепам, вальпроєва кислота, манітол, магнію сульфат, лізин, дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон, тіопентал, натрію оксибутират, пропофол, засоби для інгаляційного наркозу, протиепілептичні препарати, антиконвульсанти, фолієва кислота, інгібітори зворотнього захоплення серотоніну, протигістамінні препарати, антраль, фосфоліпіди, менадіон/фітоменадіон, Калію хлорид + Кальцію хлорид + Магнію хлорид + Натрію лактат + Натрію хлорид + Сорбітол.

VI. Індикатори якості медичної допомоги

Форма № 025/о - Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

Форма № 030/о - Контрольна карта диспансерного нагляду (форма 030/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.2. Наявність у лікаря-невролога локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.3. Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

6.1.4. Відсоток пацієнтів, які пройшли МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

6.2.1. А) Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2. А) Наявність у лікаря-невролога локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями-неврологами (закладами охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем-неврологом (закладом охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3. А) Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих хворих, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) або лікарем-неврологом протягом звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність повторних загострень захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній  документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку якщо лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги). Регіональне управління охорони здоров'я.

б) Дані надаються сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до регіонального управління охорони здоров'я.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о) або Контрольній карті диспансерного нагляду (форма № 030/о) - автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги), шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого (форма № 025/о) або Контрольних карт диспансерного нагляду (форма № 030/о).

Індикатор обчислюється регіональним управлінням охорони здоров'я після надходження від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом "епілепсія".

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о);

Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги) з діагнозом "епілепсія", для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності повторних загострень захворювання.

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о);

Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.4. А) Відсоток пацієнтів, які пройшли МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається з метою запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (ЗОЗ), яка має обчислювати індикатор: ЗОЗ, які надають спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу пацієнтам з епілепсіями; структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються ЗОЗ, що надають спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті стаціонарного хворого (форма № 003/о) або Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/о) - автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх ЗОЗ, що надають спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу, розташованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника та наводиться у відсотках.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з діагнозом "епілепсія", які отримали спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу у відповідних ЗОЗ, розташованих на території обслуговування. Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о);

Медична карта стаціонарного хворого (форма № 003/о);

Журнал обліку прийому хворих у стаціонар та відмов у госпіталізації (форма № 001/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з діагнозом "епілепсія", які отримали спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу у відповідних ЗОЗ, для яких задокументований факт МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта.

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о);

Медична карта стаціонарного хворого (форма № 003/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги

1. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах, "Епілепсії"

2. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 "Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів"

4. Наказ МОЗ України від 29.03.2013 р. № 251 "Про затвердження п'ятого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності"

5. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 "Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень"

6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування"

7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування"

8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру"

9. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрований в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313.

VIII. Додатки до Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги

КЛАСИФІКАЦІЯ
епілепсій і епілептичних синдромів (переглянута і доповнена)

Комісія з класифікації і термінології Міжнародної протиепілептичної Ліги (1989).

1. Пов'язані з локалізацією (фокальні, локальні, парціальні) епілепсії і синдроми.

1.1. Ідіопатичні (з початком в певному віці).

1.1.1. Доброякісна епілепсія дитячого віку з центро-темпоральними спайками.

1.1.2. Епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами.

1.1.3. Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні.

1.2.1. Хронічна проградієнтна epilepsia partials continua (синдром Кожевнікова) дитячого віку.

1.2.2. Синдроми, що характеризуються специфічними способами викликання.

1.2.3. Різні синдроми, визначення яких ґрунтується переважно на типі нападу і інших клінічних особливостях:

скроневі епілепсії,

лобні епілепсії,

тім'яні епілепсії,

потиличні епілепсії.

1.2.4. Пов'язані з локалізацією ідіопатичні епілепсії: (лобна нічна спадкова епілепсія).

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії і синдроми.

2.1. Ідіопатичні (з початком в певному віці, в порядку віку появи).

2.1.1. Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

2.1.2. Доброякісні судоми новонароджених.

2.1.3. Доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія.

2.1.4. Епілепсія з пікнолептичними абсансами (пікнолепсія, епілепсія з абсансами) дитячого віку.

2.1.5. Юнацька епілепсія з абсансами.

2.1.6. Юнацька міоклонічна епілепсія (епілепсія з імпульсивними petit mal).

2.1.7. Епілепсія з великими судомними припадками при пробудженні.

2.1.8. Інші генералізовані ідіопатичні епілепсії.

2.1.9. Епілепсія із специфічним способом викликання.

2.2. Криптогенні або симптоматичні (в порядку віку появи).

2.2.1. Епілепсія з блискавичними, кивковими, салаам-нападами (синдром Уеста).

2.2.2. Синдром Леннокса-Гасто.

2.2.3. Епілепсія з міоклоніко-астатичними нападами (синдром Дууз).

2.2.4. Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні.

2.3.1. Неспецифічної етіології:

рання міоклонічна енцефалопатія;

рання епілептична енцефалопатія з паттерном "спалах-пригнічення" на ЕЕГ;

інші симптоматичні генералізовані епілепсії.

2.3.2. Специфічні синдроми.

Епілептичні напади можуть ускладнювати багато хвороб. Під цим заголовком зібрані ті захворювання, при яких напади є основним або переважаючим проявом:

порушення розвитку;

доведені або передбачувані порушення обміну речовин.

3. Епілепсії і синдроми, не визначені відносно того, чи є вони фокальними, чи генералізованими.

3.1. З генералізованими і фокальними припадками.

3.1.1. Неонатальні напади.

3.1.2. Важка міоклонічна епілепсія дитинства.

3.1.3. Епілепсія з безперервними комплексами "спайк-хвиля" в повільно-хвилевому сні.

3.1.4. Синдром епілептичної афазії (Ландау-Клеффнера).

3.1.5. Інші невизначені епілепсії.

3.2. Без однозначних генералізованих або фокальних рис.

Сюди відносяться усі випадки з генералізованими тоніко-клонічними нападами, при яких клінічні і ЕЕГ-дані не дозволяють чітко класифікувати генералізовані або локальні, як, наприклад, припадки grand mal уві сні.

4. Спеціальні синдроми.

Ситуаційно-обумовлені припадки.

4.1. Фебрильні напади.

4.2. Ізольований епілептичний напад або ізольований епілептичний статус.

4.3. Напади, які виникають виключно при гострих метаболічних або токсичних порушеннях або під впливом таких чинників, як алкоголь, медикаменти, еклампсія, кататонія, гіперглікемія.

Міжнародна класифікація епілептичних нападів
(ILAE 1981)

I. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади:

A. Прості парціальні напади (свідомість не порушена):

1. З моторними симптомами:

a) фокальні моторні без маршу;

b) фокальні моторні з маршем (джексонівський марш);

c) версивні;

d) постуральні;

e) фонаторні (вокалізація або зупинка мови).

2. Із соматосенсорними або специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):

a) соматосенсорні;

b) зорові

c) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) запаморочення.

3. З вегетативними симптомами (епігастральні відчуття, блідість, пітливість, почервоніння обличчя, лихоманкоподібне тремтіння, пілоерекція, розширення зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих церебральних функцій). Ці симптоми рідко з'являються без порушення свідомості й частіше супроводжують комплексні (складні) парціальні напади:

a) дисфазичні;

c) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість);

e) ілюзії (макро-, мікропсії);

f) структурні галюцинації (музика, сцени).

B. Комплексні (складні) парціальні припадки (з порушенням свідомості, іноді можуть починатися із простих симптомів):

1. Починаються як прості парціальні з наступним порушенням свідомості:

a) початок із простих парціальних припадків (від A1 до A4) з наступним порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. З порушенням свідомості на початку:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

C. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можуть бути генералізовані тоніко-клонічні, тонічні або клонічні судоми) (можлива швидка генералізація):

1. Прості парціальні напади (A) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні (складні) парціальні напади (B) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (A), що переходять у комплексні парціальні (B) з наступною вторинною генералізацією.

II. Генералізовані напади (судомні і безсудомні):

A1. Абсанси:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) із клонічним компонентом;

c) з атонічним компонентом;

d) із тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з автономними (вегетативними) симптомами

(b - f можуть бути присутніми ізольовано або в комбінаціях.)

A2. Атипові абсанси:

a) зміни тонусу, більш значні, ніж при A1;

b) початок і/або закінчення поступові (не раптові).

B. Міоклонічні напади. (Міоклонічні посмикування поодинокі або множинні)

C. Клонічні напади.

D. Тонічні напади.

E. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатичні) напади.

ДІАГНОСТИЧНИЙ АЛГОРИТМ
при диференціації епілептичних і неепілептичних пароксизмальних станів

(З роботи McKeon A., Vaughan C., Delanty N. Seizure versus syncope / Lancet Neurol. - 2006. - N 5. - P. 171 - 180 зі змінами).

ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ,
які можуть спровокувати епілептичні напади

Амінофілін/теофілін,

амфетаміни,

антибіотики пеніцилінового і цефалоспоринового ряду,

фторхінолони,

антихолінергічні препарати,

аміназин,

баклофен,

бупропіон,

інгібітори холінестерази,

циклоспорин,

ізоніазид,

кетамін,

лідокаїн,

препарати літію,

мефлокін,

нестероїдні протизапальні препарати,

опіоіди - анальгетики (трамадол),

вінкрістин.

КЛАСИФІКАЦІЯ
психічних розладів при епілепсії за МКХ 10
(стосовно дорослих)

F 02.8 - деменція при епілепсії

F 02.8.0 - неускладнена (тільки прояви синдрому деменції без продуктивних розладів або останні мало виражені, не становлять значну частину клінічних проявів)

F 02.8.1 - з маяченням

F 02.8.2 - з галюцинаціями

F 02.8.3 - з проявами депресії

F 02.8.4 - змішані форми

F 05 - делірій, не обумовлений алкоголем та іншими психоактивними речовинами

F 06 - психічні розлади внаслідок епілепсії

F 06.0 - галюцинаторний розлад

F 06.1 - кататоноподібний розлад

F 06.2 - маячний (шизофреноподібний) розлад

F 06.3 - афективний розлад

F 06.4 - тривожний розлад

F 06.5 - дисоціативний розлад

F 06.6 - астенічний розлад

F 06.7 - легкий когнітивний розлад

F 06.8 - інший уточнений психічний розлад

F 06.9 - неуточнений психічний розлад

F07.83 - розлад особистості та поведінки при епілепсії

Інформація для пацієнтів

При лікуванні епілепсії значну роль відіграє взаємодія між хворим і його родиною та лікуючим лікарем, коли виконуються всі його рекомендації (комплайєнс). Лікування ставить за мету досягти повного припинення нападів, тому що вони негативно впливають загалом на здоров'я пацієнта, пов'язані з ризиком отримання небезпечних для життя травм. Часті напади призводять до погіршення пам'яті, порушень настрою, поведінки. Якщо неможливо повністю вилікувати епілепсію, то при регулярному прийомі протиепілептичних препаратів у 50 - 60% хворих вдається досягти їх зникнення, у 20 - 25% пацієнтів вони стають значно рідшими і менш інтенсивними Але, на жаль, майже у третині випадків, незважаючи на всі зусилля, включаючи й оперативне лікування, позбавитися приступів не вдається. Однак і у таких хворих існують тривалі ремісії, тобто періоди (місяці, роки), коли напади не виникають.

Лікування триває щонайменше 2 роки (а частіше - близько 5 років), відраховуючи від дня останнього нападу. Але навіть якщо у пацієнта протягом цього періоду не було жодного приступу, це не означає, що лікування можна відмінити. Рішення про припинення прийому ліків залежить від форми епілепсії, її причини, даних додаткових методів обстеження і вирішується індивідуально. Відміна ліків може бути тільки поступовою під контролем лікаря, оскільки самостійне припинення вживання препаратів може привести до фатальних наслідків. Нерегулярний прийом ліків може також привести до відновлення або почастішання нападів. Це може також викликатись тривалим позбавленням сну, вживанням алкоголю, стресовими ситуаціями, перевтомою, роботою в нічні зміни. У деяких хворих напади провокуються миготінням світла, перегляді телепередач з частою зміною зображення, відеоіграх, при катанні на атракціонах. Тому таких ситуацій необхідно уникати. Хворі на епілепсію повинні знати, що деякі ліки можуть призводити до виникнення або почастішання нападів, тому завжди при вживанні інших препаратів необхідно уважно читати листок-інформацію для пацієнта.

Перша допомога при судомному нападі. Під час приступу, знаходячись поряд із хворим, потрібно зберігати спокій, не робити йому штучного дихання, не намагатися відкрити рота, проштовхуючи через затиснуті зуби різні предмети. Не слід насильно стримувати рухи. Щоб вберегти пацієнта від травмування, його треба покласти на рівну поверхню, підкласти під голову щось м'яке, повернути її на бік для попередження западання язика, потрапляння слини у дихальні шляхи. Судоми пройдуть через декілька хвилин. Після нападу треба спокійно дочекатися, поки хворий прийде до тями, оскільки певний час він може бути дезорієнтованим. Часто після нападу настає сон. Якщо судоми тривають більше 5 хвилин, хворий отримав травму або це вагітна жінка, треба викликати швидку допомогу.

Хворим на епілепсію не рекомендується палити та вживати алкогольні та "енергетичні" напої.

Помірні фізичні вправи є корисними будь-якому пацієнту, вони покращують не лише його фізичний, але й психічний стан. Протипоказані екстремальні види спорту: підводне плавання, дайвінг, парашутний спорт, альпінізм. Небажані ті види спорту, які пов'язані з падіннями, ризиком травмування голови, - ігри з м'ячем, кінний спорт, велоспорт, стрибки у воду. Плавати можна лише під наглядом інших осіб. Негативні наслідки можуть також мати надмірні фізичні зусилля при заняттях у тренажерних залах, культуризм.

Загальноприйнятий графік щеплень не є протипоказаним для хворих на епілепсію, за виключенням окремих випадків, які необхідно обговорити з лікуючим лікарем. При проведенні операцій загальний наркоз не протипоказаний. При відвідуванні стоматолога обов'язково необхідно попередити його про своє захворювання для вибору методу знеболення.

Епілепсія у жінок. Найкращим вибором для жінок, хворих на епілепсію, є вживання комбінованих протизаплідних таблеток із вмістом естрогену щонайменше 50 мг на день або бар'єрні негормональні методи (презервативи, внутрішньоматкова спіраль). Вагітність у жінки, хворої на епілепсію, по можливості повинна бути планованою. При дуже частих приступах рішення про можливість мати дитину повинне бути ретельно зваженим із врахуванням ситуації в родині, можливості повсякчасної допомоги близьких як під час вагітності, так і після пологів. До того ж часті напади спричиняють негативні зміни у плода. Більшість жінок із рідкими або контрольованими нападами можуть народити дитину без оперативного втручання, а в подальшому застосовувати грудне вигодовування. Вагітна повинна обмежити безконтрольні прогулянки, користування транспортом тощо. Прийом ліків під час вагітності є обов'язковим. Можливі зміни доз препаратів необхідно узгоджувати з лікарем.

ЕЕГ-дослідження має відповідати мінімальним стандартам Міжнародної протиепілептичної Ліги:

а) не менш ніж 12 каналів запису одночасно,

б) розміщення електродів за системою 10 - 20,

в) наявність додаткових каналів для моніторування ЕКГ, дихання, міограми, руху очей,

г) аналіз не менш ніж 20 хвилин якісного запису фонової ЕЕГ,

д) можливість проведення функціональних навантажень - гіпервентиляції, фотостимуляції, звукової стимуляції з паралельною реєстрацією ЕЕГ.

Представлені вище стандарти є обов'язковими для традиційної ЕЕГ у хворих на епілепсію чи при диференціальній діагностиці епілепсії. При недостатній інформативності рутинної ЕЕГ вдаються до ЕЕГ-моніторингу та ЕЕГ-відеомоніторингу.

Психічні та поведінкові розлади у хворих на епілепсію

Психотичні розлади в іктальному та постіктальному періодах проявляються у наступних варіантах:

- сутінкове потьмарення свідомості, що супроводжується тривогою, жахом, агресивністю з наступною анамнезією; при цьому у хворих можливі зорові, нюхові або слухові галюцинації, маревні ідеї переслідування, загальної загибелі, величі, реформаторства;

- деліріозний стан з яскравими зоровими галюцинаціями й напруженим афектом;

- онейроїдний стан із фантастичним змістом переживань;

- амбулаторний автоматизм у вигляді короткочасних автоматизованих дій за повної відчуженості від оточуючих, порушенням свідомості й наступною амнезією;

- фуга - стан потьмареної свідомості, коли хворі, усунуті від оточення, прагнуть кудись бігти;

- транс - тривалі розлади свідомості, під час яких хворі автоматично пересуваються, здійснюють невмотивовані поїздки або подорожі, іноді на значні відстані;

- дисфорія, що проявляється пригніченим настроєм, тугою, тривогою, злостивістю, напруженістю, агресивною поведінкою;

- особливі стани у вигляді деперсоналізації і дереалізації з явищами метаморфопсій, які супроводжуються страхом, тугою, тривогою, галюцинаціями.

Гострі психотичні розлади перебігають із потьмаренням свідомості (сутінки, онейроїд, делірій, аменція) і без потьмаренням свідомості (гострі афективні й галюцинаторно-параноїдні стани).

Найбільш частою формою гострих психотичних розладів із потьмаренням свідомості є сутінковий стан свідомості, що розвивається після серії судомних нападів і супроводжується збудженням з емоційним напруженням та агресією. Для епілептичного онейроїду характерні яскраві фантастичні галюцинації, що супроводжуються різними емоційними переживаннями.

Найбільш частими затяжними психотичним розладами без потьмарення свідомості є депресивно-дисфоричні стани із тужливо-злісними настроєм відношення, переслідування, з підвищеною агресивністю і збудливістю. Рідше виникають депресивні стани із загальмованістю, а також гнівливі та "веселі" манії.

Епілептичні психотичні розлади в залежності від провідного синдрому проявляються у вигляді галюцинозу, кататонічного, паранойяльного, галюцинаторно-параноїдного, парафренного та афективного варіантів.

При епілептичних психотичних розладах у формі галюцинозу відзначаються яскраві зорові, а також слухові галюцинації у вигляді "окликів", незрозумілого гомону, звуків, голосів нерідко засуджуючого і імперативного характеру, які іноді супроводжуються вітальним страхом. Можуть відзначатися нюхові, тактильні галюцинації. Зазначені синдроми формуються на тлі різного ступеня вираженості психоорганічних синдромів і епілептичних нападів. Типовою рисою галюцинацій при епілепсії є їх конкретний, монотонний характер, відсутність симптомів потьмарення свідомості.

При паранояльному психотичному розладі маячення носить монотематичний, буденний, конкретний характер, без тенденції до систематизації, переважають маревні ідеї ревнощів, відносин, переслідування, збитку, іпохондричного змісту. Для паранойяльних станів при епілепсії властива велика частка афективних розладів у вигляді напруженості, почуття страху, тривоги, туги, в деяких випадках на тлі паранойяльних маячних ідей відзначається екстатично-захоплений відтінок афекту. Більш чітко паранояльний синдром формується при наявності таких характерних епілептичних змін особистості, як недовірливість, егоцентризм, тривожність, іпохондричність.

Галюцинаторно-параноїдна форма психотичних розладів характеризується поєднанням маячних ідей із зоровими і слуховими галюцинаціями, іноді релігійного змісту, з яскравістю, чуттєвою забарвленістю. Характерні конкретні за змістом, наочні і одноманітні маячні ідеї переслідування, впливу, величі з параноїчним сприйняттям та інтерпретацією навколишнього, почуттям страху, тривоги. Внаслідок зниження інтелектуально-мнестичних функцій, інертності, в'язкості і тугорухомості мислення, властивих хворим на епілепсію, маячні ідеї надалі мало видозмінюються.

Парафренний варіант синдрому в структурі психотичних розладів характеризується схильністю до систематизованого маячення, псевдогалюцинацій, симптому відкритості та інших ознак психічного автоматизму. Грандіозність маячних ідей в той же час поєднується з конкретністю і специфічними епілептичними змінами мислення у вигляді докладності, в'язкості, схильності до надмірної деталізації, ригідності розумових процесів. Емоційний фон відрізняється лабільністю: стан підйому настрою змінюється короткочасними станами тривоги і страху, що пов'язано зі змістом маячних переживань.

Для афективних психотичних розладів характерні добові коливання настрою з посиленням тривожно-депресивного настрою вранці, появою непосидючості, рухового занепокоєння на тлі вираженої астенії; періоди зниженого настрою, що супроводжуються тугою, суїцидальними думками, ідеями самозвинувачення, малоцінності, які через 2 - 3 дні змінюються періодами "підйому, підвищеної енергії, припливу сил", ейфоричністю. Відзначається присутність значних дисфоричних компонентів у структурі як депресивних, так і маніакальних станів. При цьому хворі стають дратівливими, образливими, прискіпливими, плаксивими. При переважанні маніакального стану відзначається поєднання підвищеної активності з дратівливістю, брутальністю, цинізмом.

Гострі епілептичні психотичні розлади виникають на будь-якій стадії перебігу епілептичного процесу у дорослих, як при фокальних, так і при генералізованих формах; хронічні психотичні стани у дорослих найчастіше виникають при наявності в анамнезі окреслених дисфорій, повторних сутінкових станів, а в ряді випадків і явищ епілептичного недоумства. Маячні ідеї одноманітні, уривчасті, стереотипні, конкретні, залежать від змісту галюцинацій. На тлі психотичної сиптоматики відзначаються характерні для хворих на епілепсію афективна напруженість, відчуття страху, туги, а в деяких випадках - стан екстазу. Формування стійкої і, в ряді випадків, хронічної психотичної симптоматики відбувається при тривалому перебігу епілептичного процесу.

УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
ПЕРВИННОЇ, ЕКСТРЕНОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
ЕПІЛЕПСІЇ У ДІТЕЙ

Вступ

Мета та принципи створення Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги за темою "Епілепсії у дітей"

Основною метою цього Уніфікованого клінічного протоколу є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги дітям, хворим на епілепсії.

УКПМД є комплексним клінічним протоколом медичної допомоги дітям з епілепсіями та епілептичними синдромами (діагноз за МКХ - G 40 Епілепсія).

УКПМД створений для надання первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги.

Взаємодія між закладами охорони здоров'я, що надають первинну, вторинну та третинну допомогу, координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Крім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний Локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення Уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених в клінічних настановах (КН) - третинних джерелах, а саме:

1. NICE CG 137 - The Epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care (Епілепсії: діагностика та лікування епілепсій у дорослих та дітей при наданні первинної та вторинної медичної допомоги). - 2012.

2. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia / T. Glauser, E. Ben-Menachem, B. Bourgeois et al. for the ILAE subcommission of AED Guidelines. - 2013. - Epilepsia. - 1 - 13.

3. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen Hauser W, Mathern G, Perucca E, Wiebe S, French J. Source Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the adhoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2010 Jun; 51(6):1069-77. Epub 2009 Nov 3.

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі

IBE - Міжнародне бюро з епілепсії (International Bureau of Epilepsy)

ILAE - Міжнародна протиепілептична Ліга (International League Against Epilepsy)

IFCN - Міжнародна федерація клінічної нейрофізіології (International Federation of Clinical Neurophysiology)

АЛТ - аланінамінотрансфераза

АСТ - аспартатамінотрансфераза

АТ - артеріальний тиск

ВООЗ - Всесвітня організація охорони здоров'я

ВІГ - внутрішньовенні інфузії імуноглобулінів

ВМД - вторинна медична допомога

ГКС - глюкокортикостероїди

ГСЕН - гострий симптоматичний епілептичний напад

ЕЕГ - електроенцефалографія

ЕКГ - електрокардіографія

КТ - комп'ютерна томографія

МКХ - міжнародна класифікація хвороб

МРТ - магнітно-резонансна томографія

НСГ - нейросонографія

ПЕП - протиепілептичні препарати

ПІТ - палата інтенсивної терапії

ПМД - первинна медична допомога

УЗДГ - ультразвукова доплерографія

ЦНС - центральна нервова система

ЧМТ - черепно-мозкова травма

I. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

1.1. Діагноз:

епілепсія,

симптоматична епілепсія,

ідіопатична епілепсія,

криптогенна епілепсія,

епілептичні синдроми.

1.2. Код МКХ-10:

Епілепсія - G 40

• Локалізована (фокальна, парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком G 40.0

• Локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами G 40.1

• Локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами G 40.2

• Генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми G 40.3

• Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів G 40.4

• Особливі епілептичні синдроми G 40.5

• Напади grand mal неуточнені (з малими нападами [petit mal] або без них) G 40.6

• Малі напади [petit mal] неуточнені без нападів grand mal G 40.7

• Інші уточнені форми епілепсії G 40.8

• Епілепсія неуточнена G 40.9

Когнітивні та мнестичні розлади внаслідок епілепсії (F02.803)

Психотичні розлади внаслідок епілепсії (F05.12, F05.82, F05.92)

Психічні розлади внаслідок ураження або дисфункції головного мозку (епілепсії) (F06.02, F06.12, F06.22, F06.302, F06.322, F06.63, F06.83)

Специфічні розлади особистості та поведінки внаслідок епілепсії (F07.83)

1.3. Протокол призначений для дитячих неврологів, дитячих психіатрів, педіатрів, лікарів загальної практики - сімейної медицини.

1.4. Мета протоколу: надання спеціалізованої медичної допомоги дітям, хворим на епілепсії.

1.5. Дата складання протоколу: березень, 2014 рік

1.6. Дата перегляду протоколу: березень, 2017 рік

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь в розробці протоколу:

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", м. Київ. Електронна адреса:

medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров'я: http://www.moz.gov.ua. та на сайті http://www.dec.gov.ua.

Рецензенти:

1.8. Коротка епідеміологічна інформація

Розповсюдженість епілепсій в розвинутих країнах складає 5 - 10 випадків на 1000 населення. Згідно з результатами популяційних досліджень, що були проведені в розвинутих країнах, частота розвитку епілепсій коливається у межах від 0,28 до 0,53 на 1000 населення. В країнах СНД розповсюдженість епілепсій коливається від 0,96 до 10 на 1000 населення. В Європі на епілепсії страждає 6 млн. осіб, з них 40% не отримує належного лікування. Кожний двадцятий мав протягом життя хоча б один епілептичний напад. Кожна 150-та людина має епілепсію як захворювання.

Частота нових випадків захворювання на рік складає у світовому масштабі середньому 0,04%, однак, відмічаються коливання в різні періоди життя: у дитячому віці - 0,9 з 1000 на рік, у середньому - 0,2 з 1000 на рік.

Захворюваність на епілепсії у дітей в Україні коливається у межах 4,7 - 5,9 на 10 тисяч, розповсюдженість - 33,0 - 37,8 на 10 тисяч. Інвалідність з приводу епілепсій мають 4,4 - 5,0 на 10 тисяч дітей.

II. ЗАГАЛЬНА ЧАСТИНА

Епілепсія - захворювання головного мозку, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).

Епілептичний синдром - окрема форма епілепсії, яка характеризується типовим віком дебюту (вікозалежність), типовою комбінацією варіантів епілептичних нападів, типовими перебігом та відповіддю на терапію. Епілептичний синдром може також характеризуватися типовим ЕЕГ-патерном в міжприступному періоді.

Поняття "епілепсії" (загально прийнятний термін у країнах СНД - епілепсія) містить у собі гетерогенну групу різних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного, так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів.

У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (ILAE) 1989 р., що була прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) (Додаток 1).

В Україні та країнах СНД замість терміну "епілепсії" традиційно використовується термін "епілепсія"

В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією всі епілепсії і синдроми поділяють на:

Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми - наслідок або прояв уражень ЦНС, що можуть бути встановлені за допомогою сучасних методів діагностики. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія, генералізовані церебральні мальформації), мультифокальним (енцефаліт, туберозний склероз), фокальним (забій мозку, фокальна коркова дисплазія);

Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми - характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної обумовленості. Характерний дебют в певному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.

Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми - це захворювання з невстановленою, "прихованою" причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на "можливо симптоматичні", оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових і електроклінічних характеристик.

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають вогнищевий (фокальний) початок.

2. Генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку.

3. Епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані.

4. Спеціальні синдроми.

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE була рекомендована наступна діагностична схема (ILAE, 2001):

• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).

• Тип нападу (ILAE, 1981) (Додаток 2).

• Синдром - з переліку епілептичних синдромів (ILAE, 1989) (Додаток 1).

• Етіологічний діагноз.

Медична допомога дітям, хворим на епілепсії, розподіляється на первинну, вторинну, третинну.

У ЗОЗ, що надають первинну медичну допомогу (медичні пункти, сільські лікарські амбулаторії, амбулаторії загальної практики - сімейної медицини, центри первинної медико-санітарної допомоги), надається невідкладна допомога при епілептичному нападі або епілептичному статусі, діагностуються найбільш поширені екстрацеребральні (соматогенні) причини пароксизмальних розладів.

Діагностика та лікування епілепсії здійснюється у ЗОЗ, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу:

• у стаціонарних умовах - багатопрофільні лікарні інтенсивного лікування, лікарні відновного (реабілітаційного), планового лікування, центри паліативної допомоги, спеціалізовані медичні центри;

• в амбулаторних умовах - консультативно-діагностичні підрозділи лікарень, центри з медичних консультацій та діагностики (консультативно-діагностичні центри).

Вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу також можуть надавати лікарі, що провадять господарську діяльність з медичної практики як фізичні особи - підприємці.

ЗОЗ, що надають третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу, включають:

• Національну дитячу спеціалізовану лікарню "ОХМАТДИТ"

• Державну установу "Інститут неврології, психіатрії і наркології НАМН України"

• Державну установу "Інститут акушерства та гінекології НАМН України"

• Державний заклад "Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи Міністерства охорони здоров'я України"

• Державний заклад "Донецький обласний науково-практичний Центр реабілітації церебрального паралічу і органічних захворювань нервової системи з порушенням психіки у дітей"

• Український науково-дослідний інститут соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України (при коморбідних розладах психіки та поведінки)

• Спеціалізовані центри для надання високоспеціалізованої психіатричної допомоги дітям (при коморбідних розладах психіки та поведінки)

• Спеціалізовані протиепілептичні центри

III. ОСНОВНА ЧАСТИНА

3.1. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.2. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ЕКСТРЕНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.3. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.4. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ТРЕТИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

IV. Опис етапів медичної допомоги

Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги в залежності від клінічного стану пацієнта

Рекомендації щодо курації пацієнтів з епілепсіями

Всі діти та підлітки з підозрюваним нападом, що трапився нещодавно, мають бути терміново оглянуті спеціалістом та мати докладний план обстеження, лікування та спостереження, узгоджений між пацієнтом, його сім'єю та/або особою, що здійснює догляд за хворим, залежно від ситуації, та медичними працівниками різних видів надання медичної допомоги. Для дітей та підлітків необхідного догляду за собою при епілепсії можна досягти за допомогою активних навчальних моделей та втручань, орієнтованих на дитину.

При виборі ПЕП першої лінії необхідно пам'ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів. Препарат обирається залежно від статі, віку та соціального функціонування пацієнта.

Якщо другий препарат не допомагає, перед початком застосування іншого препарату доза першого або другого препарату може бути скорочена або препарат поступово відмінено залежно від відносної ефективності, наявності побічних ефектів та того, наскільки добре перший чи другий препарати переносяться.

Всім дітям, народженим від матерів, які приймали ПЕП, що індукують ферменти, слід вводити 1 мг менадіону/фітоменадіону (вітаміну K) парентерально під час пологів.

Діти та підлітки мають більш високий ризик невдачі терапії при заміні протиепілептичного препарату (бренду на генерик, генерика на генерик) і вимагають більш обережного і ретельно зваженого підходу, з визначенням концентрації препарату в крові.

Інформацію щодо причин, з яких розглядається можливість проведення хірургічного втручання, слід надати дітям, підліткам та членам їх родини та/або особам, які ними опікуються. Переваги та ризики проведення операції необхідно в повній мірі пояснити перед одержанням інформованої згоди.

Діагностика та лікування епілепсії повинні переглядатися у підлітковому віці. Один і той самий лікар повинен нести відповідальність за поточне лікування підлітка, яка страждає на епілепсію, та забезпечити плавний перехід догляду до служби, що здійснює охорону здоров'я дорослого населення, та повинен бути обізнаним про необхідність продовження міжвідомчої підтримки.

Алгоритм надання екстреної (невідкладної) допомоги при епілептичному статусі

Під епілептичним статусом формально розуміють безперервний епілептичний напад тривалістю понад 30 хвилин або тривалу серію нападів, між якими стан пацієнта не відновлюється до міжприступного. В практичній діяльності як можливий епілептичний статус розцінюється напад, який триває більше 5 хвилин і перевищення цього часу потребує надання невідкладної допомоги.

Заходи невідкладної допомоги:

• Укласти дитину на бік, запобігати її травматизації;

• Забезпечити вільну прохідність дихальних шляхів і доступ свіжого повітря;

• Внутрішньовенне введення 0,5% розчину діазепаму в разовій дозі 0,3 - 0,5 мг/кг маси тіла (одна ампула містить 10 мг діазепаму в 2 мл). Швидкість введення 1 - 5 мг на хвилину. При продовженні або повторному виникненні судом можливе повторне (2 - 3 рази) введення діазепаму через 5 - 20 хвилин;

• Забезпечити негайну госпіталізацію в лікувальний заклад, що надає вторинну або третинну медичну допомогу, де є блок інтенсивної терапії або реанімаційне відділення.

• В умовах блоку інтенсивної терапії або реанімаційного відділення:

• При продовженні та/або повторі статусу може проводитися введення вальпроєвої кислоти внутрішньовенно крапельно в дозі 5 - 10 мг/кг маси тіла (добова доза). Можливе застосування осмотичних діуретинів. При необхідності - профілактика кардіореспіраторних, автономних, метаболічних та системних ускладнень.

• При виникненні ускладнень лікування бензодіазепінами: затримки, аритмії та зупинки дихання, ларингоспазму, артеріальної гіпотензії, аритмії, зупинки серця лікування здійснюється згідно з протоколами, розробленими дитячими анестезіологами, дитячими кардіоревматологами та іншими фахівцями.

• При резистентному епілептичному статусі проводиться внутрішньовенний наркоз. Найбільш доцільним є використання препаратів пропофол або тіопентал. Можливе використання засобів для інгаляційного наркозу.

Стандарти диспансерного спостереження за хворими з епілепсією

- Залежно від частоти та тяжкості нападів, форми епілепсії, супутньої патології, ПЕП, які приймає дитина - від одного разу на місяць до двох разів на рік.

- ЕЕГ-обстеження 1 - 2 рази на рік (в ремісії).

- Консультація невролога 2 рази на рік (в ремісії).

- Лабораторна діагностика 1 раз 6 - 12 міс. При необхідності - частіше (в залежності від ПЕП та особливостей пацієнта):

• Аналіз крові клінічний - гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, час згортання крові.

• Аналіз сечі клінічний - білок, глюкоза, мікроскопія.

• Біохімічний аналіз крові - електроліти, білок, сечовина, білірубін, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін.

- Контроль з боку батьків або опікуна за частотою нападів, ведення щоденника нападів їх та відеореєстрація (якщо можливо).

- Контроль з боку батьків або опікуна за регулярністю прийому ПЕП.

- Можливість швидкого звернення за медичною допомогою у разі погіршення стану здоров'я.

Початок і принципи лікування хворих на епілепсію

Рішення про призначення ПЕП потребує впевненості в тому, що у пацієнта мають місце саме епілептичні напади.

Наявність у пацієнта двох та більше епілептичних нападів є підставою для початку лікування протиепілептичними препаратами.

Якщо у пацієнта встановлений етіологічний чинник епілепсії (при симптоматичних формах), необхідно спрямувати зусилля на усунення дії цього чинника. Для цього використовуються як терапевтичні, так і (при наявності показань) хірургічні заходи, причому таке лікування має бути проведено навіть при ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП навіть у разі його успішності.

При розвитку епілептичного нападу на фоні гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. В таких випадках, згідно рекомендацій Міжнародної протиепілептичної Ліги (2009), діагностується гострий симптоматичний епілептичний напад (ГСЕН). ГСЕН - це епілептичний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в чіткій часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням. (ГСЕН в межах 1 тижня після інсульту, ЧМТ, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при наявності тяжких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними та гематологічними аналізами в межах 24 годин, при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при вживанні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).

Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідним виконання вищеописаних діагностичних заходів і потребує диференційованого підходу до початку лікування ПЕП:

• Ситуації, які не потребують обов'язкового призначення ПЕП після першого епілептичного нападу:

- діагностовано ідіопатичну фокальну епілепсію дитячого віку зі значними шансами на доброякісний перебіг, який характеризується невеликою кількістю нападів, невеликою тяжкістю симптомів окремого нападу, прив'язкою до періоду сну (соціально неактивний час доби), тривалими інтервалами між нападами.

- гострий симптоматичний приступ.

• Ситуації, які вимагають обов'язкового призначення ПЕП після першого епілептичного нападу:

- Дебют з епілептичного статусу

- Діагностовано одну з форм ідіопатичної генералізованої епілепсії

- Діагностовано одну із злоякісних форм епілепсій дитинства (епілептичну енцефалопатію)

• Ситуації, в яких призначення ПЕП є доцільним після першого нападу:

- можливість не отримати своєчасну медичну допомогу при наступному нападі

- передбачаються травмонебезпечні напади

- передбачаються напади у в період неспання (соціально активний час)

- наявність значного індексу епілептичної активності на інтеріктальній ЕЕГ.

Вибір ПЕП базується на визначенні типу епілептичного нападу та форми епілепсії з урахуванням показників ЕЕГ, проведеного за певними стандартами.

Якщо прийнято рішення починати лікування, то починають з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Вибір першого препарату базується на спектрі ефективності ПЕП, очікуваних побічних ефектах, інших властивостях ПЕП (форма випуску, фармакокінетика, фармакодинаміка). Також для вибору ПЕП важливі певні медико-соціальні характеристики пацієнта.

Чинники, які впливають на вибір ПЕП

Пов'язані з препаратом:

• Дозозалежні побічні ефекти

• Ідіосинкратичні побічні ефекти

• Хронічні токсичні ефекти

• Терато- та канцерогенність

• Фармакокінетика

• Форма випуску

Пов'язані з пацієнтом:

• Стать

• Вік

• Супутні захворювання

• Супутня терапія

• Розлади ковтання

Обумовлені місцем проживання:

Безперервна доступність препарату в аптеці за місцем проживання пацієнта

Дозу обраного ПЕП поступово підвищують (в межах рекомендованих терапевтичних доз) до досягнення контролю нападів або виникнення побічних ефектів. Тривалість та темп титрування ПЕП визначається властивостями ПЕП (таблиця 5) та частотою і важкістю нападів. У випадку частих нападів для стартової терапії обирають препарат із швидким титруванням.

Рекомендовані лінії вибору ПЕП для епілепсій у дітей

(Препарати надані в алфавітному порядку)

Генералізовані епілепсії:

Абсанси:

1 лінія: вальпроати

2 лінія: ламотриджин, клоназепам

Міоклонії:

1 лінія: вальпроати, леветирацетам

2 лінія: клоназепам, топірамат

Генералізовані тоніко-клонічні напади:

1 лінія: вальпроати, карбамазепін, окскарбазепін

2 лінія: барбітурати, клоназепам, ламотриджин, топірамат

Фокальні епілепсії:

1 лінія: вальпроати, карбамазепін, окскарбазепін, топірамат

2 лінія: леветирацетам, ламотриджин, фенітоїн

Форми епілепсій, притаманні дитячому віку:

Сидром Отахара

1 лінія: вальпроати

2 лінія: барбітурати

Інфантильні спазми:

1 лінія: -

2 лінія: вальпроати, піридоксин

Синдром Драве:

1 лінія: вальпроати, топірамат

2 лінія: клоназепам

Синдром Дузе:

1 лінія: вальпроати, клоназепам, топірамат

2 лінія: ламотриджин, леветирацетам

Синдром Ленокса-Гасто:

1 лінія: вальпроати, клоназепам

2 лінія: ламотриджин, топірамат

Синдром Ландау-Клефнера:

1 лінія: вальпроати, топірамат

2 лінія: ламотриджин, леветирацетам

Синдром псевдо-Ленокса:

1 лінія: вальпроати, леветирацетам.

2 лінія: клоназепам, ламотриджин, топірамат

Доброякісна епілепсія з центроскроневими піками, синдром Панайотопулоса, синдром Гасто:

1 лінія: вальпроати, карбамазепін, окскарбазепін

2 лінія: леветирацетам

Фебрильні судоми:

• Прості - для довготривалого лікування ПЕП не призначаються; при підвищенні температури тіла призначаються жарознижуючі препарати, при тривалих судомах (більше 10 хвилин) - бензодіазепіни.

• Комплексні (при наявності несприятливих ознак перебігу) - призначається довготривале лікування за допомогою ПЕП: у дітей раннього віку - барбітурати, в старшому віці - вальпроати або леветирацетам. При підвищенні температури тіла - тактика така ж, як при простих фебрильних судомах.

Інформацію про препарати, не зареєстровані в Україні, можна знайти в адаптованій клінічній настанові "Епілепсії"

Спектр дії ПЕП

__________
+ - препарат ефективний; - препарат неефективний; Х - препарат протипоказаний;
? - недостатньо даних
AZM - ацетазоламід; CBZ - карбамазепін; CLP - клоназепам; GBP - габапентін; LCM - лакосамід; LEV - леветирацетам; LTG - ламотриджин; OXC - окскарбазепін; PB - фенобарбітал; PGB - прегабалін; PHT - фенітоїн; TPM - топірамат; VPA - вальпроати.

Рекомендовані дози основних ПЕП у дітей

При неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом наступного препарату в якості монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на терапію двома ПЕП. З перших двох препаратів обирають той, який був більш ефективним або краще переноситься хворими, або має кращі фармакокінетичні властивості для політерапії. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП, або одного з них, з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій.

Фармакодинамічна взаємодія ПЕП та можливі їх комбінації

Умовні позначення:

Рішення про зміну ПЕП приймається у випадках, якщо досягнуті вищі терапевтичні дози препаратів. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку або розглядають альтернативні методи лікування (глюкокортикостероїди, внутрішньовенні інфузії імуноглобулінів, нейрохірургічне втручання). Комбінації більше 3-х ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію з неминучою сумацією побічних ефектів. Політерапію бажано проводити із визначенням концентрацій ПЕП в плазмі крові.

Стаціонарне лікування пацієнтів, хворих на епілепсію

Стаціонарне лікування хворих на епілепсії здійснюється в неврологічних відділеннях закладів, що надають вторинну або третинну медичну допомогу. При наявності виражених психічних розладів лікування здійснюється у психіатричних відділеннях.

Показанням для проведення стаціонарного лікування є виникнення епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливою; розвиток епілептичного статусу; значне зростання частоти епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; гострий розвиток психотичної симптоматики та/або психічного розладу.

Виникнення епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів

Хворий госпіталізується в стаціонар для проведення ретельного обстеження. Алгоритм обстеження, як описано вище, виконується у якомога коротший термін. До визначення остаточного діагнозу та терапевтичної тактики можливе проведення симптоматичного лікування, що спрямоване на припинення нападів і полегшення перебігу періоду після нападів.

Розвиток епілептичного статусу

Епілептичний статус є невідкладним станом, лікування якого має проводитися у відділенні невідкладної допомоги згідно протоколу надання медичної допомоги при невідкладних станах.

Значне зростання частоти епілептичних нападів або посилення їх тяжкості

При значному збільшенні кількості епілептичних нападів в першу чергу потрібно встановити причини та чинники, які призвели до погіршення стану (порушення режиму прийому ПЕП, порушення режиму праці та відпочинку, сну-неспання, інтоксикації, супутні захворювання, призначення препаратів, які активують епілептогенез). Якщо причину вдається встановити, її треба по можливості ліквідувати. Якщо погіршання стану пацієнта не пов'язане з конкретними причинами або вони залишаються невстановленими, пацієнту змінюють схему прийому ПЕП. Хворому або збільшують дози ПЕП, які приймалися на час погіршання стану, або призначають інші ПЕП, згідно з принципами які викладені вище. Слід пам'ятати, що у випадках, коли причиною зростання частоти нападів є відміна чи зниження дози ПЕП, повернення до попередньої дози не завжди дозволяє покращити стан пацієнта.

У випадках, коли у клінічній картині нападів або у постіктальному періоді домінують значні психічні порушення, можлива госпіталізація у психіатричний стаціонар (навіть первинна).

Розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії

Всі ПЕП можуть мати ті чи інші побічні ефекти. Необхідність стаціонарного лікування обумовлена, з одного боку, необхідністю терапії самого ускладнення, що виникло внаслідок прийому ПЕП, а з іншого - необхідністю швидкого скасування ПЕП, що може призвести до суттєвого почастішання епілептичних нападів і навіть до розвитку епілептичного статусу.

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження цього Уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних клінічних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛПМД (КМП)) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП).

1. Вимоги для закладів, які надають первинну медичну допомогу

1.1. Кадрові ресурси

Лікар загальної практики - сімейний лікар, який має відповідний сертифікат та пройшов післядипломну підготовку в дворічній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.

1.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф, тонометр з набором манжетів для вимірювання артеріального тиску.

Лікарські засоби

Діазепам.

2. Вимоги для закладів, які надають екстрену медичну допомогу

2.1. Кадрові ресурси

Бригади екстреної медичної допомоги.

2.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф.

Лікарські засоби

Діазепам, глюкоза, піридоксин, розчин магнію сульфат, розчин вальпроєвої кислоти, діуретини, бензодіазепіни, пропофол, тіопентал, засоби для інгаляційного наркозу.

3. Вимоги для закладів, які надають вторинну та третинну медичну допомогу

3.1. Кадрові ресурси

Дитячі лікарі: педіатр, генетик, невролог, психіатр, нейрохірург, кардіолог, ендокринолог, отоларинголог, офтальмолог, психолог та інші.

3.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф, тонометр з набором манжет для вимірювання артеріального тиску, КТ або МРТ, електроенцефалограф, прилад для УЗД, обладнання для клінічних та біохімічних аналізів крові та сечі.

Лікарські засоби

ПЕП першої та другої лінії, засоби для інгаляційного наркозу, менадіон/фітоменадіон.

VI. Індикатори якості медичної допомоги

Форма № 025/о - Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

Форма № 030/о - Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.2. Наявність у лікаря-невролога дитячого локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.3. Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

6.2.1. А) Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: "Епілепсія".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2. А) Наявність у лікаря-невролога дитячого локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: "Епілепсія".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями-неврологами дитячими (закладами охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем - неврологом дитячим (закладом охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3. А) Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: "Епілепсія".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих хворих, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) або лікарем-неврологом дитячим протягом звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність повторних загострень захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку якщо лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги). Регіональне управління охорони здоров'я.

б) Дані надаються сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до регіонального управління охорони здоров'я.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о) або Контрольній карті диспансерного нагляду (форма № 030/о) - автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого (форма № 025/о) або Контрольних карт диспансерного нагляду (форма № 030/о).

Індикатор обчислюється регіональним управлінням охорони здоров'я після надходження від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом "епілепсія".

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о);

Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом епілепсія, для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності повторних загострень захворювання.

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о);

Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги

1. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах, "Епілепсії"

2. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 "Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів"

4. Наказ МОЗ України від 28.03.2013 р. № 251 "Про затвердження п'ятого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності"

5. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 "Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень"

6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування"

7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування"

8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру"

9. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрований в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313

VIII. Додатки до уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги

КЛАСИФІКАЦІЯ
епілепсій і епілептичних синдромів

Комісія з класифікації і термінології Міжнародної протиепілептичної Ліги (1989).

1. Пов'язані з локалізацією (фокальні, локальні, парціальні) епілепсії і синдроми.

1.1. Ідіопатичні (з початком в певному віці).

1.1.1. Доброякісна епілепсія дитячого віку з центро-темпоральними спайками.

1.1.2. Епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами.

1.1.3. Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні.

1.2.1. Хронічна прогредієнтна epilepsia partials continua (синдром Кожевнікова) дитячого віку.

1.2.2. Синдроми, що характеризуються специфічними способами викликання.

1.2.3. Різні синдроми, визначення яких ґрунтується переважно на типі нападу і інших клінічних особливостях:

скроневі епілепсії,

лобні епілепсії,

тім'яні епілепсії,

потиличні епілепсії.

1.2.4. Пов'язані з локалізацією ідіопатичні епілепсії: (лобна нічна спадкова епілепсія).

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії і синдроми.

2.1. Ідіопатичні (з початком в певному віці, в порядку віку появи).

2.1.1. Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

2.1.2. Доброякісні судоми новонароджених.

2.1.3. Доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія.

2.1.4. Епілепсія з пікнолептичними абсансами (пікнолепсія, епілепсія з абсансами) дитячого віку.

2.1.5. Юнацька епілепсія з абсансами.

2.1.6. Юнацька міоклонічна епілепсія (епілепсія з імпульсивними petit mal).

2.1.7. Епілепсія з великими судомними припадками при пробудженні.

2.1.8. Інші генералізовані ідіопатичні епілепсії.

2.1.9. Епілепсія із специфічним способом викликання.

2.2. Криптогенні або симптоматичні (в порядку віку появи).

2.2.1. Епілепсія з блискавичними, кивковими, салаам-нападами (синдром Уеста).

2.2.2. Синдром Леннокса-Гасто.

2.2.3. Епілепсія з міоклоніко-астатичними нападами (синдром Дууз).

2.2.4. Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні.

2.3.1. Неспецифічної етіології:

рання міоклонічна енцефалопатія;

рання епілептична енцефалопатія з паттерном "спалах-пригнічення" на ЕЕГ;

інші симптоматичні генералізовані епілепсії.

2.3.2. Специфічні синдроми.

Епілептичні напади можуть ускладнювати багато хвороб. Під цим заголовком зібрані ті захворювання, при яких напади є основним або переважаючим проявом:

порушення розвитку;

доведені або передбачувані порушення обміну речовин.

3. Епілепсії і синдроми, не визначені відносно того, чи є вони фокальними, чи генералізованими.

3.1. З генералізованими і фокальними припадками.

3.1.1. Неонатальні напади.

3.1.2. Важка міоклонічна епілепсія дитинства.

3.1.3. Епілепсія з безперервними комплексами "спайк-хвиля" в повільно-хвилевому сні.

3.1.4. Синдром епілептичної афазії (Ландау-Клеффнера).

3.1.5. Інші невизначені епілепсії.

3.2. Без однозначних генералізованих або фокальних рис.

Сюди відносяться усі випадки з генералізованими тоніко-клонічними нападами, при яких клінічні і ЕЕГ-дані не дозволяють чітко класифікувати генералізовані або локальні, як, наприклад, припадки grand mal уві сні.

4. Спеціальні синдроми.

Ситуаційно-обумовлені припадки.

4.1. Фебрильні напади.

4.2. Ізольований епілептичний напад або ізольований епілептичний статус.

4.3. Напади, які виникають виключно при гострих метаболічних або токсичних порушеннях або під впливом таких чинників, як алкоголь, медикаменти, еклампсія, кататонія, гіперглікемія.

Міжнародна класифікація епілептичних нападів
(ILAE 1981)

I. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади:

A. Прості парціальні напади (свідомість не порушена):

1. З моторними симптомами:

a) фокальні моторні без маршу;

b) фокальні моторні з маршем (джексонівський марш);

c) версивні;

d) постуральні;

e) фонаторні (вокалізація або зупинка мови).

2. Із соматосенсорними або специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):

a) соматосенсорні;

b) зорові;

c) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) запаморочення.

3. З вегетативними симптомами (епігастральні відчуття, блідість, пітливість, почервоніння обличчя, лихоманкоподібне тремтіння, пілоерекція, розширення зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих церебральних функцій). Ці симптоми рідко з'являються без порушення свідомості й частіше супроводжують комплексні (складні) парціальні напади:

a) дисфазичні;

c) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість);

e) ілюзії (макро-, мікропсії);

f) структурні галюцинації (музика, сцени).

B. Комплексні (складні) парціальні припадки (з порушенням свідомості, іноді можуть починатися із простих симптомів):

1. Починаються як прості парціальні з наступним порушенням свідомості:

a) початок із простих парціальних припадків (від A1 до A4) з наступним порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. З порушенням свідомості на початку:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

C. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можуть бути генералізовані тоніко-клонічні, тонічні або клонічні судоми) (можлива швидка генералізація):

1. Прості парціальні напади (A) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні (складні) парціальні напади (B) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (A), що переходять у комплексні парціальні (B) з наступною вторинною генералізацією.

II. Генералізовані напади (судомні і безсудомні):

A1. Абсанси:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) із клонічним компонентом;

c) з атонічним компонентом;

d) із тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з автономними (вегетативними) симптомами

(b - f можуть бути присутніми ізольовано або в комбінаціях).

A2. Атипові абсанси:

a) зміни тонусу більш значні ніж при A1;

b) початок і/або закінчення поступові (не раптові).

B. Міоклонічні напади. (Міоклонічні посмикування поодинокі або множинні).

C. Клонічні напади.

D. Тонічні напади.

E. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатичні) напади.

Найбільш поширені пароксизмальні стани у дітей, що потребують диференційної діагностики з епілепсією на етапі первинної допомоги

Метаболічні порушення з судомами внаслідок: гіпокальціємії, гіпомагніємії, гіпоглікемії

Нейроінфекції

Інтоксикації

Отруєння

Черепно-мозкова травма

Фебрильні судоми

Найбільш поширені пароксизмальні стани у дітей, що потребують диференційної діагностики з епілепсією на етапі вторинної допомоги

1. Аноксичні приступи, що зумовлені екстрацеребральними захворюваннями та/або іншими патологічними станами

• Синкопальні стани - вазовагальні, кардіогенні, афективно-респіраторні;

• Транзиторні ішемічні атаки з включенням вертебро-базилярної ішемії - "drop attacs";

• Мігрень.

2. Гіпнічні приступи:

• Нарколепсія;

• Катаплексія;

• Нічна міоклонія;

• Нічні страхи;

• Сномовлення;

• Сноходіння;

• Енурез;

• Бруксизм;

• Синдром апное;

• Синдром неспокійних ніг;

• Приступи дереалізації

3. Дисоціативні (конверсійні) розлади)

4. Пароксизми неепілептичного ґенезу у дітей раннього віку:

• Доброякісний міоклонус сну немовлят;

• Доброякісний міоклонус немовлят;

• Пролонговані експіраторні апное;

• Гастроезофагельний рефлюкс;

• Гіперексплексія та інші.

Мінімальні вимоги до проведення електроенцефалографії
(IFCN, 2003)

а) не менше ніж 12 каналів запису одночасно,

б) розміщення електродів за системою 10 - 20,

в) наявність додаткових каналів для моніторингу ЕКГ, дихання, міограми, руху очей,

г) аналіз не менше ніж 20 хвилин якісного запису фонової ЕЕГ,

д) можливість проведення функціональних навантажень - гіпервентиляції, фотостимуляції, звукової стимуляції з паралельною реєстрацією ЕЕГ.

Представлені вище стандарти є обов'язковими для традиційної ЕЕГ у хворих на епілепсію чи при диференціальній діагностиці епілепсії. При недостатній інформативності рутинної ЕЕГ виконують запис ЕЕГ у стані сну та/або ЕЕГ-відеомоніторинг.

Рівень доказової бази ефективності ПЕП у дітей
(ILAE, 2013)

Рівень A - препарат ефективний і може бути препаратом вибору

Рівень B - препарат вірогідно ефективний і може бути препаратом вибору

Рівень C - препарат можливо ефективний і може бути альтернативним препаратом вибору

Рівень D - препарат потенційно ефективний, але не має достатніх доказів для вибору

При неефективності першого ПЕП в якості монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної (ефективної) дози і лише потім поступово відміняється перший неефективний ПЕП. Рекомендовані дози ПЕП, зареєстрованих в Україні, представлені в таблиці 5.

ПЕРЕЛІК
епілептичних синдромів з енцефалопатичним перебігом, які потребують діагностики та лікування у ЗОЗ, що надають третинну медичну допомогу

• Рання міоклонічна енцефалопатія

• Рання інфантильна епілептична енцефалопатія (с-м Отахари)

• Мігруюча фокальна епілепсія у дітей раннього віку (с-м Коппола-Дулака)

• Інфантильні спазми (с-м Веста)

• Синдром Айкарді

• Злоякісна міоклонічна епілепсія раннього віку (с-м Драве)

• Міоклонічно-астатична епілепсія (с-м Дузе)

• Синдром Ленокса-Гасто

• Епілепсії з феноменом електричного епілептичного статусу сну (с-ми Ландау-Клефнера, Патрі, псевдо-Леннокса та ін.)

• Фебрильно-асоційовані епілептичні синдроми - AEIMSE (FIRES, DESC, IHHE)*

• Прогресуючі міоклонічні епілепсії

• Epilepsia partialis continua (енцефаліт Расмусена, с-м Кожевнікова)

____________
* AEIMSE - acute encephalopathy with infammation-mediated status epilepticus (гостра енцефалопатія з запально-опосередкованим епілептичним статусом);
FIRES - Fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children (фебрильно-індукована рефрактерна енцефалопатія дітей шкільного віку);
DESC - Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (руйнівна епілептична енцефалопатія у дітей шкільного віку);
IHHE - Idiopathic hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy (ідіопатична геміконвульсивно-геміплегічна епілепсія).

Особливості застосування брендових і генеричних ПЕП у дітей з епілепсіями

Протиепілептичні препарати є особливим класом лікарських засобів, і це створює особливі проблеми в переведенні пацієнта з бренду на генерик, з генерика на генерик, а також з генерика на бренд. Особливо обережно слід ставитися до вибору брендових або генеричних препаратів в дитячому віці.

Бренд - інноваційний (оригінальний) препарат - нова активна субстанція або вже відомий фармакологічний продукт при новому показанні до його застосування, проходить повний цикл доклінічних і клінічних досліджень, активні інгредієнти брендового препарату захищені патентом на певний термін.

Генерик - відтворений препарат, який є терапевтичним еквівалентом бренду і випускається тільки після закінчення терміну дії патенту на оригінальний препарат. Для генеричних ліків доказ біоеквівалентності бренду є обов'язковим для реєстрації генерика в більшості країн світу (еквівалентність швидкості і ступеню абсорбції активної речовини). Невеликі відмінності в концентрації ПЕП між препаратами можуть викликати токсичні реакції і почастішання нападів, тому слід уникати необгрунтованих замін бренду на генерик, генерика на генерик і навіть генерика на бренд.

Починати і тривало продовжувати терапію бажано оригінальними препаратами або генериками, виготовленими за стандартами GMP, з доведеною біоеквівалентністю оригінальному препарату. При досягненні стійкої ремісії нападів заміна ПЕП у дітей є протипоказаною.

При вимушеній заміні протиепілептичного препарату, навіть при відсутності погіршання стану дитини, має бути проведений позаплановий клінічний огляд та контроль показників ЕЕГ, рекомендується моніторинг концентрації ПЕП в крові.

ЕПІЛЕПСІЇ
Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах